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노출림프구증후군

노출림프구증후군

Bare lymphocyte syndrome

조회
40
질병관리청 제공
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원인과 증상

원인

림프구의 주조직적합복합체 class I,II 항원 발현의 감소

증상

재발성의 세균성 호흡기감염, 만성 피부감염, 기관지확장증, 뇌농양

관련 부위

체내 : 혈관(혈액) 체외 : 없음

진단과 치료

진단

말초혈액검사, 유세포검사, 유전자검사

치료

감염 예방과 치료, 조혈모세포이식, 유전자치료

관련 질환

복합면역부전증(Combined Immunodeficiency ) 1형 노출 림프구 증후군(Bare lymphocyte syndrome I ) 2형 노출 림프구 증후군(Bare lymphocyte syndrome II ) 주조직적합성복합체 1형 결핍(MHC class I deficiency ) 주조직적합성복합체 2형 결핍(MHC class II deficiency)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
D81.6
산정특례코드
V111
의료비 지원
가능
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