특발성 폐섬유증은 폐에 섬유 조직이 과도하게 쌓여 점차 굳어지는 질환입니다.

현재 폐 기능이 저하되는 속도는 늦출 수 있지만, 이미 손상된 폐를 회복시키는 치료제는 아직 개발되지 않았습니다. 

폐 이식_{Lung transplant}은 이러한 특발성 폐섬유증 중증 환자를 위한 치료 기술입니다. 

Q. 폐 이식은 무엇인가요?

폐 이식을 포함한 장기 이식은 기능이 저하되거나 소실된 장기를 건강한 장기로 바꾸는 수술을 의미하며, 기증하는 사람에 따라 생체 이식과 뇌사자 이식으로 나뉩니다.

생체 이식은 살아 있는 사람으로부터 장기를 기증받으며, 이식이 가능한 장기로는 신장, 간, 골수 등이 있습니다. 뇌사자 이식은 뇌사자로부터 장기를 기증받으며, 신장, 간, 심장, 폐, 안구(각막, 공막, 결막 등) 등의 장기를 이식할 수 있습니다. 뇌사자는 국내 「장기등 이식에 관한 법률」 제4조에 따라 뇌의 전체 기능이 중지되어 회복의 가능성이 없는 사람을 의미합니다. 뇌사자는 스스로 호흡하지 못해 인공호흡기가 필요합니다. 

따라서 특발성 폐섬유증 환자를 위한 폐 이식은 기능이 저하된 폐를 뇌사자의 건강한 폐로 대체하는 수술입니다. 양쪽 가슴에 하나씩 있는 폐는 폐를 기증하는 공여자와 폐를 이식받는 수혜자, 이식할 폐의 상태 등을 전반적으로 고려해 둘 중 하나만 이식하거나 양쪽 모두를 이식합니다. 또한, 폐와 심장이 둘 다 기능하지 못할 때에는 동시에 이식하는 수술이 시행되기도 합니다.

한편, 과거에는 폐가 생체 이식 대상이 아니었으나, 2019년 「장기등 이식에 관한 법률」이 개정됨에 따라 최근에는 살아 있는 사람의 폐를 이식하는 수술도 이뤄지고 있습니다. 생체 폐 이식은 공여자 한 사람당 한쪽의 폐 일부를 이식하기 때문에 2명의 기증자가 필요합니다. 

Q. 특발성 폐섬유증 환자는 누구나 폐 이식을 받을 수 있나요?

특발성 폐섬유증은 폐 이식이 필요한 질환 중 하나이지만, 누구나 받을 수 있는 것은 아닙니다.

장기 이식은 합병증이나 거부 반응이 나타날 수 있어 이식받으려는 장기 외에 다른 장기의 건강이 양호해야 합니다. 특히 심한 염증이나 종양, 다른 질환이 있다면 폐 이식을 받기 어렵습니다. 또한, TERC 유전자 변이나 TERT 유전자 변이로 발병한 짧은 텔로미어 증후군_{Short telomere syndrome}이 있을 경우, 다른 사람보다 더 많은 부작용이 발생할 우려가 있어 주의가 필요합니다. 

Q. 바로 받을 수 있나요?

폐 이식은 뇌사자 이식을 관리하는 기관인 국립장기조직혈액관리원_{KONOS; Korean Network for Organ Sharing}을 통해 이뤄집니다. 따라서 폐 이식이 결정되면 환자는 의료진의 도움을 받아 KONOS의 ‘K-net’이라는 프로그램에 이식 대기자로 등록됩니다.

이후에는 의학적으로 응급한 정도, 대기 기간, 나이, 혈액형, 지리적으로 가까운 정도 등을 고려한 우선순위에 따라 이식을 받게 됩니다.

Q. 이식 후 주의 사항이 있나요?

장기 이식은 자신의 장기를 다른 사람의 장기로 대체하는 수술이기 때문에, 수술 직후에는 고용량의 면역 억제제를 투여해 면역 기능을 떨어뜨립니다. 따라서 따라서 감염을 예방하기 위해 격리된 1인실로 옮겨지며, 의료진의 출입도 제한적으로 이뤄집니다.

폐 이식 환자는 처음에는 인공호흡기로 숨을 쉬지만, 차츰 호흡이 안정되면 이를 제거합니다. 이식한 폐가 어느 정도 자리를 잡고 환자의 상태가 나아지면 일반 병실로 옮기게 됩니다.

Q. 면역 억제제는 평생 먹어야 하나요?

장기를 이식받은 환자는 평생 면역 억제제를 복용해야 합니다.

우리 몸의 면역계는 이식된 장기를 외부의 물질로 인식하고 공격합니다. 이러한 거부 반응_{Transplant rejection}은 이식된 장기 또한 공격할 수 있어 면역 억제제가 필수적입니다.

그러나 면역 억제제는 면역 세포의 활동을 저하시키기 때문에 이식된 장기에 대한 공격뿐만 아니라 각종 병원체에도 취약하게 만듭니다. 따라서 면역 억제제가 거부 반응과 감염의 위험 사이에서 균형을 잘 잡을 수 있도록 그 용량이 세심하게 조절되어야 합니다. 또한, 면역 억제제는 혈액에서 일정한 농도로 유지되어야 하기 때문에 복용 시간 또한 정확히 지켜져야 합니다. 

Q. 부작용이 있나요?

폐 이식으로 발생하는 부작용은 주로 면역 억제제와 관련이 있습니다.

면역 억제제를 과도하게 복용하면 면역계가 약해져 각종 병원체에 노출되기 쉽고, 장기간 복용할 경우 종양 발생률이 높아진다고 보고된 바 있습니다. 또한, 면역 억제제 자체가 췌장의 인슐린 분비 기능을 떨어뜨려 당뇨병을 유발하거나 신장 기능 저하, 골다공증 등으로 이어질 수도 있습니다.  

따라서 면역 억제제의 농도를 조절해 부작용을 최소화하는 것이 중요하며, 꾸준한 정기 검진과  의료진의 처방에 따라 복용 시간을 잘 지키는 등 생활 습관의 변화가 수반되어야 합니다. 

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참고 문헌