진행성 가족성 간내 담즙정체증 1형
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원인과 증상
원인
PFIC1 돌연변이
증상
황달, 소양감, 지방흡수장애, 지용성비타민 부족, 성장장애, 간부전
관련 부위
체내 : 간 체외 : 없음
진단과 치료
진단
혈청 빌리루빈 검사, 간 조직검사
치료
우루소데옥시콜산(UDCA), 담도전환술(biliary diversion), 간이식
관련 질환
Bylers disease
기타
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V900
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