시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환질환 통계 전 세계 유병률 1/110,000~200,000명 국내 유병률 2.56~3.56/110,000~200,000명 개요 시신경척수염 범주질환은 중추 신경계를 공격해 주로 시신경과 척수에 영향을 미치는 질환입니레어노트 팀2020. 1. 1.조회 1.8천
시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환의 원인, 빈도, 유전 시신경척수염 범주질환(Neuromyelitis optica spectrum disorder)은 눈의 신경과 뇌와 척수를 포함한 중추 신경계에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 MedlinePlus2024. 6. 28.조회 35
시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환의 원인, 진단, 치료 및 관리시신경척수염 범주질환(Neuromyelitis optica spectrum disorder) (NMOSD), 이전에는 신경척수염 또는 데빅병으로 불렸으며, 1894년 유진 데빅 박사가 시신경염과 함께 신경근육 증상StatPearls2024. 6. 28.조회 43
시신경척수염 범주질환데빅 증후군개요데빅 증후군은 시신경과 척수 신경을 침범하는 염증성 탈수초성 질환입니다. 증상이 8주 이내에 생기는 시신경염과 횡척수염 증후군을 말하며 매우 드문 질환입니다. 1894년 Eugene Devic이 양측성 시신경염과질병관리청2020. 1. 1.조회 206
시신경 척수염 범주 질환 시신경척수염 범주질환 리포트 1차설문 기간 | 2023년 5월~2023년 12월설문 대상 | 시신경척수염 범주질환 환자·보호자 22명 한국다발성경화증협회와 레어노트 팀은 국내 시신경척수염 범주질환 환자 데이터를 구축하기 위해 2023년 5월부터 #환자 이야기2024. 3. 25.조회 198
시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환 치료제 소식 모음 | 2023년 상반기매주 국내외 시신경척수염 범주질환 최신 치료제 정보를 전달해 드리는 의학 소식, 잘 받아 보고 계신가요? 지나간 소식을 더 편하게 보실 수 있도록 그동안 발행된 의학 소식을 주기적으로 정리해 드리려고 해요. 올해 상#치료와 관리#치료와 관리2023. 10. 24.조회 86
시신경 척수염 범주 질환 , 시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환 바로 알기희귀질환 진단을 받게 되면 많은 궁금증이 생기기 마련입니다. 질문에 대한 답을 얻고자 비슷한 환자를 수소문하지만 찾기 어렵고, 인터넷의 힘을 빌려 관련 정보를 조사해도 알 수 없는 용어에 답답함은 쌓입니다. 진료 #질환 정보2021. 9. 30.조회 304
시신경척수염 범주질환시신경척수염 범주질환 치료제 소식 모음 | 2023년 3분기올해 3분기에도 시신경척수염 범주질환과 관련된 소식이 많았는데요. 지나간 소식을 더 편하게 확인하실 수 있도록 치료제 소식만 모아 정리해 보았어요. 7월 소식 리툭시맙 치료, 이를수록 장기 예후 향상시켜(7/26) #치료와 관리#치료와 관리2023. 10. 31.조회 127
시신경척수염 범주질환한독 솔리리스, 시신경 척수염 범주 질환(nmosd) 적응증 확대안전처로부터 솔리리스주(성분명 에쿨리주맙)의 항아쿠아포린-4(Anti-aquaporin-4, AQP4) 항체 양성인 시신경 척수염 범주 질환(NMOSD) 환자 치료에 대한 적응증 확대를 승인받았다. 솔리리스는 발작성야간혈색소뇨증(PNH)과 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS) 치료에 대한 적응증을 보유하고 있다. 원개발사는 알렉시온으로 국내에서는 한독이 공급해오고 있다. 이번에 추가 적응증을 받은 시신경 척수염 범주 질환(Neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)은 중추신경계를 공격하는 희귀하고 심각한 자가면역질환이다. 주로 시신경과 척수에 영향을 준다. 가장 흔한 증상은 시신경염과 횡척수염이다. 시신경염은 실명을 포함한 시각 문제를 일으킬 수 있으며 횡척수염은 마비를 포함한 이동 장애가 발생할 수 있다. 특히 시신경 척수염은 면역억제요법으로 치료를 받더라도 25%-60%의 환자가 지속적인 재발을 겪는다. 재발 시 예후가 좋지 않으며 뇌, 시신경 및 척수에 손상을 유발하고 장기적인 장애로 이어질 수 있어 재발 방지가 치료의 주 목표다. 이번 솔리리스 적응증 추가에 따라 기존 스테로이드나 면역억제요법 등의 치료에도 불구하고 재발이 계속된 시신경 척수염 환자들에게 새로운 치료 옵션을 제공할 수 있게 됐다. 솔리리스는 연구 결과를 통해, 시신경 척수염의 재발(relapse) 위험을 유의하게 낮추는 것으로 확인했다. 지난 2019년 NEJM에 발표된 3상 임상 시험 PREVENT에 따르면, 48주 차까지 항아쿠아포린-4(Antiaquaporin-4, AQP4)항체 양성인 시신경 척수염 범주 질환 환자 중 솔리리스로 치료받은 환자의 무재발(relapse-free)률은 98%로 나타났다. 반면 위약군에서의 무재발률은 63%였다. 144주 차에서 솔리리스 치료군의 무재발률은 96%, 위약군은 45%였다. 또한 면역억제요법(Immuno Suppressive Therapy)의 병용 없이 솔리리스로만 치료받은 환자군을 대상으로 한 분석에서는 솔리리스 단독으로 치료받은 환자(n=21)의 무재발(relapse-free)률은 48주와 144주 차 모두 100%를 보였으며 위약군(n = 13)에서는 48주 60.6%, 144주에서 20.2%였다. 한편 한독은 최근 혁신적인 희귀질환 제품을 도입하고 있다. 발작성야간혈색소뇨증과 비정형 용혈성 요독증후군 치료제 솔리리스를 비롯해 폐동맥고혈압 치료제 트라클리어, 옵서미트, 업트라비, 중증 간정맥폐쇄병 치료제 데피텔리오, 파브리병 치료제 갈라폴드 등을 제공하고 있다. 또한 지난 2013년 뉴트리시아와 파트너십을 맺고 로렌조오일(부신백질이영양증), 엘리멘탈028 엑스트라(크론병), 티와이알 아나믹스(티로신혈증), 피케이 에이드4(페닐케톤뇨증), 엔케이에이치 아나믹스(비케톤성 고글리신혈증) 등 특수 의료용 식품도 국내에 공급하고 있다.뉴스2일 전조회 1
시신경척수염 범주질환울토미리스, 시신경척수염 범주질환 fda 추가승인척수염 범주질환에 대해 FDA로 부터 승인을 받았다. 아스트라제네카는 25일 항아쿠아포린-4(AQP-4) 항체 양성인 환자의 시신경 척수염 범주 질환 치료 적응증으로 울토리리스가 FDA 승인을 받았다고 발표했다. 장기시속형 C5 보체 억제제로는 최초이자 유일한 치료제라는 점을 강조했다.FDA는 지난해 해당 적응증 승인신청관련 완전한 응답서신을 통해 한차례 승인 거부한 바 있다. 당시 지난해 수막구균 예방접종 상태와 치료전 예방적 항생제 투여기간동안 언전성 검증을 위한 위뉴스더보이스헬스케어2일 전조회 0
다낭성 신장, 보통염색체우성산정특례 질환 범위‧혜택 확대된다 【후생신보】 올해 1월 1일부터 건강보험 산정특례 대상 희귀질환 및 적용범위가 확대된다. 특히 환자가 부담하는 본인부담금 또한 대폭 인하된다. 후생신보2일 전조회 1
시신경척수염 범주질환울토미리스 적응증 확대 속도…nmosd 시장 독차지?울토미리스(라불리주맙)가 시신경 척수염 범주질환(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, 이하 NMOSD)까지 국내 적응증을 추가하며 영역확대에 속도를 내고 있다.미국 FDA 허가를 받은 지 약 3개월 만에 국내까지 허가를 받으면서 임상현장에서의 시장 주도권 확보에 나선 형국이다.한국아스트라제네카 울토미리스 제품사진.12일 제약업계에 따르면, 최근 식품의약품안전처는 아스트라제네카 울토미리스에 대해 '만18세 이상 성인 항아쿠아포린-4(AQP-4) 항체 양성인 시신경 척수염 범주질환(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, 이하 NMOSD) 치료'에 대한 적응증을 추가로 허가했다. NMOSD는 시력소실과 신경학적 손상을 유발하는 중추신경계 희귀 자가면역질환이다. 시신경염과 척수염이 주 증상으로, 발병 환자의 절반 이상은 5~10년 이내 시력소실과 휠체어를 타야 할 정도의 보행장애를 경험할 만큼 치명적일 수 있다. 특히 환자 10명 중 8-9명은 반복적인 재발을 경험하는데, 한 번의 재발로도 심한 신경학적 결손을 유발할 수 있다. 이 가운데 울토미리스는 솔리리스(에쿨리주맙, 아스트라제네카) 대비 반감기를 약 4배 연장한 차세대 C5 보체 억제제다. 솔리리스는 2주 간격으로 투여가 필요한 반면, 울토미리스는 8주로 투여 간격을 늘려 치료 편의성을 개선했다.울토미리스 NMOSD 적응증 추가는 3상 임상 CHAMPION-NMOSD를 근거로 이뤄졌다. 연구 결과, 73주 간(치료기간 중앙값)의 임상 기간 동안 울토미리스는 재발 판정을 받은 환자가 발생하지 않았으며, 위약 대비 재발 위험은 98.6% 감소한 것으로 나타났다.이에 따라 울토미리스는 NMOSD 허가에 따라 ▲발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) ▲비정형 용혈성 요독증후군 ▲전신 중증 근무력증(gMG)을 포함해 4가지 희귀질환 영역에서 활용할 수 있게 됐다.동시에 함께 보유한 솔리리스(에쿨리주맙, 아스트라제네카)가 지난 4월부터 급여로 적용되면서 해당 시장의 지위를 더욱 확고히 하게 됐다는 평가다.가장 앞서 급여에 성공한 한국로슈 '엔스프링(사트랄리주맙)'과 국내 처방시장을 놓고 3파전을 벌이게 된 형국이다. 솔리리스와 엔스프링의 경우 증상 재발 및 이상반응이 있을 시 현재 급여로 교체투여가 가능하다. 다만, 아직까지 울토미리스의 경우 해당 적응증에 대해서는 '비급여'인 점을 감안했을 때 급여 적용 여부가 향후 쟁점으로 부상할 전망이다. 국립암센터 신경과 김호진 교수는 메디칼타임즈2일 전조회 1
