<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천복벽탈장(Omphalocele)은&nbsp;배꼽내장탈장(Exomphalos)이라고도 불리우며,&nbsp;앞복벽의 선천적 결손으로 인해 복강 내 기관이 양막과 복막에 싸여 제대의 기저부로 탈장되는 질환입니다.&nbsp;복벽파열증은 막에 싸이지 않은 각종 장기가 주로 우측 복벽을 통해 탈장된다는 점에서 차이를 보입니다.&nbsp;선천복벽탈장은&nbsp;5000명 출생당&nbsp;1명 정도의 빈도로 일어나며 산모의 나이가 너무 많거나 너무 적은 경우에 더 흔하게 발생합니다.<br>태아의 복벽결함은 배아시기의 기관발생 이상과 관련되어 있습니다.&nbsp;선천복벽탈장 자체는 산발적으로 발생하지만,&nbsp;복벽 결손 부위로 소장만을 갖고 있는 경우에는 동반된 염색체 이상이 높은 빈도로 관찰됩니다.<br>동반 기형의 빈도는&nbsp;50-70%이지만,&nbsp;연구에 따라서는&nbsp;89%로 높게 보고된 경우도 있습니다.&nbsp;기형은 소화기관에 제한적이지 않고,&nbsp;심장,&nbsp;신경관,&nbsp;입술 및 입천장 등을 관여하는 경우도 있습니다. 4cm&nbsp;이하의 작은 크기는 소화기관 결함과 관련되어 있는 반면,&nbsp;큰 결함일수록 심장기형과 관련되어 있다는 보고도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">임신&nbsp;4주에서&nbsp;6주 사이에 배아의 체벽이 닫힙니다.&nbsp;배아기의 체벽은 상부,&nbsp;측부,&nbsp;하부로 이루어지며 이러한 체벽들이 제대로 닫히지 못하면서 체벽결손 기형이 발생합니다.&nbsp;이중 측부 체벽이 닫히지 못해서 생기는 기형입니다.<br>&nbsp;<br>질환의 일부에서는 에드워드 증후군이나 파타우 증후군과 같은 염색체 이상과 관계가 있으며,&nbsp;벡위스비데만증후군,&nbsp;돈나이-바로우 증후군과 같은 증후군에서 발생하는 기형 중 하나로 나타날 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">가장 특징적인 소견은 배꼽을 통해 내부 장기가 중앙에서 튀어나오는 탈장소견인데,&nbsp;각 장기는 복벽파열증 때와 달리 막으로 덮여있습니다.&nbsp;간,&nbsp;소장,&nbsp;대장을 포함한 복강 내 기관이 양막과 복막에 싸여 제대의 기저부로 탈장됩니다.<br>염색체 이상이&nbsp;30%&nbsp;정도에서 동반되며,&nbsp;심장 기형은&nbsp;30-50%에서 동반됩니다.&nbsp;이외 입술 및 신경관 기형 등이 동반됩니다.&nbsp;고위험 임신인 경우가 많으며,&nbsp;자궁내 성장지연,&nbsp;태아사산,&nbsp;미숙아 출산 등의 빈도가 증가합니다.<br><img alt="선천복벽탈장의 특징" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s698_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">AFP&nbsp;산전선별검사 또는 산전 초음파검사를 통해 발견됩니다.&nbsp;임신 중기 산전 초음파에서 배꼽류가 발견되는 경우의&nbsp;70%에서 산모 혈청&nbsp;AFP&nbsp;증가가 관찰됩니다. hCG와&nbsp;uE3&nbsp;등은 진단에 유용하지 않습니다. 95%의 경우에서 초음파로 정확하게 진단될 수 있습니다.<br><img alt="선천복벽탈장의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s698_b.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">산전검사를 통해 선천복벽탈장이 발견되었다면,&nbsp;핵형이상의 빈도가 높기 때문에 양수검사를 통해 태아 염색체 검사를 시행해야 합니다.&nbsp;또한 심장기형의 빈도가 높으므로 태아 심장초음파도 시행되어야 합니다.<br>&nbsp;<br>합병증이 동반되지 않은 선천복벽탈장의 경우,&nbsp;제왕절개에 의한 출산이 예후를 향상시키는 것은 아니지만 탈장된 부분의 크기가 간의&nbsp;75%&nbsp;를 초과하는 거대 선천복벽탈장의 경우에는 파열,&nbsp;출혈,&nbsp;감염 등을 피하기 위해 제왕절개가 권유되기도 합니다.<br>&nbsp;<br>출생 후 신생아는 체온 보존 및 수분 소실을 위해 즉각적인 조치가 필요합니다.&nbsp;다른 신체 기관에 이상이 있는지 평가하고 폐의 문제가 동반된다면 호흡 보조가 필요할 수 있습니다.&nbsp;복벽 결손 부위의 크기와 탈장 기관에 따라 수술 시기가 달라질 수 있으며, 1단계 교정 수술 또는 단계별 교정 수술을 시행합니다.&nbsp;결손 부위가 크다면 아이가 성장하고 복강의 크기가 충분히 커진 후에(수주~수개월)&nbsp;수술하도록 고려하며,&nbsp;결손 부위에 거즈 드레싱을 하고 완전히 상피화되기 전에 집으로 퇴원하기도 합니다.<br>&nbsp;<br>예후는 동반 기형 및 염색체 이상과 직접적인 관계가 있으며,&nbsp;동반기형의 중등도가 사망과 직접적으로 관련되어 있습니다.&nbsp;동반 기형 및 염색체 이상이 없다면 대부분 생존하고 정상적인 생활이 가능합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.<br><a href="http://www.rarediseases.org/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.rarediseases.org</a><br><a href="http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.uhs.nhs.uk/OurServices/Childhealth/Neonatalsurgery/Conditionswetreat/Exomphalos.aspx</a></div></body></html>

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