<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">앞복벽의 선천적 결손으로 인해 복강 내 장기들이 탈장되는 질환 군을 일컫는다.&nbsp;복벽파열증의 경우 주로 위,&nbsp;소장,&nbsp;대장이,&nbsp;선천복벽탈장의 경우 양막과 복막에 싸인 장기가 제대의 기저부로 탈장된다.&nbsp;산모의 나이가 너무 많거나 너무 적은 경우에 더 흔하게 발생한다.<br><br><img alt="복벽파열증과 선천복벽탈장 비교: 복벽탈장에서만 배꼽부위에서 막에 싸인 장기가 기저부로 나옴" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s701_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">원인의 많은 부분이 밝혀지지 않은 채 가설로만 제시되었다.<br><br>배아시기의 기관발생 과정에서 이상이 발생하여&nbsp;임신&nbsp;4주에서&nbsp;6주 사이에 닫혀야 할 체벽이 제대로 닫히지 못해 발생한다는 주장이 있다.&nbsp;일부에서는 복벽파열증이 탯줄을 통해 복강 내 장기들이 탈장되고 이후 탯줄을 싸는 막이 재흡수 되어 발생했다고 주장하기도 한다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">복벽의 결손 부위 혹은 배꼽을 통해 장기의 일부가 튀어나온다.&nbsp;복벽파열증과 선천복벽탈장은 약간의 차이를 보이는데,&nbsp;선천복벽탈장은 배꼽부위에 막에 싸인 장기가 제대의 기저부로 나오는 반면,&nbsp;복벽파열증은 막에 싸이지 않은 각종 장기가 주로 우측 복벽을 통해 탈장된다.<br><br>염색체 이상은 선천복벽탈장에서 보다 흔히 동반되고,&nbsp;복벽파열은 흔하지 않으나 상염색체 열성으로 유전된 것으로 추정되는 보고가 있었다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천복벽탈장과 복벽파열증은 출생 직후 임상진단으로 진단하며,&nbsp;말린자두배증후군은 초음파 검사, X-선 검사,&nbsp;정맥신우조영술 검사상 복부근육이 부분적 또는 전체적으로 결손되어 있으며,&nbsp;고환이 음낭 쪽으로 내려오지 않은 잠복고환(Bilateral cryptorchidism),&nbsp;요관의 기형,&nbsp;방광의 확장 등을 확인하여 진단한다.<br>이 질환은 선천복별탈장,&nbsp;복벽파열증,&nbsp;말린자두배증후군을 제외한 가운데,&nbsp;복벽의 선천기형이 있음을 임상소견과 영상검사를 통해 확인하면 진단할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">산전검사를 통해 선천복벽탈장이 발견되었다면,&nbsp;핵형이상의 빈도가 높기 때문에 양수검사를 통해 태아 염색체 검사를 시행해야 한다.<br>&nbsp;<br>출생 후 신생아는 체온 보존 및 수분 소실을 위해 즉각적인 조치가 필요하다.&nbsp;다른 신체 기관에 이상이 있는지 평가하고 폐의 문제가 동반된다면 호흡 보조가 필요할 수 있다.&nbsp;복벽 결손 부위의 크기와 탈장 기관에 따라 수술 시기가 달라질 수 있으며, 1단계 교정 수술 또는 단계별로 교정 수술을 시행한다.&nbsp;결손 부위가 크다면 아이가 성장하고 복강의 크기가 충분히 커진 후에(수주~수개월)&nbsp;수술하도록 고려하며,&nbsp;결손 부위에 거즈 드레싱을 하고 완전히 상피화되기 전에 집으로 퇴원하기도 한다.<br>&nbsp;<br>예후는 동반 기형 및 염색체 이상과 직접적인 관계가 있으며,&nbsp;동반기형의 중등도가 사망과 직접적으로 관련되어 있다.&nbsp;동반 기형 및 염색체 이상이 없다면 대부분 생존하고 정상적인 생활이 가능하다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br><a href="http://www.rarediseases.org/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.rarediseases.org</a><br><a href="http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx</a></div></body></html>

결손으로 인해 복강 내 장기들이 탈장되는 질환 군을 일컫는다. 복벽파열증의 경우 주로 위, 소장, 대장이, 선천복벽탈장의 경우 양막과 복막에 싸인 장기가 제대의 기저부로 탈장된다. 산모의 나이가 너무 많거나 너무 적은 경우에 

복벽의 기타 선천기형

Other congenital malformations of abdominal wall

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천복벽탈장(Omphalocele)은&nbsp;배꼽내장탈장(Exomphalos)이라고도 불리우며,&nbsp;앞복벽의 선천적 결손으로 인해 복강 내 기관이 양막과 복막에 싸여 제대의 기저부로 탈장되는 질환입니다.&nbsp;복벽파열증은 막에 싸이지 않은 각종 장기가 주로 우측 복벽을 통해 탈장된다는 점에서 차이를 보입니다.&nbsp;선천복벽탈장은&nbsp;5000명 출생당&nbsp;1명 정도의 빈도로 일어나며 산모의 나이가 너무 많거나 너무 적은 경우에 더 흔하게 발생합니다.<br>태아의 복벽결함은 배아시기의 기관발생 이상과 관련되어 있습니다.&nbsp;선천복벽탈장 자체는 산발적으로 발생하지만,&nbsp;복벽 결손 부위로 소장만을 갖고 있는 경우에는 동반된 염색체 이상이 높은 빈도로 관찰됩니다.<br>동반 기형의 빈도는&nbsp;50-70%이지만,&nbsp;연구에 따라서는&nbsp;89%로 높게 보고된 경우도 있습니다.&nbsp;기형은 소화기관에 제한적이지 않고,&nbsp;심장,&nbsp;신경관,&nbsp;입술 및 입천장 등을 관여하는 경우도 있습니다. 4cm&nbsp;이하의 작은 크기는 소화기관 결함과 관련되어 있는 반면,&nbsp;큰 결함일수록 심장기형과 관련되어 있다는 보고도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">임신&nbsp;4주에서&nbsp;6주 사이에 배아의 체벽이 닫힙니다.&nbsp;배아기의 체벽은 상부,&nbsp;측부,&nbsp;하부로 이루어지며 이러한 체벽들이 제대로 닫히지 못하면서 체벽결손 기형이 발생합니다.&nbsp;이중 측부 체벽이 닫히지 못해서 생기는 기형입니다.<br>&nbsp;<br>질환의 일부에서는 에드워드 증후군이나 파타우 증후군과 같은 염색체 이상과 관계가 있으며,&nbsp;벡위스비데만증후군,&nbsp;돈나이-바로우 증후군과 같은 증후군에서 발생하는 기형 중 하나로 나타날 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">가장 특징적인 소견은 배꼽을 통해 내부 장기가 중앙에서 튀어나오는 탈장소견인데,&nbsp;각 장기는 복벽파열증 때와 달리 막으로 덮여있습니다.&nbsp;간,&nbsp;소장,&nbsp;대장을 포함한 복강 내 기관이 양막과 복막에 싸여 제대의 기저부로 탈장됩니다.<br>염색체 이상이&nbsp;30%&nbsp;정도에서 동반되며,&nbsp;심장 기형은&nbsp;30-50%에서 동반됩니다.&nbsp;이외 입술 및 신경관 기형 등이 동반됩니다.&nbsp;고위험 임신인 경우가 많으며,&nbsp;자궁내 성장지연,&nbsp;태아사산,&nbsp;미숙아 출산 등의 빈도가 증가합니다.<br><img alt="선천복벽탈장의 특징" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s698_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">AFP&nbsp;산전선별검사 또는 산전 초음파검사를 통해 발견됩니다.&nbsp;임신 중기 산전 초음파에서 배꼽류가 발견되는 경우의&nbsp;70%에서 산모 혈청&nbsp;AFP&nbsp;증가가 관찰됩니다. hCG와&nbsp;uE3&nbsp;등은 진단에 유용하지 않습니다. 95%의 경우에서 초음파로 정확하게 진단될 수 있습니다.<br><img alt="선천복벽탈장의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s698_b.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">산전검사를 통해 선천복벽탈장이 발견되었다면,&nbsp;핵형이상의 빈도가 높기 때문에 양수검사를 통해 태아 염색체 검사를 시행해야 합니다.&nbsp;또한 심장기형의 빈도가 높으므로 태아 심장초음파도 시행되어야 합니다.<br>&nbsp;<br>합병증이 동반되지 않은 선천복벽탈장의 경우,&nbsp;제왕절개에 의한 출산이 예후를 향상시키는 것은 아니지만 탈장된 부분의 크기가 간의&nbsp;75%&nbsp;를 초과하는 거대 선천복벽탈장의 경우에는 파열,&nbsp;출혈,&nbsp;감염 등을 피하기 위해 제왕절개가 권유되기도 합니다.<br>&nbsp;<br>출생 후 신생아는 체온 보존 및 수분 소실을 위해 즉각적인 조치가 필요합니다.&nbsp;다른 신체 기관에 이상이 있는지 평가하고 폐의 문제가 동반된다면 호흡 보조가 필요할 수 있습니다.&nbsp;복벽 결손 부위의 크기와 탈장 기관에 따라 수술 시기가 달라질 수 있으며, 1단계 교정 수술 또는 단계별 교정 수술을 시행합니다.&nbsp;결손 부위가 크다면 아이가 성장하고 복강의 크기가 충분히 커진 후에(수주~수개월)&nbsp;수술하도록 고려하며,&nbsp;결손 부위에 거즈 드레싱을 하고 완전히 상피화되기 전에 집으로 퇴원하기도 합니다.<br>&nbsp;<br>예후는 동반 기형 및 염색체 이상과 직접적인 관계가 있으며,&nbsp;동반기형의 중등도가 사망과 직접적으로 관련되어 있습니다.&nbsp;동반 기형 및 염색체 이상이 없다면 대부분 생존하고 정상적인 생활이 가능합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br><a href="http://www.rarediseases.org/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.rarediseases.org</a><br><a href="http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx</a></div></body></html>

개요선천복벽탈장(Omphalocele)은 배꼽내장탈장(Exomphalos)이라고도 불리우며, 앞복벽의 선천적 결손으로 인해

배꼽내장탈장

Omphalocele

선천복벽탈장

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">거대방광-미세결장-장관 연동운동 기능저하 증후군 (Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome, MMIHS) 은 확장된 비폐쇄성 방광, 작은 결장, 장관 연동운동 기능저하를 특징으로 하는 매우 드문 질환이며, 베돈증후군 (Berdon syndrome, 1976) 이라고도 불립니다. 질병의 경과와 예후는 매우 나쁘며 대부분 조기에 사망하나 적절히 치료한다면 생존이 연장될 수도 있습니다. 정확한 발병률은 알려져 있지 않으며 1996년부터 2016년 사이에 약 135명의 환자가 보고 되었습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">ACTG2 유전자의 돌연변이가 44.1%에서 발견됩니다. 이는 액틴 필라멘트와 평활근육 기능의 이상을 가져오고 이것이 MMIHS의 발병과 연관된다는 보고가 있습니다. 그 외 LMOD1, MYH11, MYL9, MYLK 등의 유전자가 매우 드물게 관련되나 약 55%의 환자에서는 유전적 원인을 찾지 못할 수 있습니다. 대부분의 유전자 돌연변이는 부모에서 물려받지 않고 자녀 세대에서 새로이 (de novo) 발생하나, 상염색체 열성으로 유전되는 경우도 있습니다. 여아에서 더 자주 발생합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">산전 초음파에서 거대 방광의 소견이 있으면 MMIHS를 의심할 수 있으며 출생 직후 장 폐색, 방광 폐색의 증상이 나타납니다. 가장 흔한 증상으로는 현저하게 팽창된 방광으로 인해 복부 팽만이 특징적으로 나타나며 이밖에 담즙성 구토를 보이거나 태변 배출을 하지 못할 수 있습니다.<br>작은 결장, 장의 회전 이상 및 장운동이 없거나 감소될 수 있고, 거대 방광과 함께 신장 이형성증, 수신증, 요관 확장을 동반한 요로 기형이 나타날 수 있습니다. 일부에서는 잠복고환, 심장기형, 제대탈장, 선천복벽탈장이 동반되기도 합니다.<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0"><tbody><tr><th>80~99%의 환자들의 증상</th></tr><tr><td>복부 팽만, 장운동 저하, 거대 방광, 미세 결장, 메스꺼움 및 구토</td></tr><tr><th>30~79%의 환자들의 증상</th></tr><tr><td>수신증, 장 회전이상, 다발성 신이형성증, 양수과다증</td></tr><tr><th>5~29%의 환자들의 증상</th></tr><tr><td>잠복고환, 유아 사망, 심장 종양, 선천복벽탈장, 췌장염, 패혈증, 제대 탈장</td></tr></tbody></table><strong><br>◈ 중증소견</strong><br>MMIHS는 거의 대부분 심한 중증으로, 1세 이상 생존하기 어려운 경우가 많습니다. 사망의 주원인은 수신증으로 인한 신기능 부전입니다. 총 정맥영양 관련 감염, 간부전, 미네랄부족 등이 치명적인 합병증이 될 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">[산전 진단]<br>대부분의 환자는 산전 또는 출생 직후에 진단을 받습니다. 산전 초음파에서 거대방광이 발견될 수 있으며, 가족력이 있는 경우가 있습니다. 산전 MRI에서 팽대된 식도와 미소결장이 보고된 바 있습니다.&nbsp;<br><br>[산후 진단]&nbsp;<br>1) 임상증상: 복부팽만, 장운동저하, 담즙성 구토, 태변배출곤란, 소변배출불능<br>2) 영상검사: 복부방사선검사에서 위장과 소장의 팽대가 관찰됩니다. 방광초음파와 방광조영술 (cystography) 에서 거대방광, 수신증, 방광 요관 역류 등이 나타날 수 있습니다. 상부위장관조영술 (fluoroscopic upper-gastrointestinal series) 에서 &nbsp;팽대된 위장, 소장과 동반된 장회전증이, 조영관장술 (contrast enema) 에서 미세결장과 동반된 장회전증이 관찰될 수 있습니다.<br>3) 유전자검사 : ACTG2 유전자의 돌연변이가 44.1 % 에서 발견됩니다.<br>4) 기타검사: 요역동학적 검사 (urodynamic study) 가 필요할 수 있습니다. 다른 질환과의 감별이 필요한 경우 직장 생검을 시행할 수 있으며 신경절 세포 (ganglion cell) 가 발견됩니다. 동반기형을 확인하기 위하여 천골 (sacral) 초음파가 필요할 수도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료는 대부분 위장관과 비뇨생식기계의 결손을 교정해 주는 것입니다. 카테터나 방광시술을 통해 방광내 압력을 40cmH2O 이하로 유지하는 것이 중요합니다. 예방적 항생제 투여가 필요합니다. 위장관 운동저하는 치료가 어려우나, 적절한 영양공급 및 복부팽만을 막을 수 있는 조치를 취해야 합니다. 수술적 치료를 통하여 제한적이나마 증상의 호전을 보이기도 하며, 총 정맥영양이 필요할 수도 있습니다. 장기이식이 유일한 치료법이지만 보편적이지 않으며, 3년 생존률은 50% 정도 보고됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. GeneReviews® [Internet]. Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome Overview. Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020.&nbsp;<br>2. Wymer KM, Anderson BB, Wilkens AA, Gundeti MS, Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: Case series and updated review of the literature with an emphasis on urologic management. J Pediatr Surg. 2016 Sep;51(9):1565-73.<br>3. Tuzovic L, Anyane-Yeboa K, Mills A, Glassberg K, Miller R. Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: case report and review of prenatal ultrasonographic findings. Fetal Diagn Ther. 2014;36(1):74-80.<br>4. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3442/megacystis-microcolon- intestinal-hypoperistalsis-syndrome<br>5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540960/<br>6. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&amp;Expert=2241<br>7. https://radiopaedia.org/articles/megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis- syndrome<br>8. https://www.hindawi.com/journals/grp/2009/282753/<br>9. https://journals.lww.com/aps/Fulltext/2014/04000/Megacystis_microcolon_ intestinal_hypoperistalsis.8.aspx</div></body></html>

 수신증, 요관 확장을 동반한 요로 기형이 나타날 수 있습니다. 일부에서는 잠복고환, 심장기형, 제대탈장, 선천복벽탈장이 동반되기도 합니다.80~99%의 환자들의 증상복부 팽만, 장운동 저하, 거대 방광, 미세 결장, 메스꺼움

거대방광-미세결장-장연동저하 증후군

Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)

거대방광-미세결장-장연동저하 증후군(MMIHS)

<div id="introduction">
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제대류는 10,000건의 임신 중 3.38건의 유병률을 보이는 드문 선천성 복벽 결손입니다.

 이는 복막으로 덮인 복부 내용물이 제대 기저부를 통해 돌출되는 것입니다. 제대류는 단독으로 발생할 수 있지만, 베크위드-위드만 증후군 및 13, 18, 21번 삼염색체증과 같은 다른 선천성 기형 및 증후군과 더 자주 관련됩니다. 생존율은 약 80%에 이르며, 이는 관련된 기형의 심각도와 직접적으로 관련이 있습니다. 단독 제대류를 가진 영아는 더 높은 생존율(90%)을 보입니다.
</p>
</div><div id="etiology">
<p>
제대류는 여러 증후군과 관련될 수 있으며, 가장 흔한 것은 베크위드-위드만 증후군입니다. 베크위드-위드만 증후군은 거대증, 비대 혀, 신생아 저혈당증, 귀 주름 및 구덩이, 반신비대, 내장비대, 제대 탈장, 배아 종양, 제대류, 신석증, 수질 스펀지 신장병, 심비대 및 신비대를 특징으로 하는 과성장 증후군입니다. 전통적으로 거대증, 비대 혀 및 저혈당증은 신생아기에 관찰됩니다. 반신비대는 신체의 분절 영역 또는 특정 기관에서 관찰됩니다.

 발달 및 인지 결과는 일반적으로 정상입니다. 베크위드-위드만 증후군 환자는 신경모세포종, 간모세포종 및 윌름스 종양과 같은 배아 종양으로 인해 생후 8년 동안 암 발생 위험이 증가합니다. 이러한 배아 종양은 조기에 진단될 때 치료율이 높아지므로 예방을 위해 선별 검사가 중요합니다. 간모세포종 선별 검사는 4세까지 3개월마다 혈청 알파태아단백을 측정하여 수행되며, 윌름스 종양 선별 검사는 8세까지 3개월마다 완전 복부 초음파를 통해 수행됩니다.

제대류와 관련된 다른 증후군은 다음과 같습니다:
13번 삼염색체증(파타우 증후군): 작은 눈, 구순열 및 구개열, 소두증, 잠복고환, 다지증, 안와격리증, 소턱증, 피부 결손 및 외이 기형.

18번 삼염색체증(에드워드 증후군): 장두증, 외이 기형, 소턱증, 짧은 안검열, 작은 얼굴, 겹쳐진 손가락이 있는 주먹, 저긴장증 및 요람발.

21번 삼염색체증(다운 증후군): 저긴장증, 위로 기울어진 안검열, 단두증, 낮게 위치한 귀, 단일 손바닥 주름, 평평한 비강 다리, 홍채 주위의 브러시필드 반점, 안쪽으로 굽은 다섯 번째 손가락 및 첫 번째와 두 번째 발가락 사이의 간격.

캔트렐 5중증후군: 심장 외전, 중간선 상복부 결손, 흉골 갈림증 및 심장 내 결손.

 
슈프린젠-골드버그 증후군: 두개골 조기 유합증, 장두증, 안와격리증, 안구돌출증, 사시, 길어진 손가락 및 팔다리, 제대 및 복부 탈장.

차지 증후군: 결막, 심장 결손, 비폐쇄증, 성장 또는 발달 지연, 생식기 이상 및 귀 기형.

클로아칼 외번(OEIS) 증후군: 방광 외번, 항문 폐쇄, 척추 결손.

카펜터 증후군: 판크라니오시노스테오시스에 의한 클레블라트샤델 두개골 변형(삼엽 클로버 잎 두개골), 손과 발의 합지증 및 정신 지체.

마샬-스미스 증후군: 돌출된 이마, 얕은 안와, 푸른 공막, 낮은 비강 다리, 소턱증, 가속된 골 성숙, 호흡 곤란, 정신 지체.

메켈-그루버 증후군: 후두부 뇌류, 구순열 및 구개열, 소두증, 소안구증, 생식기 이상, 다낭성 신장 및 다지증.
</p>
</div><div id="epidemiology">
<p>
미국에서 제대류의 유병률은 출생아 1.86명당 1명입니다.

 이 유병률은 1999-2001년과 2005-2007년 사이에 11% 증가했습니다. 제대류는 극단적인 생식 연령(20세 미만 및 40세 이상)의 여성에서 더 자주 발생하는 것으로 보입니다. 제대류는 백인보다 흑인에서 더 흔하게 발생합니다. 다태아 및 남성 성별도 제대류와 관련이 있습니다.</p>
</div><div id="pathophysiology">
<p>
배아기 동안의 기관 형성 장애는 제대류를 초래합니다. 발달의 약 6주 차에 복부 내용물이 복강에 포함되기에는 너무 커져 제대 기저부에서 돌출됩니다. 이 사건은 생리적 중장 탈장으로 알려져 있으며 임신 9주에서 11주 사이의 산전 초음파에서 쉽게 식별됩니다. 간은 생리적 중장 탈장에 존재하지 않습니다. 임신 12주까지 탈장이 감소하며, 지속되면 더 이상 생리적이지 않습니다. 제대류는 장 내용물이 회전하지 않고 복강으로 돌아가지 않을 때 발생합니다. 큰 복벽 결손이 있는 경우 간이 포함될 수 있습니다.
일반적으로 제대류는 고령 산모와 관련이 있으며 쌍둥이에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다.</p>
</div><div id="history_and_physical">
<p>
출생 후 제대류의 진단은 제대 삽입 부위에서 막으로 덮인 전방 중간선 복부 덩어리를 식별하여 신체 검사에서 명백합니다. 제대류는 결손을 통해 몇 개의 장 고리만 돌출되는 작은 것, 여러 복부 장기를 포함하는 큰 것, 결손이 5cm 이상이고 간이 부분적으로 돌출되는 거대 제대류로 나눌 수 있습니다. 이러한 영아에서는 제한성 폐 질환이 흔하므로 수술을 단계적으로 진행하는 것이 중요합니다.</p>
</div><div id="evaluation">
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산전 진단은 임신 첫 삼분기 말까지 거의 모든 제대류를 감지할 수 있는 초음파와 모체 혈청 알파태아단백 농도의 상승을 기반으로 합니다. 제대류를 가진 모든 영아는 베크위드-위드만 증후군 또는 프라더-윌리 증후군과 같은 선천성 질환을 배제하기 위해 검사를 받아야 합니다.</p>
</div><div id="treatment_management">
<p>
제대류를 가진 신생아의 관리는 기도 안정화, 열 보존을 위한 장의 멸균 포장, 불감성 체액 손실 감소, 장 감압을 위한 구강위관 삽입 및 말초 정맥 접근의 확립과 같은 초기 단계로 구성됩니다. 빈맥, 저혈압 또는 어두운 장 외관으로 나타나는 혈관 손상이 의심되는 경우 환자는 왼쪽을 아래로, 오른쪽을 위로 위치시켜야 합니다.
의료 제공자는 제대류를 부식시키고 혈류를 손상시킬 수 있는 과도하게 젖거나 원형인 드레싱을 피해야 합니다.
초기 단계 후, 후속 관리는 정맥 주사액 및 광범위 항생제 투여를 포함합니다.
작은 제대류를 가진 환자의 경우, 생후 72시간 이내에 피부 및 근막의 일차 봉합을 통해 수술적 수리가 옵션입니다. 다른 결손이 있는 환자는 생후 24시간 이내에 실로를 설치한 후 지연 봉합이 유익합니다. 실로는 결손의 최종 봉합 전에 3~7일 동안 점진적으로 감소됩니다.

거대 제대류의 봉합은 특히 간이 포함된 경우 큰 작업입니다. 큰 상처 결손을 닫기 위해 패치를 자주 사용합니다.
제대류를 가진 영아는 봉합 후 곧바로 경구 수유를 견딜 수 있습니다. 국소 항생제는 완전한 치유가 될 때까지 제대류에 적용됩니다.</p>
</div><div id="differential_diagnosis">
<p>
제대류의 주요 감별 진단은 복벽 탈장입니다. 복벽 탈장에서는 장 돌출이 일반적으로 중간선의 오른쪽에 있으며 제대가 관여하지 않습니다. 막낭은 두 상태를 구별하는 주요 특징으로, 복벽 탈장은 자유롭게 떠다니는 장 고리로 특징지어지지만, 거대 제대류의 경우 막이 때때로 자궁 내에서 파열될 수 있습니다.
다른 감별 진단에는 2cm 미만의 덮인 복벽 결손이 있는 제대 탈장, 척추측만증과 관련된 제대가 없거나 심하게 짧아진 신체 줄기 이상이 포함됩니다.</p>
</div><div id="prognosis">
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예후는 결손의 크기와 관련된 선천성 기형 및 증후군에 크게 좌우됩니다. 따라서 관련된 이상이 있는 큰 제대류는 더 높은 사망률을 보입니다. 또한, 결손을 통해 간이 돌출된 신생아는 더 나쁜 예후를 보이는 것으로 나타났습니다. 전체 생존율은 약 80%로, 이는 산전 진단의 효율성과 많은 가족이 심각한 이상이 있는 임신을 종료하기로 결정한 결과를 반영합니다.
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</div><div id="complications">
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제대류 합병증은 발생 시기에 따라 분류할 수 있습니다. 출생 전 및 출생 중에 제대류가 파열될 수 있으며, 거대 제대류의 경우 간이 손상될 수 있습니다. 제대류를 가진 대부분의 영아는 다양한 정도의 폐 형성 부전으로 인해 작은 흉곽을 가지고 있습니다. 따라서 폐가 성숙할 때까지 몇 주 또는 몇 달 동안 기계적 환기가 필요합니다.
제대류를 가진 영아는 종종 비경구 영양이 필요하며, 이는 담즙 정체 및 간비대를 초래할 수 있습니다. 따라서 큰 제대류는 단계적 수리가 필요합니다. 폐가 성숙할 때까지 기관절개술이 자주 필요합니다.
출생 후 및 수술 후 합병증으로는 수유 곤란, 성장 장애, 서혜부 탈장, 위식도 역류 및 때때로 식도염이 포함됩니다. 복벽 탈장과 비교할 때, 제대류는 훨씬 더 높은 사망률을 가지고 있습니다.</p>
</div><div id="enhancing_healthcare_team_outcomes">
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제대류의 관리는 신생아학자, 소아 외과 의사, 산부인과 의사, 간호사, 약사 및 영양사를 포함한 다학제 팀이 필요합니다. 팀 구성원 간의 명확한 폐쇄 루프 의사소통은 환자에게 최적의 치료를 제공하고 최상의 결과를 보장하는 데 필수적입니다.

 이러한 영아의 대부분은 병원에서 장기간의 치료가 필요하며 상처가 완전히 치유된 후에만 퇴원합니다.</p>
</div><div id="references">
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</ul></p>
</div>

M, Tibboel D, Wijnen RMH, Cohen-Overbeek TE, IJsselstijn H. 선천복벽탈장(Omphalocele): from diagnosis to growth and development at 2

선천복벽탈장의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>위벽파열은 1557년 Lycosthenes에 의해 처음으로 보고되었으며, 복벽에 결손이 생기는 선천성 질환입니다. 대개 복강이 작은 편이며, 주로 탈장된 복부 장기들은 오른쪽에 위치합니다. 장기들을 감싸고 있는 막이 없으며, 장(intestine)은 양수에 그대로 노출되어 있어서 부어 있고 짧아 보입니다.</p><p>위벽파열은 남녀 모두 동일하게 발생하며, 신생아 약 1만 명당 대략 1.75~2.5명의 유병률을 보입니다. 그리고 산모의 나이가 30세 이하의 경우와 임신한 경험이 적은 경우에 많이 나타나고 있습니다.</p><p><img alt="위벽파열" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_254_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>아직 확실한 원인은 밝혀지지 않았으며, 몇 가지 가설이 제시되어 있습니다.</p><p><img alt="위벽파열의 원인에 대한 가설" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_254_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>한 가지 가설은 태아가 자라는 동안의 배꼽탈장(Omphalocele)의 파열로 인해 발생한다는 것입니다. 배꼽 탈장(Omphalocele)은 위벽파열의 임상 증상과 비슷합니다. 배꼽 탈장의 경우 복강 내 장기들이 탯줄(umblical cord)을 통해 탈장되어 있으며, 그것을 둘러싸고 있는 막도 존재합니다. 그러나 위벽파열의 경우 주로 탯줄의 오른쪽의 복벽을 통해 장기들이 탈출되어 있으며, 탯줄에는 영향을 미치지 않습니다. 따라서 위벽파열의 경우에는 태어나기 전에 그 막이 재흡수 되었을 것으로 생각하고 있습니다.</p><p>다른 가설은 태아가 자궁 안에 있었을 때 어떤 종류의 사고 또는 탯줄의 우측부위의 혈류를 공급하는 제장간막동맥(배꼽창자간막동맥, Omphalomesenteric artery)의 기능 부전으로 생긴다는 것입니다.</p><p>한 가족 내 여러 명의 형제에게서 위벽파열이 나타난 경우가 보고된 바 있으며, 이것은 상염색체 열성으로 유전된 것으로 추정하고 있습니다.</p><p>일관된 염색체 또는 유전자의 이상은 밝혀지지 않았지만 논문들에 의하면 다양하게 영향을 받은 가족 구성원을 보고하고 있어 여러 가지 유전자와 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 증상을 유발한다는 설명이 일반적입니다.</p><p>감염, 젊은 여성의 임신, 흡연, 약물 오용 등과 같은 고위험 임신이 저체중아 출생을 유발할 수 있으며, 위벽파열의 발병률을 증가시킬 수 있습니다. 이는 재태연령에 비해 작은 태아에게서 빈번합니다. 자궁 내 성장지연이 위벽파열 출현을 촉진하는지, 복부 벽의 결함이 태아 성장을 악화시키는지에 대해서는 아직 명백하게 밝혀지지 않았습니다.<br>최근의 한 연구에서는 어머니의 면역계가 위벽파열의 발달에 중요한 역할을 할 수 있다고 제안하고 있습니다. 이 연구에서는 임신 전 또는 임신 초기에 성병과 요로감염을 가진 여성의 연구에서, 태아가 위벽파열을 가질 수 있을 가능성이 4배일 수 있음을 보여주었습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>위벽파열(배벽갈림증, Gastroschisis)의 증상은 출생 시부터 확인할 수 있고 또한 출생 전에도 초음파 검진으로 확인할 수 있습니다. 이 질환을 앓는 환자들은 앞쪽 복부 내벽에 2-5cm의 구멍이 있는데, 이곳을 통해 복강 내 장기들이 탈장됩니다. 대개 탯줄의 오른쪽에서 나타나며 복강은 정상인에 비해 작은 편이며 그것을 덮는 막이 없습니다. 주로 위, 소장, 대장이 탈장되는데, 이 외에도 쓸개, 자궁, 나팔관, 난소, 방광과 고환도 탈장될 수 있습니다.</p><p>출생 전, 장(intestine)은 양수에 그대로 노출되어 있어서 부어있고, 염증이 생기며, 두꺼워지고 짧아져서 섬유질 껍질이 덮고 있는 것으로 보입니다. 장의 이상회전(malrotation)이 나타나며, 복벽의 작은 구멍을 통해서 내장이 나와 있기 때문에 혈액 공급이 원활하게 이루어지지 않아서 혈액 공급이 중단되거나 장이 부패할 수 있습니다. 대부분 영아의 경우 장에서 영양분을 잘 흡수하지 못하거나 운동성도 저하되어 있는 등 장의 기능이 떨어져 있습니다.</p><p>다른 증상들로는 저체중으로 태어나거나, 재태연령에 비해 작은 태아, 감염, 탈수증, 위험할 정도의 저체온증(hypothermia) 등이 나타날 수 있습니다.</p><p>장폐쇄와 다른 위장계의 기형이 위벽파열 환자의 약 10%에게서 발견됩니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>위벽파열은 태아기에 초음파로 진단할 수 있습니다. 초음파를 통하여 배꼽탈장을 확인할 수 있으며 분만 후 탈장된 장기를 확인함으로써 확진합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>위벽파열 태아를 임신한 여성은 소아과 수술이 가능한 3차 의료기관에서 분만해야 합니다. 그리고 분만 전에 필히 전문가와 상담해야 합니다. 제왕절개를 하거나 정상 분만을 하거나 결과는 비슷합니다. 임신 37-40주 동안 유도 분만을 계획하면 내장의 수축과 혈액공급 부족현상을 미리 막을 수 있다.</p><p>결손된 복벽을 막기 위해서 수술이 필요할 수 있습니다. 결손된 복벽을 통해 탈출한 내장을 적절하게 교정시키는 수술이 이용되고 있으며, 이러한 기법 중의 하나로 “spring-load silo”는 마취나 봉합술 없이 침상에서 이루어지므로 합병증을 줄이고 재원기간을 단축시킬 수 있습니다.</p><p><img alt="위벽파열의 수술적 치료" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_254_i03.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>예후로는 수술 기술의 발전과 신생아를 위한 집중적인 관리로 인해 생존율이 87% 이상으로 증가되었습니다. 이환율은 다른 기형의 존재와 상처 또는 장의 합병증과 밀접하게 관계되어 있으며, 환자들은 한번 이상의 빈번한 수술이 필요합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com/ped..<br>http://www.nlm.nih.gov/medli..<br>http://en.wikipedia.org/wiki/Gastroschisis(2008)<br>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=230750(2007)<br>wwww.eapsa.org/parents/resources</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.09.24 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s05_254.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p></p></div></body></html>

개요위벽파열은 1557년 Lycosthenes에 의해 처음으로 보고되었으며, 복벽에 결손이 생기는 선천성 질환입니다. 대개 복강이 작은 편이며, 주로 탈장된 복부 장기들은 오른쪽에 위치합니다. 장기들을 감싸고 있는 

복벽파열증

Gastroschisis

 복벽파열증(Gastroschisis)은 배꼽 주위의 전층 복벽 결손으로, 결손을 통해 장이 돌출되는 상태입니다. 이 질환은 유전적 조건과 드물게 연관됩니다. 자궁 내에서 노출된 장은 막으로 덮여 있지 않으며, 그 

복벽파열증의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">방광 외반은 방광 이소증,&nbsp;방광 외번이라고도 불리며 방광외반-요도상열 복합증(Bladder exstrophy epispadia complex)&nbsp;라는 일종의 비뇨생식기,&nbsp;근골격계 및 소화기를 침범하는 선천 기형 복합증의 한 형태라고 할 수 있으며,&nbsp;약&nbsp;10만명당&nbsp;4명 정도의 발생 빈도를 보이는 것으로 알려져 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">방광외반의 정확한 발생학적 원인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다.&nbsp;현재까지 이해되고 있는 바로는,&nbsp;태아 발생 시 복벽이 만들어지는 과정에서 총배설강 막이라는 구조물이 복벽 근육으로 대체되는데 총배설강 막이 너무 빨리 파괴될 경우 복벽 근육의 형성 부전이 일어나며,&nbsp;이 결함 부위를 통해 방광이 밖으로 튀어나오게 됩니다.&nbsp;총배설강 막의 파괴 시점에 따라 요도상열 및 총배설강 외반 등의 기형 정도가 결정됩니다.&nbsp;총배설강 막이 너무 일찍 파괴된 경우 총배설강 외반이 나타나게 되며,&nbsp;늦게 파괴된 경우 요도상열과 같은 경한 증상을 나타내게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">전형적인 증상을 가지는 방광 외반 환아들&nbsp;(방광외반-요도상열 복합증 환자 중&nbsp;60%&nbsp;가량)은 방광의 안팎이 뒤집혀 아랫배의 구멍을 통에 밖으로 튀어나오며,&nbsp;요도의 전방도 열린 채로 드러나게 됩니다.&nbsp;양측 요관 개구부에서는 콩팥에서 생성된 소변이 저장되지 못한 채 밖으로 흘러나오게 되며 양측 치골이 벌어진 상태로 방광의 양 옆에서 만져지게 됩니다.&nbsp;방광외반-요도상열 복합증 중 약&nbsp;30%의 환아는 요도의 입구가 음경 위쪽에 위치한 요도상열의 형태로 나타나게 되며,&nbsp;나머지 약&nbsp;10%의 환아는 방광외반증에 더하여 큰 아랫배 구멍을 통하여 대장도 돌출되는 심각한 기형인 총배설강 외반의 형태로 나타납니다.&nbsp;방광외반-요도상열 복합증의 대부분의 경우 서혜부 탈장을 동반하게 됩니다.<br><img alt="방광외반 환자의 동반기형" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s641_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">출생 이후에는 육안적 관찰을 통하여 명백한 방광 외반의 유무 및 그 정도를 파악할 수 있습니다.&nbsp;하지만 출생 초기 빠른 처치 및 향후 치료에 대한 계획 수립이 필요하기 때문에 산전에 질환의 유무를 파악하는 것이 중요하며,&nbsp;대부분 산전 초음파를 통한 진단이 가능합니다.&nbsp;초음파 상에서 소변이 저류된 방광이 보이지 않거나,&nbsp;배꼽이 아래쪽에 위치되어 있거나 양측 치골이 분리되어 관찰된다면 이 질환을 의심할 수 있습니다.&nbsp;진단이 명확하지 않는 경우에는 태아&nbsp;MRI&nbsp;검사를 통하여 정확한 진단을 할 수 있습니다.&nbsp;출생 이후에는 복부 초음파 검사를 통해 콩팥 및 기타 복부 장기의 동반 기형 유무를 확인하게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">▶&nbsp;수술 전 관리<br>국내외에서 드문 질환이며 동반 기형이 있을 수 있기 때문에 방광 외반에 대한 경험이 풍부한 소아비뇨의학과 및 전반적인 신생아 관리가 가능한 신생아 집중 치료실이 있는 대형병원에서 산전 관리를 받는 것이 추천됩니다.&nbsp;분만 직후 신생아 집중 치료실에서 노출된 방광 및 요도부의 소독 및 관리 등을 받게 되며 일반적으로 생후 수 일 이내에 첫 수술을 하게 됩니다.<br><br>▶&nbsp;수술<br>생후 수 일 내에 방광 외반 부위의 복원 수술을 일단 시행한 이후&nbsp;6개월 경 요도상열 부분의 수술, 4~5세경 방광 경부 재건술 및 요관 역류 방지술을 시행하는 다단계 수술이 기본적입니다.&nbsp;방광 외반 부위의 복원을 통하여서 열린 복벽을 닫고 방광 내 소변의 저장 공간을 만들어 아이의 성장 과정에서 공간의 확장을 도모할 수 있으며,&nbsp;요도상열 부분의 수술을 통하여서는 정상적인 외부 생식기 모양을 만들 수 있으며,&nbsp;방광 경부 재건술을 통하여서는 방광 출구 압력을 높힘으로써 소변 가리기를 가능하게 합니다.&nbsp;최근에는 방광 외반 복원 수술 및 요도상열 복원 수술을 신생아기에 한꺼번에 시행하는 단회 수술 방식도 시도되고 있습니다.&nbsp;두 방법의 치료 성적에 대한 평가는 아직 부족한 편이나 치료 병원에 따라 선호되는 방식이 다릅니다.&nbsp;총배설강 외반 환자들의 경우 훨씬 더 복잡한 수술이 요구되어,&nbsp;대부분의 경우 신경외과적,&nbsp;외과적,&nbsp;비뇨의학과적 처치를 함께 필요로 하게 되며 동반 기형의 정도에 따라 다른 수술적인 요법을 필요로 하게 됩니다.<br><br>▶&nbsp;수술 후 관리<br>수술부위에 누공이 발생하여 수술 부위로 소변이 샐 수 있으며 이 경우 추가적인 폐쇄 수술이 필요합니다.&nbsp;방광요관역류나 출구협착 등의 발생에 대한 모니터링 및 치료가 필요하며,&nbsp;특히 대부분의 환자들에게서 방광요관역류가 발생하기 때문에 역류가 심해질 경우 이에 대한 시술이 요구됩니다.<br>약&nbsp;70%&nbsp;정도의 환아들은 정상적인 배뇨기능을 가지게 되며 추가적인&nbsp;10%&nbsp;정도의 환아들은&nbsp;3시간 이상의 소변 저류시간을 가질 수 있다고 하며,&nbsp;그렇지 않는 환자들의 경우 간헐적 도뇨를 통해 일상 생활을 할 수 있습니다.<br>다양한 수술적 처치를 하게 되며 방광의 역류,&nbsp;요도 협착,&nbsp;소변 저류 등이 어느 정도 남아 있기 때문에 요로감염의 발생 빈도가 높습니다.&nbsp;따라서 정기적인 소변검사 및 발열 시 요로감염에 대한 확인이 필요하며,&nbsp;위험도가 큰 환아들의 경우에는 정기적인 항생제 복용이 필요합니다.&nbsp;다양한 원인으로 인하여 신기능의 감소가 빨리 올 수 있기 때문에 콩팥 초음파 및 혈액 검사 등을 통하여 장기간 콩팥 기능에 대한 모니터링이 필요합니다.&nbsp;남성의 경우 생식 능력의 저하가 있는 경우가 많으므로 추후 이에 대한 조기 진단 및 처치도 필요합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Baradaran, Nima, and John P. Gearhart. "Bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex: A contemporary overview." Neoreviews 11.12 (2010): e705-e713.<br>Ludwig, Michael, et al. "Bladder exstrophy‐epispadias complex." Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology 85.6 (2009): 509-522.</div></body></html>

개요방광 외반은 방광 이소증, 방광 외번이라고도 불리며 방광외반-요도상열 복합증(Bladder exstrophy epispadia complex) 라는 일종의 비뇨생식기, 근골격계 및 소화기를 침범하는 선천 기형 복

질환 정보

복벽의 기타 선천기형

선천복벽탈장

선천복벽탈장

거대방광-미세결장-장연동저하 증후군(MMIHS)

선천복벽탈장의 원인, 진단, 치료 및 관리

복벽파열증

복벽파열증의 원인, 진단, 치료 및 관리

방광외반

방광외반