신증후군이란?
신증후군(Nephrotic syndrome)은 대량의 단백뇨로 인해 저알부민혈증을 유발하며, 그 결과 고지혈증, 부종 및 다양한 합병증을 초래하는 임상 증후군입니다. 이는 신장의 사구체 기저막이 손상되어 투과성이 증가함으로써 발생하며, 특히 감염성 또는 혈전색전성일 수 있습니다. 이는 신장의 내재적 질환으로 인한 사구체 투과성의 이상이나 선천적 감염, 당뇨병, 전신성 홍반성 루푸스, 신생물 또는 특정 약물 사용으로 인한 이차적 원인으로 발생할 수 있습니다. 신증후군 범위의 단백뇨는 24시간 동안 3그램 이상의 단백질이 소변으로 배출되거나, 단일 소변 샘플에서 소변 크레아티닌 1그램당 2그램의 단백질이 존재하는 것으로 정의됩니다. 이 단백뇨는 아밀로이드증과 같은 다른 전신 질환으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이 질환은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 어린이에게서 신증후군의 첫 번째 징후는 얼굴 부종입니다. 성인은 주로 의존성 부종을 나타냅니다. 신증후군은 남녀노소 모든 인종의 성인과 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 전형적인 형태로 발생하거나 신염 증후군과 함께 발생할 수 있습니다. 후자는 혈뇨와 신기능 장애를 초래하는 사구체 염증을 나타냅니다. 어린이에게서 신증후군의 첫 번째 징후는 얼굴의 부종이며, 이는 점차 전신으로 진행됩니다. 성인은 의존성 부종을 나타낼 수 있습니다. 다른 일반적인 특징으로는 피로와 식욕 상실이 있습니다.
신증후군의 원인
신증후군의 일반적인 주요 원인은 내재적 신장 질환으로, 막성 신병증, 최소변화 신병증, 국소 사구체 경화증 등이 있습니다. 이차적 원인으로는 전신성 질환, 예를 들어 루푸스, 당뇨병, 아밀로이드증 등이 포함될 수 있습니다. 선천적/유전적 국소 사구체 경화증은 포도사이트 단백질(포도신, 네프린 또는 양이온 채널 6 단백질)의 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 감염성 질환, 특히 상기도 감염은 거의 절반의 경우에서 유발 요인으로 작용하며, 3분의 1의 경우에서는 알레르기 반응이, 더 드물게는 곤충 물림이나 예방 접종이 원인이 됩니다. 신증후군은 헤로인과 같은 약물 남용으로도 발생할 수 있습니다. 신증후군의 이차적 원인으로는 다음이 포함됩니다: 당뇨병 면역: 루푸스, 항체 혈관염, 버거병, 사구체 급성 감염 후 신염, 항호중구 세포질 항체(ANCA), 굿파스처 증후군, 막외성 또는 막증식성 사구체 신염, 혈전성 미세혈관병증, 효소 대체 요법에서의 동종항체, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 또는 금염의 독성 감염: 인간 면역결핍 바이러스(HIV), B형 간염 바이러스, C형 간염, 거대세포바이러스, 파보바이러스 B1, 자간전증, 톡소플라즈마증, 아밀로이드증, 파라프로테인혈증 어린이에서 가장 흔한 원인은 최소변화 사구체 신염입니다. 백인 성인에서는 막성 신병증이 가장 흔한 원인이며, 아프리카 혈통의 인구에서는 국소 분절성 사구체 경화증이 가장 흔한 원인입니다. 또한 임신 3분기에는 전형적인 자간전증 소견으로 신증후군 범위의 단백뇨가 발생할 수 있습니다. 그러나 이는 새로 시작되거나 이전의 만성 신장 질환에 겹쳐질 수 있습니다. 후자의 경우, 임신 중 악화된 기존의 단백뇨가 있었을 것입니다. 약물도 신증후군을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다: 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)와 관련된 최소변화 질환의 드문 발생 류마티스 질환에 사용되는 금, 부실라민, 페니실라민 사용과 관련된 막성 사구체 신염의 발생 비스포스포네이트로 인한 국소 사구체 경화증 발생 리튬 및 인터페론 요법과 관련된 국소 사구체 경화증
신증후군의 발생 빈도
신증후군은 어린이에게 중요한 만성 질환입니다. 건강한 어린이에서 신증후군의 연간 발생률은 18세 미만 어린이 10만 명당 2~7건으로 추정됩니다. 어린 나이에서는 남아가 여아보다 더 흔하지만, 청소년기에 도달하면 성별 간에 유의미한 차이가 없습니다. 아프리카계 미국인 및 히스패닉 인구에서 발생률이 증가하고 질병이 더 심각하게 나타납니다. 우리는 세계 여러 지역의 통계를 살펴볼 것입니다. 미국 통계 신증후군과 관련된 당뇨병성 신병증이 가장 흔하며, 인구 백만 명당 약 50건의 발생률로 추정됩니다. 소아 인구에서는 신증후군이 백만 명당 20건의 발생률로 나타날 수 있습니다. 국제 통계 인도와 터키에서는 신증후군을 가진 어린이의 생검 결과가 서구 국가에서 예상되는 것과 유사한 조직학적 유형을 나타냈습니다. 파키스탄 성인 환자에서 신증후군을 가진 신장 생검의 조직학적 패턴은 서구 국가에서 관찰되는 것과 유사합니다. 중동 및 아프리카 일부 지역에서는 사구체 질환이 비뇨생식기 주혈흡충 감염과 관련이 있습니다. 그러나 말라리아나 주혈흡충증과 같은 기생충 질환으로 인한 열대 신증후군은 존재하지 않을 수 있습니다. Doe 등은 아프리카 소아 인구에서 신증후군의 원인을 보고했으며, 신장 생검에서 최소변화 질환 및 국소 분절성 사구체 경화증과 같은 전형적인 조직학적 소견이 가장 자주 나타났습니다. 말라리아로 인한 신증후군은 잘 확립된 현상이 아닙니다. 콩고에서 Pakasa와 Sumaili는 기생충 관련 신증후군의 감소에 주목했습니다. 인종, 성별 및 연령 관련 인구 통계 당뇨병이 신증후군의 주요 원인 중 하나이기 때문에, 아메리카 원주민, 아프리카계 미국인 및 히스패닉은 백인보다 신증후군의 발생률이 높습니다. HIV 관련 신병증은 백인에서는 드물지만, ApoL1 대립유전자의 높은 유병률로 인해 아프리카계 미국인에서는 자주 나타납니다. 국소 사구체 경화증은 백인 어린이보다 아프리카계 미국인에서 신증후군의 원인으로 과대 대표되는 경향이 있습니다. 신증후군에서는 만성 신장 질환에서 일반적으로 관찰되는 것처럼 남성 우세가 나타납니다. 이 패턴은 부종성 막성 신병증에서도 관찰됩니다. 그러나 루푸스 신염은 주로 여성에게 영향을 미칩니다.
신증후군의 발생과 진행 과정
사구체 모세혈관은 창문형 내피로 덮여 있으며, 이는 사구체 기저막 위에 위치하고 사구체 상피 또는 족세포로 덮여 있습니다. 족세포는 발돌기라고 불리는 세포 확장을 통해 모세혈관을 감싸고 있습니다. 이 발돌기들은 슬릿 다이어프램이라고 불리는 특수한 세포-세포 접합부와 상호작용하여 사구체 필터를 형성합니다. 일반적으로 69kD 이상의 큰 단백질은 여과에서 제외됩니다. 족세포의 파괴가 임계 질량을 초과하면 되돌릴 수 없는 사구체 손상이 발생합니다. 건강한 사람에서는 사구체 여과 장벽을 통한 혈장 알부민의 손실이 0.1% 미만입니다. 혈장 물과 용질의 여과는 세포 외부와 여과 슬릿 및 내피 창문을 통해 발생합니다. 단백뇨를 유발할 수 있는 사구체 변화는 사구체 기저막, 내피 표면 또는 족세포의 손상입니다. 알부민은 단백뇨의 주요 구성 요소로, 85%를 차지합니다. 알부민은 순 음전하를 가지고 있습니다. 사구체 막의 음전하 손실은 알부민뇨를 유발하는 중요한 역할을 합니다. 사구체 투과성의 일반적인 결함은 다양한 혈장 단백질의 사구체 누출을 유발하는 비선택적 단백뇨와 관련이 있습니다. 이 현상은 단백뇨의 원인을 명확하게 구분할 수 없게 만듭니다. 부종의 병인 신증후군에서 부종이 발생하는 두 가지 가설은 다음과 같습니다: 저충전 가설 사구체 투과성 증가로 인해 알부민뇨가 발생하고, 결국 저알부민혈증으로 이어집니다. 결과적으로 저알부민혈증은 혈장 교질 삼투압의 감소를 초래하여 체내 물의 모세혈관 여과가 증가합니다. 이 과정은 결국 부종의 발생으로 이어집니다. 모세혈관 정수압과 교질 삼투압은 혈관 구획에서 간질로의 체액 이동을 조절합니다. 단백질 함량은 주로 교질 삼투압을 결정합니다. 부종이 발생하려면 여과된 체액의 양이 최대 림프 흐름을 초과해야 하며, 이는 충분히 낮은 혈관 내 교질 삼투압과 충분히 높은 모세혈관 정수압에 의해 발생합니다. 신증후군에서는 이로 인해 혈장량이 감소하고, 이차적으로 신장을 통한 나트륨과 물의 저류가 증가합니다. 과충전 가설 대안적인 가설은 신세뇨관의 내재적 결함이 나트륨 배설의 감소로 이어진다는 것입니다. 이는 내강 내 단백질이 직접적으로 신장 상피 나트륨 재흡수를 유발할 경우 발생할 수 있습니다. 다음 요점들이 이 가설을 지지합니다: 나트륨 저류는 혈청 알부민 수치가 떨어지기 전에도 발생합니다. 많은 신증후군 환자에서 혈관 내 용적이 정상 또는 증가합니다. 60명의 신증후군 환자를 대상으로 한 방사성 동위원소 기술 연구에서 보고된 바와 같이, 말초 모세혈관의 알부민 투과성이 과장되어 있습니다. 이로 인해 말초 조직에서 간질 교질 삼투압과 체액 저류가 증가합니다.
병력 및 신체검사
소아에서 신증후군의 첫 번째 징후는 일반적으로 얼굴의 부기입니다. 이는 전신 부종으로 이어집니다. 성인 환자는 의존성 부종으로 나타날 수 있습니다. 거품이 많은 소변이 나타날 수 있습니다. 피로와 식욕 부진은 일반적인 특징입니다. 종아리 정맥의 심부 정맥 혈전증(DVT) 또는 폐색전증과 같은 혈전성 결과가 신증후군의 첫 번째 징후일 수 있습니다. 환자의 병력에서 추가적인 특징은 신증후군의 원인과 관련이 있습니다. 예를 들어, 최근에 NSAIDs를 시작한 경우 이러한 약물이 원인일 수 있습니다. 마찬가지로, 증상성 신경병증을 동반한 10년 이상의 당뇨병 병력은 당뇨병성 신증을 시사합니다. 신체검사 부종은 신증후군의 가장 두드러진 특징이며, 처음에는 눈과 다리 주위에 발생합니다. 시간이 지남에 따라 부종은 전신으로 퍼지고 체중 증가와 복수 또는 흉막 삼출의 발생으로 이어집니다. 혈뇨와 고혈압은 덜 자주 나타날 수 있지만, 이는 신염 증후군에서 더 두드러지게 나타납니다. 검사에서 추가적인 특징은 신증후군의 원인에 따라 다릅니다. 또한 신장 기능 장애가 있는지 여부에 따라 다릅니다. 예를 들어, 장기간의 당뇨병의 경우, 환자는 당뇨병성 신증과 밀접하게 관련된 당뇨병성 망막병증을 가질 수 있습니다. 신장 기능이 손상된 경우, 환자는 빈혈, 고혈압 또는 둘 다를 가질 수 있습니다.
신증후군의 진단
소변 검사: 신증후군 범위의 단백뇨는 딥스틱에서 3+ 또는 4+ 판독값으로 나타나거나 술포살리실산에 의한 반정량적 검사로 나타납니다. 3+ 판독값은 300 mg/dL 이상의 소변 단백질을 나타내며, 이는 하루에 3g 이상의 손실과 상관관계가 있으며, 따라서 신증후군 범위에 속합니다. 24시간 동안의 소변 샘플(정확한 측정을 위해)과 단백뇨(3g 단백질)는 진단적입니다. 소변 검사에서는 주형(히알린, 과립, 지방, 왁스 또는 상피 세포)을 나타낼 수 있습니다. 자유 지방 또는 세뇨관 세포 내 지방, 주형 내 또는 자유 구형으로 존재하는 지방뇨는 사구체 장애를 시사합니다. 혈액 검사: 신증후군에서 혈청 알부민 수치는 전형적으로 낮습니다. 혈청 알부민은 종종 정상 범위인 3.5~4.5 g/dL보다 낮습니다. 크레아티닌 농도는 신장 기능 장애의 정도에 따라 다릅니다. 총 콜레스테롤 및 트리글리세리드 수치는 일반적으로 증가합니다. 혈청학적 검사: 신증후군의 이차적 원인을 검사하는 역할은 논란의 여지가 있습니다(수확량이 낮을 수 있기 때문에). 검사는 임상 상황에 따라 최선으로 수행됩니다. 고려할 사항: 혈청 포도당 또는 당화 헤모글로빈(HbA), 항핵 항체, B형 및 C형 간염 혈청 검사, 혈청 또는 소변 단백질 전기영동, 한랭응집소, 류마티스 인자, 매독 혈청 검사(예: 신속 혈장 반응), HIV 항체 검사, 보체 수치(CH50, C3, C4) 검사 결과는 관리 방식을 변경하고 생검의 필요성을 배제할 수 있습니다. 초음파 검사: 단일 신장을 가진 개인은 국소 사구체 경화증을 발병할 가능성이 있으며, 단일 신장을 가지는 것은 신장 생검에 대한 상대적 금기 사항이기도 합니다. 초음파 검사는 또한 신장 에코 발생을 보여줍니다. 신장 에코 발생의 증가는 신장 내 섬유증과 일치합니다. 신장 생검: 다음의 경우에 권장됩니다: 선천성 신증후군, 발병 시 8세 이상의 어린이, 스테로이드 저항성, 빈번한 재발 또는 스테로이드 의존성, 중요한 신염 증상. 임상 실습에서 신장 생검은 종종 신증후군 범위의 단백뇨의 원인이 세뇨관 질환이 아니라 사구체 질환임을 나타냅니다. 이는 세뇨관 기능이 단백뇨를 결정한다는 생각과 모순됩니다. 포스포리파제 A 수용체(PLA R): 이는 족세포 표면에 발현되는 막 수용체입니다. 특발성 막성 신병증의 70% 사례에서 PLA R에 대한 자가항체가 있습니다. 이 항체 수치와 임상 질병 활동성 사이에는 강한 상관관계가 있습니다. 따라서 질병 활동성과 치료 효율성을 모니터링하는 데 도움이 됩니다. 이 자가항체가 없으면 암과 관련된 이차성 막성 신병증을 나타낼 수 있습니다.
신증후군의 치료 및 관리
치료 / 관리 코르티코스테로이드를 시작하기 전에 상세한 평가가 필요합니다. 환자의 키, 체중, 혈압을 모니터링해야 합니다. 정기적인 체중 기록은 부종의 감소 또는 증가를 모니터링하는 데 도움이 됩니다. 감염 및 기저의 전신 질환을 감지하기 위해 신체 검사를 수행합니다. 신증후군의 특정 치료는 그 원인에 따라 다릅니다. 따라서 성인과 소아 인구 사이에서 관리가 다릅니다. 2012년에 신장 질환 개선 글로벌 결과(KDIGO)는 신증후군 치료에 대한 권고 사항을 포함한 지침을 발표했습니다. 소아의 특정 치료 코르티코스테로이드는 주로 특발성 신증후군을 가진 소아에게 사용됩니다. 자주 재발하거나 스테로이드 의존성 신증후군을 가진 소아에게는 대체 면역억제제가 종종 필요합니다. 이러한 약물의 예로는 사이클로포스파미드, 마이코페놀레이트 모페틸(MMF), 칼시뉴린 억제제 및 레바미솔이 있습니다. 스테로이드 저항성 신증후군의 경우, 1차 선택은 칼시뉴린 억제제이며, 반응이 없을 경우 MMF 또는 장기 및/또는 정맥 내 펄스 코르티코스테로이드와 같은 약제를 사용할 수 있습니다. 항-B 세포 항체인 리툭시맙은 소아 인구에서 효과적인 스테로이드 절약제로 입증되었습니다. 그러나 리툭시맙은 칼시뉴린 억제제와 스테로이드 모두에 의존하는 소아에서 약물 없는 관해를 달성하지 못할 수 있습니다. 리툭시맙은 스테로이드 저항성 질환을 가진 소아에서도 역할을 할 수 있습니다. 리툭시맙에 반응하는 복잡한 스테로이드 저항성 신증후군을 가진 소아에서, Okutsu 등은 B 세포 회복 시 추가 리툭시맙 치료가 장기 관해를 유지할 수 있음을 관찰했습니다. 성인의 특정 치료 치료는 원인에 따라 다릅니다: 성인의 최소 변화 신병증은 일반적으로 프레드니손에 반응합니다. 루푸스 신염에서는 프레드니손과 사이클로포스파미드 또는 마이코페놀레이트 모페틸을 병용하여 관해를 유도합니다. 신증후군을 동반한 이차성 아밀로이드증은 원발성 질환의 항염증 관리로 개선됩니다. 소아의 급성 신증후군 입원은 일반적으로 필요하지 않으며, 가까운 외래 추적 관리와 부모 및 환자의 교육이 중요합니다. 다음 중 하나가 있는 경우 입원이 도움이 됩니다: 호흡 곤란을 초래할 정도로 심한 전신 부종 긴장된 음낭 또는 음순 부종 세균성 복막염, 폐렴, 패혈증 또는 혈전색전증과 같은 합병증 성장 실패 환자 또는 가족의 치료 준수에 대한 불확실성 이뇨제가 일반적으로 필요합니다. 푸로세미드(1 mg/kg/일)와 스피로놀락톤(2 mg/kg/일)은 신부전이나 체액 수축의 징후가 없는 경우 체액 저류가 심할 때 도움이 됩니다. 혈청 알부민 수치가 1.5 g/dL 미만일 때 만족스러운 이뇨를 달성하기 어려우므로 때때로 알부민을 투여해야 합니다. 감염을 예방하기 위해 명백한 부종이 있는 소아에게 페니실린을 시작할 수 있습니다. 복막염 징후를 보이는 환자에게는 복부 천자를 권장하며, 세균 감염은 조기에 치료해야 합니다. 수두에 면역이 없는 환자는 수두에 노출될 경우 면역글로불린 요법을 받아야 하며, 환자가 수두에 걸리면 아시클로버를 시작해야 합니다. 성인의 급성 신증후군 성인의 급성 신증후군 치료 원칙은 소아와 다르지 않습니다. 푸로세미드, 스피로놀락톤, 심지어 메톨라존과 같은 이뇨제가 필요할 수 있습니다. 이뇨제 사용은 체액 감소를 초래할 수 있으며, 이는 증상, 체중, 맥박 및 혈압을 모니터링하여 평가해야 합니다. 혈전색전증 합병증을 예방하기 위해 항응고제가 권장되었지만, 1차 예방에서의 역할은 입증되지 않았습니다. 저지질혈증 약제를 사용할 수 있습니다. 당뇨병성 신병증과 같은 이차성 신증후군 환자에서는 단백뇨를 줄이기 위해 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 및/또는 안지오텐신 2 수용체 차단제와 같은 약물이 널리 사용됩니다. 단백뇨를 줄임으로써 이러한 약물은 세포 내 혈압을 감소시켜 전신 혈압을 감소시킵니다. 식이 및 활동 신증후군 환자의 식이는 충분한 칼로리와 단백질(1 g/kg/일) 섭취를 제공하는 것을 목표로 합니다. 보충 식이 단백질은 입증된 가치가 없습니다. 저염 식이는 체액 저류와 부종을 제한하는 데 도움이 됩니다. 장기 모니터링 환자의 부종과 단백뇨는 이뇨제와 안지오텐신 길항제의 조정을 정의합니다. 신증후군의 추적 관리는 면역 접종 및 스테로이드 독성 모니터링도 포함합니다. 정기적인 면역 접종은 재발이 없고 환자가 면역억제제를 중단한 지 최소 3개월이 될 때까지 연기해야 합니다.
신증후군의 감별 진단
신증후군의 감별 진단에는 다음이 포함됩니다: 간: 간부전, 간세포성 간경변, 버드-키아리 증후군 소화기: 삼출성 장병증, 림프관확장증, 영양실조 심장: 유전성 혈관신경성 부종 면역: 아나필락시스 신장: 만성 사구체신염, 당뇨병성 신병증, 국소 분절성 사구체경화증, HIV 관련 신병증, IgA 신병증, 막성 사구체신염, 최소 변화 질환.
신증후군의 예후
최소 변화 병리를 가진 환자의 예후는 우수하며, 대부분의 환자는 코르티코스테로이드 치료 후 관해에 들어갑니다. 그러나 85~90%의 환자는 스테로이드에 반응하며 재발할 수 있어 스테로이드 독성, 전신 감염 및 기타 합병증의 위험이 있습니다. 국소 분절성 사구체경화증(FSGS)을 가진 환자의 예후는 심각합니다. 일반적으로 투석 및 신장 이식을 필요로 하는 말기 신장 질환으로 진행됩니다. 국소 사구체경화증을 가진 환자의 약 20%만이 단백뇨의 관해에 들어가며, 다른 10%는 개선되지만 단백뇨 상태를 유지합니다. FSGS 환자의 25~30%는 5년 이내에 말기 신장 질환(ESRD)을 발병합니다. 중국 성인의 1차 FSGS에서 서양에 비해 더 나은 5년 신장 결과를 시사하는 몇 가지 연구가 있었습니다. 막성 신병증을 가진 환자의 약 30%는 자발적인 관해를 겪습니다. 그러나 지속적인 신증후군을 가진 환자의 경우, 40~50%가 10년 동안 ESRD를 발병합니다.
신증후군의 합병증
단백뇨의 대사적 결과 신증후군의 대사적 결과는 다음과 같습니다: 감염 저칼슘혈증 및 뼈 이상 고지혈증 및 동맥경화증 고응고성 저혈량증 급성 신손상은 기저 사구체신염을 시사할 수 있지만, 더 일반적으로 저혈량증이나 패혈증에 의해 촉발됩니다. 또 다른 제안은 신장의 부종이 압력 매개 감소를 일으켜 GFR을 감소시킨다는 것입니다. 추가적인 결과는 다음과 같습니다: 신기능 감소와 체액 저류로 인한 고혈압 장 부종은 흡수 결함을 일으켜 영양실조를 초래할 수 있습니다 복수 및 흉막 삼출 전신 부종 호흡 곤란 패혈증 복막염 혈전색전증 성장 실패
치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드
신증후군의 원인이 다양하기 때문에, 이 상태는 다학제 팀에 의해 관리되는 것이 가장 좋습니다. 신증후군이 진단되면, 높은 이환율을 예방하기 위해 환자 교육이 중요합니다. 대부분의 환자가 외래 환자이므로, 약사는 약물 복용을 독려해야 합니다. 또한, 환자의 반응에 따라 약물(이뇨제 및 ACE 억제제)의 용량을 지속적으로 재평가해야 할 수 있습니다. 환자가 코르티코스테로이드를 시작한 경우, 약사는 이러한 약물의 부작용을 모니터링하여 팀을 도와야 합니다. 간호사는 환자에게 예방 접종과 적절한 식단의 중요성을 교육해야 합니다. 성장 실패를 겪는 어린이의 경우, 식이 상담을 받아야 합니다. 많은 어린이들이 뼈 손실을 예방하기 위해 비타민 D 또는 칼슘 보충제를 필요로 할 수 있습니다. 간호사는 또한 가족에게 매일 소변량을 측정하고 기록하는 방법을 교육해야 하며, 이는 질병의 진행 상황을 나타낼 것입니다. 마지막으로, 부종 악화를 방지하기 위해 저염 식단에 대한 교육을 위해 식이 상담을 받아야 합니다. 이러한 접근 방식을 통해서만 신증후군의 이환율을 낮출 수 있습니다. [레벨 5] 이 질환의 희귀성과 복잡성으로 인해, 환자와 가족의 평가, 치료 및 교육에 대한 다학제 접근 방식이 최상의 결과를 가져올 것입니다. [레벨 5] 항생제 시대 이전에는 신증후군 환자의 생존이 드물었습니다. 오늘날, 대부분의 신증후군 환자는 생존하며, 예후는 일반적으로 신기능 장애의 원인에 따라 다릅니다. 그러나 신증후군을 가진 유아의 예후는 여전히 좋지 않으며, 투석이나 신장 이식을 받을 수 있는 경우에만 좋은 생존율을 보입니다. 국소 사구체경화증을 발병한 환자의 경우, 단백뇨의 관해는 환자의 3분의 1에서만 나타납니다. 빈번한 재발로 인해, 많은 환자들이 장기적인 코르티코스테로이드를 필요로 하며, 결과적으로 이러한 약물의 많은 부작용도 겪게 됩니다. 이러한 환자의 약 3분의 1은 5년 이내에 투석이 필요합니다. 최상의 예후는 최소 변화 신병증을 가진 환자에게 있으며, 재발이 적고, 5% 미만이 장기적인 코르티코스테로이드를 필요로 합니다. 이러한 환자의 장기적인 신부전 위험은 낮습니다. 스테로이드에 대한 반응이 좋지 않은 환자는 일반적으로 예후가 좋지 않습니다. 이차적 원인으로 인해 신증후군이 발생한 경우, 이환율은 주로 원인과 관련이 있습니다. ACE 억제제에 반응하는 당뇨병 환자는 단백뇨의 감소와 신기능의 안정화를 경험할 수 있습니다. 아밀로이드증을 발병한 환자는 일반적으로 예후가 좋지 않습니다. [레벨 5]