진행성 가족성 간내 담즙정체증진행성 가족성 간내 담즙정체증 1형개요진행성 가족성 간내 담즙정체증(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)은 담즙 형성질병관리청2020. 1. 1.조회 45
진행성 가족성 간내 담즙정체증진행성 가족성 간내 담즙정체증의 원인, 진단, 치료 및 관리바가 없는 것으로 보입니다. 이 상태는 종종 어린이에게 진단되지만 성인기까지 진단되지 않을 수 있습니다. 진행성 가족성 간내 담즙정체증의 병인론은 세 가지 변형 중 어느 것이 논의되는지에 따라 약간 다릅니다. PFIC1 PFIC1은 앞서 StatPearls2024. 6. 28.조회 8
진행성 가족성 간내 담즙정체증진행성 가족성 간내 담즙정체증의 원인, 빈도, 유전진행성 가족성 간내 담즙정체증(Progressive familial intrahepatic cholestasis)(PFIC)은 진행성 간MedlinePlus2024. 6. 28.조회 3
알라질 증후군알라질증후군개요알라질 증후군(Alagille's syndrome)은 간내 담도의 수가 현저하게 감소하고 담즙정체를 나타내며 심혈관계, 골격계, 안구, 안면, 췌장, 신경발달의 장애를 동반할 수 있는 증후군입니다.이 질환의 유병질병관리청2020. 1. 1.조회 64
전체 질환AI, 신약 개발의 새로운 장 열게 될까레어노트에서 3월 둘째 주 의학 소식을 전해 드립니다. 3월 둘째 주 소식 한눈에 보기 AI, 신약 개발의 새로운 장 열게 될까 원광대, 희귀질환 극복 위한 기획 세미나 개최 신약으로 치료를 받기까지: 희귀질환#정책#치료와 관리2024. 3. 15.조회 233
진행성 골화섬유형성이상진행성 골화섬유형성이상 리포트 1차설문 기간 | 2023.11.09 ~ 2023.11.10설문 대상 | 진행성 골화섬유형성이상 환자·보호자 23명 레어노트 팀은 국내 진행성 골화섬유형성이상 환자 데이터를 구축하기 위해 올해 11월 9일부터 11월 #환자 이야기2023. 12. 7.조회 71
전체 질환주간 의학 소식 이모저모 | 2024년 2월 넷째 주레어노트에서 2월 넷째 주 의학 소식을 전해 드립니다. 2월 넷째 주 소식 한눈에 보기 정부, 비대면 진료 전면 확대 보건복지부, 희귀질환 치료 기회 확대 꾀한다 불붙은 국내외 바이오시밀러 성장 속도 동물대#정책#치료와 관리2024. 2. 23.조회 365
마르판 증후군, 마르판 증후군마르판 증후군 안과적 증상 치료 마르판 증후군의 증상 치료에 대한 더 많은 정보를 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 마르판 증후군 심혈관계 증상 치료 마르판 증후군 골격계 증상 치료 마르판 증후군 안과적 증상 치료 마르판 증#질환 정보2021. 11. 18.조회 127
진행성 가족성 간내 담즙정체증알비레오, 'ibat 저해제' fda 승인.."pfic 첫 치료제"알비레오(Albireo pharma)가 희귀 간질환인 ‘진행성 가족성 간내 담즙정체증(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis, PFIC)’에 대한 경구용 바이오스펙테이터2024. 5. 13.조회 0
진행성 가족성 간내 담즙정체증알비레오, 최초의 간내 담즙정체증 치료제 美서도 승인현지시각) FDA가 바일베이를 진행성 가족성 간내 담즙정체증(PFIC)의 모든 하위유형에서 가려움증 치료를 위한 최초의 약물로 승인했다고 발표했다.앞서 알비레오는 유럽 집행위원회가 바일베이를 진행성 가족성 간내 담즙정체증의 모든 하위유형에 대한 최초의 치료제로 허가했다고 19일 밝힌 바 있다.진행성 가족의약뉴스2024. 5. 13.조회 4
알라질 증후군fda, 바일베이 알라질 증후군 소양증 치료제로 승인하면서 소장에 국소적으로 작용하는 1일 1회 투여, 비전신 회장 담즙산 수송체 억제제(IBATi)다.앞서 미국에서 바일베이는 진행성 가족성 간내 담즙정체증(PFIC)으로 인한 담즙정체성 소양증 환자를 위한 최초의 약물 치료의약뉴스2024. 5. 13.조회 2
진행성 가족성 간내 담즙정체증내 아이 작은 간에 '담즙 정체'?…간이식 필요한 유전성희귀질환일수도다면 의심해볼만한 유전성희귀질환이 있다. 바로 보인자인 부모 모두에게 유전자를 하나씩 받았을 때 걸리는 상염색체열성유전질환인 진행성 가족성 간내 담즙정체증(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis, PFIC)이 그것이다.서울대병원 소아청소년과 고재성 교수는 PFIC에 대해 서울대병원 간이식팀 유튜브 채널 '간들간들' 에서 "간에서 담즙을 장으로 배출시키는데, 담즙 배출에 관련되는 단백질에 문제가 생겨서 간에서 담즙이 정체가 되고 간경변으로 계속해서 진행하코리아헬스로그2024. 5. 13.조회 2