선천성 간 섬유증선천성 간 섬유증개요선천성 간섬유증(congenital hepatic fibrosis)은 드문 질환으로 출생시부터 존재하며 간을 침범합니다. 이질환은 단독으로 발생하기보다는 콩팥을 침범하는 다른질환과 주로 연관되어 발생하며 간콩팥 질병관리청2020. 1. 1.조회 64
선천성 심근병증심내막탄력섬유증개요심내막 탄력섬유증은 주로 2세 미만의 아이들에게서 잘 발생하며 심내막에 결합조직과 탄력 섬유의 양이 과다하게 증가함으로 인해서 심내막이 두꺼워지는 것을 특징으로 하는 드문 심장 질환입니다.1943년 Weinber질병관리청2020. 1. 1.조회 14
심내막탄력섬유증심내막탄력섬유증개요심내막 탄력섬유증은 주로 2세 미만의 아이들에게서 잘 발생하며 심내막에 결합조직과 탄력 섬유의 양이 과다하게 증가함으로 인해서 심내막이 두꺼워지는 것을 특징으로 하는 드문 심장 질환입니다.1943년 Weinber질병관리청2020. 1. 1.조회 15
무홍채증무홍채증의 원인, 진단, 치료 및 관리무홍채증(Aniridia)은 홍채의 부분적 또는 완전한 결여로 정의됩니다. 무홍채증은 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 무홍채증은 드문 질환으로 양쪽 눈에 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 상염색체 우성으로StatPearls2024. 6. 28.조회 15
전체 질환희귀질환 관리 체계가 새로워져요레어노트에서 4월 첫째 주 의학 소식을 전해 드립니다. 4월 첫째 주 소식 한눈에 보기 정부, AI로 희귀질환 진단부터 신약 발굴까지 충북, 첨단재생의료 규제 완화로 바이오산업 메카 도약 질병관리청, 희귀질환 #정책#치료와 관리2024. 4. 4.조회 335
특발성 폐섬유증특발성 폐섬유증과 유전자특발성 폐섬유증은 폐가 딱딱하게 굳어지는 질환으로, 그 원인이 명확하게 규명되진 않았으나 가축에서 유래한 세균 및 바이러스, 중금속 함량이 높은 분진, 흡연, 역류성 식도질환, 자가면역질환 등의 영향을 받는 것으로#유전자2021. 8. 2.조회 757
특발성 폐섬유증, 특발성 폐섬유증중증 특발성 폐섬유증 치료 폐 이식특발성 폐섬유증은 폐에 섬유 조직이 과도하게 쌓여 점차 굳어지는 질환입니다. 현재 폐 기능이 저하되는 속도는 늦출 수 있지만, 이미 손상된 폐를 회복시키는 치료제는 아직 개발되지 않았습니다. 폐 이식Lung tr#치료와 관리2021. 10. 28.조회 445
특발성 폐섬유증, 특발성 폐섬유증특발성 폐섬유증 진행을 늦추는 치료제2014년 미국 FDA는 특발성 폐섬유화증의 진행을 늦추는 치료제 닌테다닙Nintedanib과 퍼페니돈Pirfenidone을 승인했습니다. 두 치료제는 효능에 유의미한 차이가 없어 치료제 선택 시 환자의 선호도와 #치료와 관리2021. 10. 27.조회 1.1천
다낭성 신장간 섬유증 조기 발견의 중요성측정법(FibroScan®)으로 간 경직도를 평가하여 결정됩니다. 상염색체 열성 다낭성 신장 질환(ARPKD) 환자 모두에서 선천성 간 섬유증(CHF) 형태의 간 침범이 불가피하게 나타납니다. 문맥 고혈압은 시간이 지남에 따라 발생하고 진행되므로 간 섬유증의 조기 발견이 중요합니다.Frontiers2024. 7. 1.조회 1
선천성 간 섬유증성인 선천성 간섬유증과 다낭성 신장 질환의 드문 사례 보고선천성 간섬유증(CHF)은 드문 유전성 섬유낭성 간 질환으로 간주됩니다. PKD1 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 성인 CHF와 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)의 사례는 매우 드뭅니다. 우리는 식도 및 위 정맥류 출혈로 입원한 31세 여성 환자를 보고합니다. 신체 검사에서 비장이 크게 비대해졌고, 생화학적 검사에서는 간 효소가 약간 증가한 것으로 나타났습니다.Frontiers2024. 7. 4.조회 2
자가면역성 간염중년 여성, 간 수치 오르면 자가면역성 간 질환 의심을(부산=뉴스1) 손연우 기자 = 중년 여성들이 주의해야 할 질환 중 하나는 자가면역성 간 질환이다. 자가면역성 간 질환에는 감별해야 할 질환이 몇몇 있지만 크게 자가면역성 간염(AIH)과 원발담즙성 담관염(PBC)이 있으며 이들 둘이 동시에 나타나는 중복 증후군이 있다.중년 여성 A(뉴스1부산경남2024. 9. 5.조회 0
낭포성 섬유증낭포성 섬유증 치료제, pbs 등재…치료 비용, 연 25만달러→400달러낭포성 섬유증 치료제 '트리카프타'가 의약품 혜택 제도에 확대 등재됐다. 이에 따라 2~5세 어린이는 연간 400달러 보다 적은 비용으로 낭포성 섬유증 치료가 가능할 전망이다.SBS Language2024. 8. 15.조회 1