fda, 최초 극희귀 whim증후군 치료제 '졸렘디' 승인료제로 12세이상 환자에게 투약되도록 승인됐다.WHIM 증후군은 4가지 주요증상인 인간유두종 바이러스인 사마귀(Warts), 저감마글로불린혈증(Hypogammaglobulinemia), 감염(뉴스더보이스헬스케어2024. 5. 13.조회 14
美 fda, x4 whim 증후군 표적치료제 승인[의약뉴스] 미국 식품의약국(FDA)이 희귀 유전성 면역결핍질환인 WHIM(사마귀, 저감마글로불린혈증, 감염, 골수카텍시스) 증후군 환자를 위한 신약을 허가했다.미국 제약사 X4 파마슈티컬스(X4 Pharmaceuticals)는 지난 29일(현지시간) 미국 FDA가 12세 이상의 WHIM 증후군 환자에서 순환 성숙 호중구 및 림프구 수 증가를 위해 사용하는 졸렘디(Xolremdi, mavorixafor) 캡슐을 승인했다고 발표했다.졸렘디는 선택적 CXC 케모카인 수용체 4(CXCR4) 길항제로, CXCR4 경로 기능장애로 인해 발생의약뉴스2024. 5. 13.조회 68
타케다, 일본에서 HYQVIA 10% 피하 주사 세트 승인술이 적용된 HYQVIA 10% 피하 주사 세트에 대한 규제 승인을 받았다고 발표했습니다. 이 제품은 무감마글로불린혈증 또는 저감마글로불린혈증 환자를 위한 것입니다.2025. 1. 13.조회 3
보통염색체열성 무감마글로불린혈증(스위스형)림프구의 결핍을 확인하는 중요한 검사이며, 이 검사는 분류 불능형 면역 부전증, 고IgM 증후군, 일과성 저감마글로불린혈증 등 다른 면역 저하 질환을 구분하는데 도움이 됩니다. 무감마글로불린혈증에서는 저하된 면역력으로 인해 감염증질병관리청2020. 1. 1.조회 26
노출림프구증후군이 발생하는 경우도 있습니다.진단전형적으로 나타날 수 있는 검사소견으로는, 말초혈액에서 정상 B림프구 수, 저감마글로불린혈증, 특이 항원에 대한 반응 감소, 말초혈액에서 정상 T림프구 수, CD4 림프구 감소와 상대적인 CD8 림프질병관리청2020. 1. 1.조회 44
두보위츠 증후군. 면역계가장 큰 문제는 면역계에 나타나는 증상들입니다. 환자들은 한번 감염되고 나서도 또 감염되기 쉽고, 저감마글로불린혈증, IgA 결핍, 재생불량성빈혈, 급성 림프구성 백혈병, 림프종, 그리고 신경모세포종이 나타날 수 있습니다.질병관리청2020. 1. 1.조회 596
면역글로불린G 서브클래스의 선택적 결핍관찰됩니다. 면역글로불린 G1 아강이 전체 감마 글로불린의 70%를 차지하기 때문에 결핍 때는 거의 항상 저감마글로불린혈증을 보이게 됩니다. 이는 화농성 감염과의 관계가 높으며, 80%의 환자가 재발성 부비동-상기도 감염으로 고통질병관리청2020. 1. 1.조회 364
