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비정형 용혈-요독증후군

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비정형 용혈-요독증후군

Atypical haemolytic-uraemic syndrome

질병관리청 제공

이 정보의 저작권은 질병관리청에 있으며, 무단으로 이용하는 경우 법적 책임을 질 수 있습니다.
진단이나 처방 등 의학적인 판단과 결정은 전문가와 상의하시기 바랍니다.

원인과 증상

원인

보체 조절인자 (H 인자, I 인자 등) 의 돌연변이 등

증상

급성신손상, 미세혈관병증성 용혈로 인한 육안적혈뇨, 핍뇨, 고혈압, 창백함 등

관련 부위

체내 : 간, 뇌, 뇌하수체, 대장, 식도, 신경, 신장, 심장, 십이지장, 위, 폐, 혈관(혈액) 체외 : 피부

진단과 치료

진단

임상 증상, 혈액검사. 유전자 검사에서 이상이 발견되는 경우 원인 규명에 도움이 될 수 있음

치료

보체 연관 비정형 용혈성 요독 증후군의 경우 항 C5 항체가 1차 치료제임. 혈장수혈, 혈장교환 등이 증상을 완화시킬 수 있으나 신기능의 악화를 방지하지 못함. 원인/증상에 따라 면역억제제, 투석, 항고혈압제 등이 필요함.

관련 질환

용혈-요독 증후군(Hemolytic-uremic syndrome)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)

D59.3

산정특례코드

V219

의료비 지원

가능

#용혈-요독 증후군

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