대동맥협착은 대동맥의 어느 한부분이 선천적으로 좁아져 있는 질환으로 일반적으로 가슴대동맥이 주로 침범되며, 적은 수에서 하부 가슴대동맥이나 복부대동맥에서 발생할 수 있습니다.

미국에서 모든 선천성 심장기형의 5-8%를 차지하며, 아시에에서는 2%이하로 빈도가 낮은 것으로 보고되고 있습니다.

단독으로도 발생할 수 있으나, 이판성 대동맥판, 심실사이막결손 등과 함께 발생할 수도 있습니다.

원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 작용할 것으로 보입니다. 그 증거로 터너신드롬에서 대동맥협착의 빈도는 15-20%로 높게 발견되고 있습니다.

협부혈류의 감소와 우->좌 대동맥혈류의 증가를 일으키는 비적상적인 동맥관전 혈류나 동맥관과 대동맥사이의 비정상적인 각도가 대동맥협착의 발생에 기여하는 것으로 생각되며, 출생이후 자연적인 대동맥관의 협착으로 대동맥혈류가 폐쇄됩니다.

비정상적인 동맥관 조직도 대동맥협착 발생의 한 원인입니다.

연령에 따라 나타나는 증상이 다르며, 일찍 증상을 보이는 경우 주로 심부전의 형태로 나타나며, 늦게 증상을 보이는 경우 고혈압으로 나타납니다.

일찍 증상을 보이는 경우는 태어나서 수 주 안에 증상을 보일 수 있으며, 잘 먹지 않고, 숨찬 증상, 빈맥, 늘어짐, 심잡음 등의 증상을 보입니다. 상하지의 혈압차이 및 하지의 맥박이 약해지는 것이 관찰되며, 심한 심부전을 보이는 경우 상하지의 맥박이 약해집니다. 또한 하지의 청색증을 보일 수 있습니다.

증상은 일반적으로 동맥관의 폐쇄에 따라 급격하게 나빠질 수 있으며, 다른 심장기형이 동반되는 경우에 증상을 더 빠르게 나타냅니다. 일례로 증상을 보이는 영아의 약 2/3에서 이판성 대동맥판이 함께 존재하지만, 소아기에 처음 증상을 보이는 경우 30%에서만 이판성 대동맥판이 발견됩니다.

늦게 증상을 보이는 경우에는 신생아기 이후에 고혈압이나 심잡음으로 나타나며, 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 그 외에 두통, 가슴통증, 피곤함, 두개내출혈, 다리의 통증, 상하지의 혈압차이나 쇠약감, 심잡음 등이 나타날 수 있습니다.

대동맥협착의 심각도와 다른 심장기형의 동반여부 등에 따라서 증상이 발생하는 연령이 다양하며, 병원에 방문하게 되는 평균연령은 5세입니다.

진단은 환아의 증상이 경미할 경우에 늦어질 수 있으며, 방사선학적 검사로 진단합니다.

단순방사선검사 상에서 초기에 심비대, 폐부종 등 심부전의 소견이 관찰되며, 후기에는 심비대, 곁순환 혈관에 의한 갈비뼈 패임 현상이 관찰됩니다.

심초음파 검사를 통하여, 협착의 심각한 정도, 혈압차이, 위치 등을 알 수 있습니다.

CT, MRI의 경우 늦게 발견되는 경우에도 유용하며, 수술 후에 남아있는 협착부위를 찾거나 대동맥궁의 형성저하, 동맥류 등을 발견하는데 사용됩니다.

그 외 맥박산소측정, 심전도 등의 검사를 실시하며, 심장도관술은 진단 및 협착의 심각한 정도 등을 평가하는데 이용됩니다.

수술적 치료가 필요하며, 증상 조절 및 보완적 치료로 내과적 치료를 합니다.

현저한 고혈압이나 심부전 모두 수술의 적응증이며, 환자가 안정상태를 보이면 수술로 폐쇄부위를 열어주거나 카테터를 이용하여 풍선혈관확장술이나 스텐트 삽입 등의 치료를 실시합니다.