개요

앞복벽의 선천적 결손으로 인해 복강 내 장기들이 탈장되는 질환 군을 일컫는다. 복벽파열증의 경우 주로 위, 소장, 대장이, 선천복벽탈장의 경우 양막과 복막에 싸인 장기가 제대의 기저부로 탈장된다. 산모의 나이가 너무 많거나 너무 적은 경우에 더 흔하게 발생한다.

복벽파열증과 선천복벽탈장 비교: 복벽탈장에서만 배꼽부위에서 막에 싸인 장기가 기저부로 나옴

원인

원인의 많은 부분이 밝혀지지 않은 채 가설로만 제시되었다.

배아시기의 기관발생 과정에서 이상이 발생하여 임신 4주에서 6주 사이에 닫혀야 할 체벽이 제대로 닫히지 못해 발생한다는 주장이 있다. 일부에서는 복벽파열증이 탯줄을 통해 복강 내 장기들이 탈장되고 이후 탯줄을 싸는 막이 재흡수 되어 발생했다고 주장하기도 한다.

증상

복벽의 결손 부위 혹은 배꼽을 통해 장기의 일부가 튀어나온다. 복벽파열증과 선천복벽탈장은 약간의 차이를 보이는데, 선천복벽탈장은 배꼽부위에 막에 싸인 장기가 제대의 기저부로 나오는 반면, 복벽파열증은 막에 싸이지 않은 각종 장기가 주로 우측 복벽을 통해 탈장된다.

염색체 이상은 선천복벽탈장에서 보다 흔히 동반되고, 복벽파열은 흔하지 않으나 상염색체 열성으로 유전된 것으로 추정되는 보고가 있었다.

진단

선천복벽탈장과 복벽파열증은 출생 직후 임상진단으로 진단하며, 말린자두배증후군은 초음파 검사, X-선 검사, 정맥신우조영술 검사상 복부근육이 부분적 또는 전체적으로 결손되어 있으며, 고환이 음낭 쪽으로 내려오지 않은 잠복고환(Bilateral cryptorchidism), 요관의 기형, 방광의 확장 등을 확인하여 진단한다.
이 질환은 선천복별탈장, 복벽파열증, 말린자두배증후군을 제외한 가운데, 복벽의 선천기형이 있음을 임상소견과 영상검사를 통해 확인하면 진단할 수 있습니다.

치료

산전검사를 통해 선천복벽탈장이 발견되었다면, 핵형이상의 빈도가 높기 때문에 양수검사를 통해 태아 염색체 검사를 시행해야 한다.
 
출생 후 신생아는 체온 보존 및 수분 소실을 위해 즉각적인 조치가 필요하다. 다른 신체 기관에 이상이 있는지 평가하고 폐의 문제가 동반된다면 호흡 보조가 필요할 수 있다. 복벽 결손 부위의 크기와 탈장 기관에 따라 수술 시기가 달라질 수 있으며, 1단계 교정 수술 또는 단계별로 교정 수술을 시행한다. 결손 부위가 크다면 아이가 성장하고 복강의 크기가 충분히 커진 후에(수주~수개월) 수술하도록 고려하며, 결손 부위에 거즈 드레싱을 하고 완전히 상피화되기 전에 집으로 퇴원하기도 한다.
 
예후는 동반 기형 및 염색체 이상과 직접적인 관계가 있으며, 동반기형의 중등도가 사망과 직접적으로 관련되어 있다. 동반 기형 및 염색체 이상이 없다면 대부분 생존하고 정상적인 생활이 가능하다.

참고문헌