로 가장 잘 설명되며, 이는 "분열적혈구"라는 용어로 이어집니다.  TTP에서 신장 관련 증상은 다른 주요 혈전성 미세혈관병증(TMA)과 비교할 때 상대적으로 드뭅니다. 신경학적 증상이 TTP의 임상 양상을 지배하며, 두통, 국소 신

혈전성 미세혈관병증

혈전성 미세혈관병증의 원인, 진단, 치료 및 관리

혈전성 혈소판 감소성 자반증

혈전성 혈소판 감소성 자반증의 원인, 진단, 치료 및 관리

성 감염 후 신염, 항호중구 세포질 항체(ANCA), 굿파스처 증후군, 막외성 또는 막증식성 사구체 신염, 혈전성 미세혈관병증, 효소 대체 요법에서의 동종항체, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 또는 금염의 독성 감염: 인간 면역

신증후군

신증후군의 원인, 진단, 치료 및 관리

<div id="description">
<p>혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic thrombocytopenic purpura)은 신체의 작은 혈관에 혈전(혈액 응고)이 형성되는 드문 질환입니다. 이러한 혈전이 혈관을 막고 뇌, 신장, 심장과 같은 장기로의 혈류를 제한하면 심각한 의학적 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 혈전으로 인한 합병증에는 신경학적 문제(성격 변화, 두통, 혼란, 발음 장애 등), 발열, 비정상적인 신장 기능, 복통, 심장 문제가 포함될 수 있습니다.</p>
<p>혈전은 일반적으로 혈관 손상 부위에서 혈액 손실을 막기 위해 형성됩니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 가진 사람들은 명백한 손상이 없어도 혈전이 형성됩니다. 혈전은 혈액 내에서 순환하며 응고를 돕는 혈소판이라는 세포 덩어리로 형성됩니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 가진 사람들은 많은 수의 혈소판이 혈전을 만드는 데 사용되기 때문에 혈류 내에 이용 가능한 혈소판이 적습니다. 순환하는 혈소판의 감소 수준을 혈소판 감소증이라고 합니다. 혈소판 감소증은 피부 표면 바로 아래에 작은 출혈 부위를 초래하여 자반이라고 불리는 자주색 반점을 유발할 수 있습니다.</p>
<p>이 질환은 또한 적혈구가 조기에 분해(용혈)되도록 합니다. 혈액이 혈관 내의 혈전을 지나치면서 적혈구가 부서질 수 있습니다. 적혈구가 신체가 대체할 수 있는 속도보다 빠르게 파괴될 때 용혈성 빈혈이라는 상태가 발생합니다. 이 유형의 빈혈은 창백함, 눈과 피부의 황변(황달), 피로, 숨가쁨, 빠른 심박수를 초래합니다.</p>
<p>혈전성 혈소판 감소성 자반증에는 후천성(비유전성) 형태와 가족성(유전성) 형태의 두 가지 주요 형태가 있습니다. 후천성 형태는 보통 어린 시절 후반이나 성인기에 나타납니다. 영향을 받은 개인은 단일 에피소드의 징후와 증상을 가질 수 있으며, 더 일반적으로는 시간이 지남에 따라 여러 번 재발할 수 있습니다. 이 질환의 가족성 형태는 훨씬 드물며 보통 유아기나 어린 시절에 나타나지만 나중에 나타날 수도 있습니다. 가족성 형태를 가진 사람들은 징후와 증상이 정기적으로 재발하며 질병이나 임신과 같은 스트레스 시기에 다시 나타날 수 있습니다.</p>
</div><div id="causes">
<p>ADAMTS13 유전자의 돌연변이는 가족성 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 유발합니다. ADAMTS13 유전자는 정상적인 혈액 응고 과정에 관여하는 효소를 만드는 지침을 제공합니다. 이 유전자의 돌연변이는 이 효소의 활동을 심각하게 감소시킵니다. 후천성 혈전성 혈소판 감소성 자반증도 ADAMTS13 효소 활동의 감소로 인해 발생하지만, 후천성 형태를 가진 사람들은 ADAMTS13 유전자에 돌연변이가 없습니다. 대신, 그들의 면역 체계는 효소의 활동을 차단하는 자가항체라는 특정 단백질을 만듭니다.</p>
<p>ADAMTS13 효소 활동의 부족은 출혈과 응고 사이의 일반적인 균형을 방해합니다. 일반적으로 혈전은 손상된 혈관을 밀봉하고 과도한 혈액 손실을 방지하기 위해 손상 부위에서 형성됩니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 가진 사람들은 혈소판이 비정상적으로 결합하고 혈관 벽에 달라붙으면서 신체 전체에 혈전이 형성됩니다. 이러한 혈전은 작은 혈관을 막아 장기 손상과 혈전성 혈소판 감소성 자반증의 다른 특징을 유발할 수 있습니다.</p>
<p>연구자들은 다른 유전적 또는 환경적 요인이 혈전성 혈소판 감소성 자반증의 징후와 증상의 발병에 기여할 수 있다고 믿습니다. ADAMTS13 효소 활동이 감소한 사람들에게 임신, 수술, 감염과 같은 요인이 비정상적인 혈액 응고와 관련된 합병증을 유발할 수 있습니다.</p>
<ul>
<li>ADAMTS13</li>
</ul>
</div><div id="frequency">
<p>혈전성 혈소판 감소성 자반증의 정확한 발생률은 알려져 있지 않습니다. 연구자들은 지리적 위치에 따라 이 질환이 미국에서 매년 백만 명당 1.7명에서 14.5명에게 영향을 미친다고 추정합니다. 알 수 없는 이유로 이 질환은 남성보다 여성에게 더 자주 발생합니다. 후천성 혈전성 혈소판 감소성 자반증은 가족성 형태보다 훨씬 더 흔합니다.</p>
</div><div id="inheritance">
<p>가족성 혈전성 혈소판 감소성 자반증은 상염색체 열성 패턴으로 유전됩니다. 이는 각 세포의 두 유전자 사본 모두에 돌연변이가 있다는 것을 의미합니다. 상염색체 열성 상태를 가진 개인의 부모는 각각 하나의 돌연변이 유전자 사본을 가지고 있지만, 일반적으로 상태의 징후와 증상을 나타내지 않습니다.</p>
<p>후천성 혈전성 혈소판 감소성 자반증은 유전되지 않습니다.</p>
</div><div id="references">
<ul>
<li>Kremer Hovinga JA, George JN. Hereditary Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
N Engl J Med. 2019 Oct 24;381(17):1653-1662. doi: 10.1056/NEJMra1813013. No
abstract available.  Citation on PubMed</li>
<li>Tsai HM. Is severe deficiency of ADAMTS-13 specific for thrombotic
thrombocytopenic purpura? Yes. J Thromb Haemost. 2003 Apr;1(4):625-31. doi:
10.1046/j.1538-7836.2003.00169.x. No abstract available.  Citation on PubMed</li>
<li>Tsai HM. 혈전성 혈소판 감소성 자반증 and the atypical hemolytic uremic
syndrome: an update. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):565-84. doi:
10.1016/j.hoc.2013.02.006.  Citation on PubMed</li>
<li>Tsai HM. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Beyond Empiricism and Plasma
Exchange. Am J Med. 2019 Sep;132(9):1032-1037. doi: 10.1016/j.amjmed.2019.03.009.
Epub 2019 Mar 28.  Citation on PubMed</li>
</ul>
</div>

 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic thrombocytopenic purpura)은 신체의 작은 혈관에 혈전(혈액 응고)이 형성되는 드문 질환입니다. 이러한 혈전이 혈관을 막고 뇌, 신장, 심장과 같은

혈전성 미세혈관병증의 원인, 빈도, 유전

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">용혈-요독증후군(Hemolytic-uremic syndrome)은 혈관 내에 혈전이 만들어지면서 혈액의 흐름을 방해하고 적혈구가 파괴되어 용혈성 빈혈이 발생하는 병입니다. 혈전을 만드는 데에 혈소판이 소모되어 혈소판이 감소하고, 혈관 내 혈전의 발생으로 여러 체내 기관, 특히 신장 기능이 저하(급성신손상)됩니다. 출혈성 장염유발 대장균 등의 시가독소(shiga toxin_에 의해 발생하는 경우가 가장 흔하여 이를 정형 용혈-요독증후군이라 부릅니다.&nbsp;<br><br>비정형 용혈-요독증후군(Atypical hemolytic-uremic syndrome)은 용혈-요독증후군이 대장균과 관련없이 발생하는 경우를 가리킵니다. 최근 비정형 용혈성 요독 증후군의 많은 경우가 보체계의 조절 이상 또는 보체계 활성화 반응조절인자의 유전적 결함 등에 의해 발생한다고 보고되고 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">비정형 용혈-요독증후군은 발생 원인이 다양하다고 알려져왔는데, 최근 보체계의 조절 이상과 동반되어 발생하는 경우가 많다고 알려졌습니다. 보체계는 면역체계의 일부로, 병균이 우리 몸에 침입하였을 때 병균을 파괴하는 역할을 하는 체계입니다. 보체계는 평소에도 조금씩 활동하면서 외부로부터의 침입을 감시하며, 침입이 확인되면 여러 종류의 보체계 단백질의 활성화 단계를 거치면서 면역체계를 활성화시키고, 세포를 파괴할 수 있는 막공격복합체 (membrane attack complex)를 형성하여 침입자를 파괴합니다. 우리 몸에는 여러 종류의 보체계 조절인자가 있어 우리 몸의 세포가 파괴되는 것을 예방하고 있습니다. 비정형 용혈성 요독 증후군은 보체의 활성화를 조절하는 인자의 부족 (factor H 이상 등)이나 보체의 비정상적인 활성화 (C3 돌연변이 등)을 일으키는 돌연변이가 있는 경우, 또는 보체 조절 인자를 방해하는 항체가 발생하는 경우 발생할 수 있습니다.&nbsp;<br><br>비정형 용혈-요독증후군은 관련유전자의 돌연변이만으로 질병이 발병하지는 않으며, 감염 등의 유발인자가 있는 경우에 비로소 발병하는 것으로 추정됩니다. 관련 유전자 돌연변이가 있는 경우 재발하는 경우가 많고 보존적인 치료만으로는 신장기능이 악화되어 말기 신부전에 이르는 경우가 많습니다. 다만 돌연변이가 발생한 유전자의 종류에 따라 예후가 달라집니다.&nbsp;<br><br>한편, 악성종양, 악성 고혈압, 조혈모세포 이식, 특정 약제 등에 의하여 2차성용혈-요독증후군이 발생하는 경우도 있으므로 비정형 용혈-요독증후군을 진단할 때에는 2차성 여부를 먼저 감별하여야 합니다. &nbsp;<br>&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">먼저 정형 용혈-요독증후군의 증상을 알 필요가 있습니다. 정형 용혈-요독증후군은 설사, 특히 혈변 등의 위장관 증상이 동반되며 영, 유아에서 주로 발병합니다. 발열, 구토, 설사(혈변)등의 위장관염이 주로 먼저 나타나며, 감기 같은 호흡기 감염 후에도 발생 할 수 있습니다. 선행질환이 있은 후 3-10일 후 급격한 용혈에 의해 창백해지고, 창백해지고, 소아의 경우에는 보채다가 지속적인 졸음 상태에 이르게 됩니다. 소변양이 비정상적으로 줄어드는 핍뇨가 동반되고, 다양한 정도의 급성 신부전이 2-6주간 지속되게 됩니다. 간혹 소변에서 피가 나오며, 고혈압이 동반되며, 심한 단백뇨로 인한 전신 부종, 복수 등이 생기기도 합니다. 피부나 위장관에 출혈반이 나타나고, 황달 및 간 비대가 초래될 수 있으며, 중추신경계 침범할 경우 경련, 마비, 혼수 등이 나타날 수 있습니다.&nbsp;<br><br>반면, 비정형 용혈-요독증후군은 설사와 같은 증상이 없이 서서히 진행되며 학동기 이후의 소아나 성인에서 흔히 발생합니다. 갑작스러운 육안적 혈뇨와 단백뇨, 창백, 소변량 감소, 탈진 등의 증상이 전형적이며, 체내 모든 장기에 합병증이 발생할 수 있어 관련 장기에 따른 증상이 나타날 수 있습니다. 흔히 감기, 위장관염 등의 감염과 동반하여 발병합니다. &nbsp;혈관으로 이루어진 조직인 신장이 1차적으로 침범되어 급성신손상 (급작스러운 신기능의 악화)이 발생하므로 소변량 감소, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 요독증이 발생합니다. 고혈압이 흔하며, 신경계, 위장관계, 간, 폐, 심장 등의 장기가 침범되면 이에 따른 증상이 발생하여, 심근병증, 심근경색, 두통, 복시, 불안, 의식저하, 마비, 경련, 뇌혈관사건, 출혈, 등의 다양한 증상이 발생할 수 있습니다.&nbsp;<br><br><img alt="비정형 용혈요독증후군. 미세혈관병성 용혈성빈혈, 혈소판감소증, 급성신손상" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s021_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">비정형 용혈-요독증후군 환자의 혈액에서는 혈색소 감소나 혈소판 감소가 관찰되고, 말초혈액 도말검사에서 조각난 적혈구가 관찰됩니다. 소변 검사에서는 적혈구, 단백, 과립성 원주가 검출됩니다. 반면, 대장균(O157:H7),이질균이 균주배양에서 검출되지 않습니다. 일반화학 검사에서 신장기능 악화가 관찰됩니다.<br><br>해당 유전자로는 (CFH, CFI, CFB, C3, MCP, THBD, DGKE 등)이 보고되었기에 이 유전자의 변이나, 항 CFH 항체가 관찰되면 유전질환으로 확진할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><div class=""><div class="">● 혈장수혈 및 혈장교환술; 보체 조절인자의 보충 및 보체 조절인자에 대한 항체 (항 CFH 항체 등)의 제거 (혈장교환술)를 목적으로 하며, 빈혈/혈소판 감소의 회복의 효과를 보이는 경우가 많으나 신장기능의 악화를 막지 못하는 경우가 대부분입니다.&nbsp;<br><br>● 항C5 항체; 보체의 비정상적인 활성화와 관련된 경우 (보체 관련 인자의 돌연변이)에는 보체 활성화의 마지막 단계에 해당하는 C5의 활성화를 억제하는 항C5 항체를 사용하면 비정형 용혈성 요독 증후군이 회복되고 재발을 막을 수 있는 경우가 대부분입니다. 에쿨리주맙(eculizumab)은 2011년 미국 식품의약국 (FDA)의 승인을 받은 약제로, 2016년 3월, 한국식품의약안전처로부터도 비정형 용혈-요독증후군(aHUS) 환자의 치료에 대한 적응증을 승인받았습니다. 비정형 용혈성 요독증후군(aHUS) 환자 87명을 대상으로 평균 약 20개월 간 진행된 임상시험에서, 에쿨리주맙을 지속적으로 투여한 환자들은 에쿨리주맙을 투여하다 중단한 환자에 비해 혈전성 미세혈관병증 발생률이 약 66% 낮았기 때문입니다. 유전자 이상이 있는 환자의 경우 재발의 예방을 위해서는 장기적인 투여가 필요하며, 심각한 뇌막염구균 감염이 발생할 수 있으므로 뇌막염구균에 대한 예방접종이 필요합니다.&nbsp;<br><br>● 면역억제제; 항 CFH 항체 등의 보체 조절인자를 억제하는 항체가 원인인 경우 면역억제제를 사용할 수 있습니다&nbsp;<br><br>● 투석과 항 고혈압제; 증상에 따라 급성신손상에 대해 투석을, 고혈압에 대해 항고혈압제를 사용할 수 있습니다.&nbsp;<br>기타 증상에 따른 대증적 치료도 중요합니다. 신이식은 &nbsp;정형 용혈-요독증후군과는 달리 항상 권하지는 않습니다. 왜냐하면 신이식을 받은 사람들 중 약50%에서 재발을 하기 때문입니다.</div></div></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. <a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/atypical-hemolytic-uremic-syndrome" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/rare-diseases/atypical-hemolytic-uremic-syndrome</a><br>2. <a href="https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-6-60" target="_blank" title="새창으로 열림">https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-6-60</a>&nbsp;“Atypical hemolytic uremic syndrome”<br>3. 환자자조단체 <a href="https://www.ahusallianceaction.org" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.ahusallianceaction.org</a><br>&nbsp;</div></body></html>

 간 진행된 임상시험에서, 에쿨리주맙을 지속적으로 투여한 환자들은 에쿨리주맙을 투여하다 중단한 환자에 비해 혈전성 미세혈관병증 발생률이 약 66% 낮았기 때문입니다. 유전자 이상이 있는 환자의 경우 재발의 예방을 위해서는 장기적인 투

비정형 용혈-요독증후군

Atypical haemolytic-uraemic syndrome

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><strong>혈전</strong>성 미세혈관병증은 혈소판 감소, 미세혈관병성 <strong>용혈</strong>성 빈혈, 신경학적 증상과 신장 침범을 특징으로 하는 질환으로서 혈전혈소판감소자반증과 용혈요독증후군을 포함합니다. 두 질환 모두 동맥의 미세순환계에 혈소판이 응집되면서 신장이나 뇌의 허혈을 일으키는 전신질환으로, 이는 혈소판의 비정상적 응집이나 내피세포의 손상 때문에 발생합니다.</p><p>용혈요독증후군은 <strong>신부전</strong>, 혈소판 감소 그리고 비면역적 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 나타내는 질환으로, 전형적으로는 쉬가독소(shigatoxin)를 분비하는 세균에 의한 감염에 의해 발생합니다. 비특이적인 용혈요독증후군은 전체의 약 10%를 차지하며 환자의 절반에서 <strong>보체</strong>계 조절에 관련되는 유전자의 돌연변이를 보입니다.</p><p>혈전성 혈소판감소자반증은 혈소판 감소, 미세혈관병성 용혈성 빈혈과 신경학적 이상을 보이는 질환으로 용혈요독증후군과의 명확한 감별에 대해서는 아직도 이론이 있습니다. 용혈요독증후군은 <strong>보체</strong>계 활성의 이상이 주요 원인이며 혈전성 미세혈관병증은 ADAMTS13에 의해 조절되는 <strong>폰 빌레브란트 인자</strong>의 이상이라는 점이 두 질환의 감별에 유용할 것으로 생각됩니다.</p><p><img alt="혈전성 미세혈관병증" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_201_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>혈전혈소판감소자색반병은 ADAMTS-13 이라는 효소에 대하여 후천적으로 <strong>자가항체</strong>가 생성되는 것이 원인입니다. ADAMTS-13은 혈소판 응집에 중요한 역할을 하는 <strong>폰 빌레브란트 인자</strong>의 정상적 대사에 관여하는 효소로서, ADAMTS-13에 대한 자가항체에 의해 효소 활성이 저해되면 폰 빌레브란트 인자의 기능이 비정상적으로 증가하여 미세순환내에서 혈소판 응집이 과잉으로 일어나 혈전성 혈소판감소자반증이 발생합니다.</p><p>전형적인 용혈요독증후군은 쉬가독소(Shigatoxin)를 분비하는 대장균 O157:H7이나 O145형의 감염, 또는 뉴라민분해효소(neuraminidase)를 분비하는 세균의 감염에 의해 발생합니다.</p><p>혈전혈소판감소자색반병과 용혈요독증후군 이외에 혈전형 미세혈관병증을 일으키는 경우는 악성 종양, <strong>조혈모세포</strong> 이식, HIV 감염에 의한 혈관 내피세포의 손상, 싸이클로스포린(cyclosporine), 퀴닌(quinine)과 같은 약제 등이 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 나타나나, 용혈요독증후군 환자에서는 혈소판 수치가 정상일 수 있습니다.</p><p>환자들은 열이 나거나 <strong>신부전</strong>, 신경계통의 이상을 보이며, 소아의 경우 설사를 하기도 합니다. 뇌혈관에 미세혈전이 생길 경우 두통, 졸림, 섬망, 불완전 마비, 혼수 같은 신경계통의 이상을 보일 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>기본혈구검사와 말초혈액도말검사 등을 통하여 미세혈관병성 용혈성 빈혈을 확인합니다.</p><p><img alt="혈전성 미세혈관병증의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_201_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>ADAMTS-13 단백의 활동성 감소를 확인할 수 있으며 혈전 생성에 대한 응고검사를 시행합니다.</p><p>기저 원인을 밝히기 위하여 대변에서 대장균 O157:H7 혹은 O145형에 대한 검사가 필요할 수 있으며, 혈전성 미세혈관병증의 원인이 될 수 있는 약제의 사용력이나 악성 종양의 유무, HIV 감염에 대한 검사를 시행할 수 있습니다.</p><p>발병 연령이 낮고 재발성향을 보이거나 가족력 등이 있어 유전성이 의심되는 경우, ADAMTS13 유전자의 <strong>돌연변이</strong>검사를 통하여 확진이 가능합니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><strong>혈장교환술</strong>을 시행해야하며 이를 통해 95% 이상에서 사망률을 감소시킬 수 있습니다. 그 외에 증상에 따른 대증적인 치료가 필요합니다. 필요시 <strong>신선동결혈장</strong>의 수혈을 고려할 수 있으나, 혈소판의 수혈은 혈전성 미세혈관병증을 악화시킬 수 있으므로 금기에 해당합니다. 하지만 생명을 위협하는 심각한 출혈이 있는 경우 혈장교환을 시행한 후 최소한의 혈소판 수혈을 시행할 수 있습니다. 빈혈에 대해서는 적혈구 수혈을 시행하며, 신부전 소견이 있을 경우 투석을 고려해야 합니다.</p><p>최근 용혈요독증후군의 치료제로 Eculizumab이 대두되고 있습니다. 이는 보체 단백질 중 하나인 C5에 대한 <strong>단클론항체</strong>로서 보체계의 활성화를 억제합니다. 이 약제는 비전형적 용혈요독증후군에서 성공적인 치료 효과를 보이고 있는 것으로 보고되고 있고 현재 다기관 연구가 진행 중에 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>Current medical diagnosis and treatment, Stephen JM, Maxine AP<br>Kerstin B, Kerstin A. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2010;19(3):242-7<br>Zipfel PF, Heinen S, Skerka C. Curr Opin Nephol Hypertens. 2010;19(4):372-8</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_201.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

개요혈전성 미세혈관병증은 혈소판 감소, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 신경학적 증상과 신장 침범을 특징으로 하는 질환으로서 혈전혈소판