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진행성 가족성 간내 담즙정체증 1형
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진행성 가족성 간내 담즙정체증 1형

Progressive familial intrahepatic cholestasis 1

질병관리청 제공
  • 이 정보의 저작권은 질병관리청에 있으며, 무단으로 이용하는 경우 법적 책임을 질 수 있습니다.
  • 진단이나 처방 등 의학적인 판단과 결정은 전문가와 상의하시기 바랍니다.
원인과 증상
원인
PFIC1 돌연변이
증상
황달, 소양감, 지방흡수장애, 지용성비타민 부족, 성장장애, 간부전
관련 부위
체내 : 간 체외 : 없음
진단과 치료
진단
혈청 빌리루빈 검사, 간 조직검사
치료
우루소데옥시콜산(UDCA), 담도전환술(biliary diversion), 간이식
관련 질환
Bylers disease
기타
산정특례코드
V900
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#진행성 가족성 간내 담즙정체증
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