원인과 증상

원인

단독으로 발생하는 경우 유전적 원인이 불명확한 발생 과정의 이상콩팥과 연관되어 발생하는 경우 다양한 유전자 돌연변이

증상

간문맥 고혈압으로 인한 정맥류 출혈로 토혈, 담관염으로 인한 발열과 복통, 지라비대

관련 부위

체내 : 간 체외 : 없음

진단과 치료

진단

간 초음파 검사, 간 자기공명영상

치료

위장관 출혈에 대한 내시경적, 약물적 치료, 담관염에 대한 약물 치료

관련 질환

카롤리 병(Caroli Disease) 간콩팥 섬유낭종성 질환(hepatorenal fibrocystic diseases)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
Q44.6
산정특례코드
V900
의료비 지원
가능
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