In the experimental group, 51 patients underwent endoscopic stricturoplasty. A transparent cap was mounted on the front end of the endoscope, and a needle knife was inserted through the working channel of the endoscope. Under direct visualization, a radial incision was made at the site of the stricture, with an effort to preserve normal mucosal tissue as much as possible. The stricture was gradually incised until the endoscope could smoothly pass through.

Experimental Group: In the experimental group, 51 patients underwent endoscopic stricturoplasty. A transparent cap was mounted on the front end of the endoscope, and a needle knife was inserted through the working channel of the endoscope. Under direct visualization, a radial incision was made at the site of the stricture, with an effort to preserve normal mucosal tissue as much as possible. The stricture was gradually incised until the endoscope could smoothly pass through.

endoscopic stricturoplasty

In the control group, 51 patients underwent endoscopic balloon dilation. The endoscope was advanced to the site of the stricture, and a dilation guidewire was inserted. After placing the balloon, it was progressively inflated with pressure, each inflation lasting 1-2 minutes, and this process was repeated 2-3 times until the endoscope and sheath could pass through the narrowed segment and enter the distal colon.

Control Group: In the control group, 51 patients underwent endoscopic balloon dilation. The endoscope was advanced to the site of the stricture, and a dilation guidewire was inserted. After placing the balloon, it was progressively inflated with pressure, each inflation lasting 1-2 minutes, and this process was repeated 2-3 times until the endoscope and sheath could pass through the narrowed segment and enter the distal colon.

endoscopic balloon dilation

Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University

Qiao Yu, 博士

Confirmed Crohn's disease with gastro-duodenal or ileo-colonic short (\<3 cm) strictures (both de novo and anastomotic) without prior history of endoscopic stricture therapy

EBD procedures will be performed with wire guided CRE pneumatic balloon (controlled radial expansion balloon, Boston scientific, Marlborough, MA, USA 0of various sizes based on tightness of the stricture (10-12 mm, 12-15 mm, 15-18 mm, 18-20 mm) with graded dilations with inflation pressures varying from 3-8 ATM pressure. Balloon was inflated for at least 2 minutes and slowly deflated. A maximum of two sessions of dilation will be allowed with a minimum interval of 15-30 days between them.

Endoscopic balloon dilation

Endoscopic stricturotomy would be done using either a triple-lumen needle-knife (Boston Scientific, Marlborough, MA) or with a electrosurgical IT knife2 (Olympus Medical Systems, Tokyo, Japan) in the setting of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) Endocut on Erbe medical device (USA Incorporated Surgical Systems, Marietta, GA) with the following electrocautery settings : Endocut Q (effect 3, cut duration 1, cut interval 3). Strictures will be incised in a circumferential or radial fashion until an adequate passage of the scope. Endoclips may be applied post stricturotomy to act as keep treated stricture open and to prevent delayed bleeding (referred as stricturoplasty). Choice of endoclips and decision to perform stricturoplasty would be at the discretion of endoscopist.

Endoscopic stricturotomy with or without stricturoplasty

Asian Institute of Gastroenterology, India

Participants in this arm will undergo endoscopic stricturotomy alone for the treatment of short (\<3 cm), fibrotic, symptomatic Crohn's disease strictures. The procedure will be performed using a needle knife or insulated-tip knife during colonoscopy, following a standardized protocol.

Endoscopic stricturotomy is performed using either a needle knife or an insulated-tip (IT) knife (Olympus, Tokyo, Japan), selected based on the location and morphology of the stricture. Electrosurgical cutting is delivered using the Endo Cut I mode on an ERBE VIO 300D or VIO 3 electrosurgical unit (Erbe Elektromedizin, Germany), with standardized settings: Effect 3, Cut Duration 1, Cut Interval 3.

Radial incisions are initially made across the stricture, followed by circumferential cutting in non-ulcerated areas to relieve luminal narrowing. The goal is to achieve adequate stricture opening while minimizing the risk of perforation.

Endoscopic Stricturotomy

Participants in this arm will undergo hybrid therapy consisting of endoscopic stricturotomy followed by controlled radial expansion balloon dilation of the stricture during the same session. The procedure is intended to enhance luminal patency and reduce the risk of recurrence.

Endoscopic balloon dilation is performed using a Controlled Radial Expansion (CRE) balloon (Boston Scientific, USA). The size of the balloon is selected based on the estimated diameter of the stricture, presence or absence of ulceration, and the anatomical location.

The balloon is gradually inflated under endoscopic visualization to a maximum diameter of 12-20 mm, tailored to the baseline luminal narrowing. The balloon is maintained at full inflation for 60 seconds to achieve controlled and uniform dilation of the stricture.

Endoscopic Balloon Dilation

Duvvuru Nageshwar Reddy, MD, DM, MASGE, FACG, AGAF

<div id="description">
<p>터너 증후군(Turner syndrome)은 출생 시 여성으로 지정된 사람들의 발달에 영향을 미치는 염색체 질환입니다. 여성은 일반적으로 두 개의 X 염색체를 가지고 있지만, 터너 증후군을 가진 개인에서는 X 염색체의 한 사본이 없거나 변형되어 있습니다.</p>
<p>터너 증후군의 가장 흔한 특징은 약 5세쯤에 나타나는 작은 키입니다. 난소, 즉 난자(난모세포)와 여성 성호르몬을 생산하는 여성 생식 기관의 기능 저하도 매우 흔합니다. 난소는 처음에는 정상적으로 발달하지만, 난자는 보통 조기에 사멸하고 대부분의 난소 조직은 출생 전에 붕괴됩니다.</p>
<p>많은 영향을 받은 개인들은 호르몬 치료를 받지 않으면 사춘기를 겪지 않으며, 대부분은 자연적으로 임신할 수 없습니다. 터너 증후군을 가진 사람들 중 소수는 젊은 성인기까지 정상적인 난소 기능을 유지합니다.</p>
<p>터너 증후군을 가진 개인의 약 30%는 목에 여분의 피부 주름(날개목), 목 뒤쪽의 낮은 헤어라인, 손과 발의 부기(림프부종), 골격 이상 또는 신장 문제를 가지고 있습니다. 터너 증후군을 가진 개인의 1/3에서 1/2은 심장 결함을 가지고 태어나며, 이는 대동맥의 협착(대동맥 축착)이나 대동맥을 심장에 연결하는 판막의 이상(대동맥 판막)과 같은 결함을 포함합니다. 이러한 심장 결함과 관련된 합병증은 생명을 위협할 수 있습니다.</p>
<p>터너 증후군을 가진 대부분의 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있습니다. 발달 지연, 비언어적 학습 장애, 행동 문제가 있을 수 있지만, 이러한 특성은 영향을 받은 개인마다 다릅니다.</p>
</div><div id="causes">
<p>터너 증후군은 두 성 염색체 중 하나인 X 염색체와 관련이 있습니다. 사람들은 일반적으로 각 세포에 두 개의 성 염색체를 가지고 있습니다: 일반적으로 여성은 두 개의 X 염색체를 가지고 있으며, 남성은 하나의 X 염색체와 하나의 Y 염색체를 가지고 있습니다. 터너 증후군은 세포에 하나의 정상적인 X 염색체가 있고 다른 성 염색체가 없거나 구조적으로 변형된 경우에 발생합니다. 결핍된 유전 물질은 출생 전후의 발달에 영향을 미칩니다.</p>
<p>터너 증후군을 가진 개인의 약 절반은 모노소미 X를 가지고 있으며, 이는 개인의 신체 각 세포에 두 개의 X 염색체 대신 하나의 X 염색체만 있는 것을 의미합니다.</p>
<p>터너 증후군은 또한 X 염색체 중 하나가 완전히 결여되지 않고 부분적으로 결여되거나 재배열된 경우에도 발생할 수 있습니다.</p>
<p>터너 증후군을 가진 일부 사람들은 일부 세포에서만 염색체 변화가 있는 모자이크 현상을 가지고 있습니다. X 염색체 모자이크 현상으로 인한 터너 증후군을 가진 사람들은 모자이크 터너 증후군을 가지고 있다고 합니다.</p>
<p>연구자들은 터너 증후군의 대부분의 특징과 관련된 X 염색체의 유전자가 무엇인지 아직 결정하지 못했습니다. 그러나 SHOX라는 유전자의 한 사본의 손실이 터너 증후군을 가진 사람들의 작은 키와 골격 이상을 유발할 가능성이 높다는 것을 발견했습니다.</p>
<ul>
<li>SHOX</li>
<li>X 염색체</li>
</ul>
</div><div id="frequency">
<p>이 질환은 전 세계적으로 출생 시 여성으로 지정된 신생아 약 2,000명 중 1명에서 발생합니다. 그러나 이 질환은 임신이 만기까지 지속되지 못하는 경우(유산 및 사산)에서 훨씬 더 흔합니다.</p>
</div><div id="inheritance">
<p>터너 증후군의 대부분의 경우는 유전되지 않습니다. 이 질환이 모노소미 X에 의해 발생하는 경우, 염색체 이상은 영향을 받은 사람의 부모의 생식 세포(난자와 정자) 형성 중에 무작위로 발생합니다. 세포 분열 중 비분리라는 오류는 염색체 수가 비정상인 생식 세포를 초래할 수 있습니다. 예를 들어, 난자나 정자 세포는 비분리의 결과로 성 염색체를 잃을 수 있습니다. 이러한 비정상적인 생식 세포 중 하나가 자녀의 유전적 구성을 형성하는 데 기여하면, 자녀는 각 세포에 하나의 X 염색체만 가지고 다른 성 염색체는 결여됩니다.</p>
<p>모자이크 터너 증후군도 유전되지 않습니다. 영향을 받은 개인에서, 이는 초기 태아 발달 중 세포 분열에서 무작위로 발생합니다. 그 결과, 영향을 받은 사람의 일부 세포는 일반적인 두 개의 성 염색체를 가지고 있으며, 다른 세포는 하나의 X 염색체만 가지고 있습니다. X 염색체 모자이크 현상을 가진 사람들에게는 다른 성 염색체 이상도 가능합니다.</p>
<p>드물게, X 염색체의 부분적 결실에 의해 발생하는 터너 증후군은 세대를 거쳐 유전될 수 있습니다.</p>
</div><div id="references">
<ul>
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</ul>
</div>

문제를 가지고 있습니다. 터너 증후군을 가진 개인의 1/3에서 1/2은 심장 결함을 가지고 태어나며, 이는 대동맥의 협착(대동맥 축착)이나 대동맥을 심장에 연결하는 판막의 이상(대동맥 판막)과 같은 결함을 포함합니다. 이러한 심

터너 증후군

터너 증후군의 원인, 빈도, 유전

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>대동맥협착은 <strong>대동맥</strong>의 어느 한부분이 선천적으로 좁아져 있는 질환으로 일반적으로 가슴대동맥이 주로 침범되며, 적은 수에서 하부 가슴대동맥이나 복부대동맥에서 발생할 수 있습니다.</p><p><img alt="대동맥협착과 동반질환" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_235_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>미국에서 모든 선천성 심장기형의 5-8%를 차지하며, 아시에에서는 2%이하로 빈도가 낮은 것으로 보고되고 있습니다.</p><p>단독으로도 발생할 수 있으나, 이판성 대동맥판, 심실사이막결손 등과 함께 발생할 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 작용할 것으로 보입니다. 그 증거로 터너신드롬에서 대동맥협착의 빈도는 15-20%로 높게 발견되고 있습니다.</p><p>협부혈류의 감소와 우-&gt;좌 대동맥혈류의 증가를 일으키는 비적상적인 동맥관전 혈류나 동맥관과 대동맥사이의 비정상적인 각도가 대동맥협착의 발생에 기여하는 것으로 생각되며, 출생이후 자연적인 대동맥관의 협착으로 대동맥혈류가 폐쇄됩니다.</p><p>비정상적인 동맥관 조직도 대동맥협착 발생의 한 원인입니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>연령에 따라 나타나는 증상이 다르며, 일찍 증상을 보이는 경우 주로 <strong>심부전</strong>의 형태로 나타나며, 늦게 증상을 보이는 경우 고혈압으로 나타납니다.</p><p>일찍 증상을 보이는 경우는 태어나서 수 주 안에 증상을 보일 수 있으며, 잘 먹지 않고, 숨찬 증상, 빈맥, 늘어짐, 심잡음 등의 증상을 보입니다. 상하지의 혈압차이 및 하지의 맥박이 약해지는 것이 관찰되며, 심한 심부전을 보이는 경우 상하지의 맥박이 약해집니다. 또한 하지의 청색증을 보일 수 있습니다.</p><p>증상은 일반적으로 동맥관의 폐쇄에 따라 급격하게 나빠질 수 있으며, 다른 심장기형이 동반되는 경우에 증상을 더 빠르게 나타냅니다. 일례로 증상을 보이는 영아의 약 2/3에서 이판성 대동맥판이 함께 존재하지만, 소아기에 처음 증상을 보이는 경우 30%에서만 이판성 대동맥판이 발견됩니다.</p><p>늦게 증상을 보이는 경우에는 신생아기 이후에 고혈압이나 심잡음으로 나타나며, 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 그 외에 두통, 가슴통증, 피곤함, 두개내출혈, 다리의 통증, 상하지의 혈압차이나 쇠약감, 심잡음 등이 나타날 수 있습니다.</p><p>대동맥협착의 심각도와 다른 심장기형의 동반여부 등에 따라서 증상이 발생하는 연령이 다양하며, 병원에 방문하게 되는 평균연령은 5세입니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>진단은 환아의 증상이 경미할 경우에 늦어질 수 있으며, 방사선학적 검사로 진단합니다.</p><p><img alt="대동맥협착의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_235_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>단순방사선검사 상에서 초기에 심비대, 폐부종 등 심부전의 소견이 관찰되며, 후기에는 심비대, 곁순환 혈관에 의한 갈비뼈 패임 현상이 관찰됩니다.</p><p>심초음파 검사를 통하여, 협착의 심각한 정도, 혈압차이, 위치 등을 알 수 있습니다.</p><p>CT, MRI의 경우 늦게 발견되는 경우에도 유용하며, 수술 후에 남아있는 협착부위를 찾거나 대동맥궁의 형성저하, 동맥류 등을 발견하는데 사용됩니다.</p><p>그 외 맥박산소측정, 심전도 등의 검사를 실시하며, 심장도관술은 진단 및 협착의 심각한 정도 등을 평가하는데 이용됩니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>수술적 치료가 필요하며, 증상 조절 및 보완적 치료로 내과적 치료를 합니다.</p><p><img alt="대동맥협착의 치료" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_235_i03.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>현저한 고혈압이나 심부전 모두 수술의 적응증이며, 환자가 안정상태를 보이면 수술로 폐쇄부위를 열어주거나 카테터를 이용하여 풍선혈관확장술이나 스텐트 삽입 등의 치료를 실시합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>http://www.emedicine.medscape.com</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_235.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

개요대동맥협착은 대동맥의 어느 한부분이 선천적으로 좁아져 있는 질환으로 일반적으로 가슴대동맥이 주로 침범되며, 적은 수에서 하부 가슴대동맥이나 복부대동맥에서 발생할 수 있습니다.미국에서 모든 선천성 심장기형의 5-8

질환 정보

터너 증후군의 원인, 빈도, 유전

대동맥의 협착

대동맥의 협착

대동맥의 협착

임상시험 현황

내시경적 협착술, 내시경적 풍선 확장술

내시경 풍선 확장술, 협착술을 동반하거나 동반하지 않는 내시경 협착술

내시경적 협착절개술, 내시경적 풍선 확장술