이 아닌 후천적 상태일 수도 있습니다. 단백질S결핍 환자에서 고려해야 할 감별 진단에는 다음이 포함됩니다: 항인지질 증후군 항트롬빈 결핍 Factor 5 Leiden 돌연변이 단백질 C 결핍 악성 종양 프로트롬빈 유전자 돌연변이 

단백질S결핍

단백질S결핍의 원인, 진단, 치료 및 관리

과 자가항체 발달을 촉진하는 자가면역 상태로 인해 발생합니다. ITP를 유발하는 일반적인 자가면역 상태로는 항인지질 증후군, SLE, 에반스 증후군, 조혈모세포 이식, 일반 변이 면역결핍증, 자가면역 림프증식성 증후군이 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증

특발성 혈소판 감소성 자반증의 원인, 진단, 치료 및 관리

<div id="introduction">
<p>폐색혈전혈관염(Thromboangiitis obliterans), 또는 폐쇄성 혈전혈관염(TAO)은 진행성, 비동맥경화성, 분절성 염증성 질환으로 주로 상지와 하지의 소동맥과 중동맥에 영향을 미칩니다. 1879년 von Winiwarter에 의해 처음 기술되었으며, 1908년 Leo Buerger가 절단된 환자의 사지에서 광범위한 병리학적 소견을 발표하면서 그의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환은 주로 20세에서 50세 사이에 발생하며, 흡연하는 남성에게서 더 자주 발견됩니다. 최대 16%의 환자에서 이주성 표재성 정맥염이 나타날 수 있으며, 이는 전신 염증 반응을 나타냅니다.</p>
<p>환자들은 처음에 발, 다리, 팔 또는 손의 파행을 호소하며, 이는 관절 또는 신경근 문제로 오인될 수 있습니다. 질병이 진행되면 종아리 파행이 발생하고, 결국 발가락, 발 또는 손가락에 허혈성 휴식 통증과 궤양이 생깁니다. 이는 레이노 현상이라고도 합니다. TAO의 치료는 엄격한 금연을 중심으로 합니다. 금연에 성공한 환자들은 질병의 완화가 인상적이며, 절단을 피할 수 있는 가능성이 높아집니다. 폐색혈전혈관염에서 외과적 개입의 역할은 최소한으로, 우회 수술을 위한 적절한 목표 혈관이 없는 경우가 많기 때문입니다. 또한, 자가 정맥 이식은 동반된 이주성 혈전정맥염으로 인해 제한적입니다.</p>
</div><div id="etiology">
<p>폐색혈전혈관염의 명확한 병인은 없지만, 질병의 시작과 진행을 위해서는 담배 노출이 필요합니다. 질병의 메커니즘은 여전히 미스터리이지만, 면역학적 기능 장애와 담배 과민증이 관련되어 있을 수 있으며, 이는 1형 및 3형 콜라겐에 대한 세포 민감성 증가, 내피 의존성 혈관 이완 장애, 항내피 세포 항체 역가 증가와 관련이 있습니다. 유전적 연관성이 있을 수 있으며, 영향을 받은 사람들은 인간 백혈구 항원(HLA)-A9, HLA-B5, HLA-54의 유병률이 증가합니다.</p>
</div><div id="epidemiology">
<p>지난 5년 동안 흡연 감소와 더 엄격한 진단 기준 준수로 인해 폐색혈전혈관염의 유병률이 감소했습니다. 가장 높은 발병률은 아슈케나지 유대인과 인도, 한국, 일본 출신의 원주민에서 발생합니다. 북유럽 출신의 사람들에서는 덜 빈번합니다. TAO로 인한 사망은 드물지만, 이환율은 상당합니다. 영향을 받은 환자가 계속 흡연할 경우, 43%가 7.6년 내에 1회 이상의 절단이 필요합니다.</p>
<p>미국 통계</p>
<p>1947년 미국에서는 인구 10만 명당 104건의 사례가 있었습니다. 시간이 지남에 따라 유병률은 인구 10만 명당 약 12.6-20건으로 감소했습니다.</p>
<p>연령, 성별 및 인종 관련 분포</p>
<p>폐색혈전혈관염 환자의 대부분은 20-45세입니다. 소아나 노인 인구에서는 발생하지 않습니다. 남성에게 더 흔하며, 남성 대 여성 비율은 3:1입니다. 그러나 여성의 흡연 증가 추세로 인해 여성 환자의 사례가 증가하고 있습니다.</p>
</div><div id="pathophysiology">
<p>병리학적으로 폐색혈전혈관염에서는 소동맥과 중동맥 및 정맥에 혈전이 발생하며, 밀집된 다형핵 백혈구 집합, 미세농양, 다핵 거대세포가 동반됩니다. 질병의 만성 단계에서는 과세포성이 감소하고 혈관 내강의 재관류가 빈번하게 나타납니다. 말기 병변은 조직화된 혈전과 혈관 섬유화를 나타냅니다. 이 질병은 아시아에서 흔하지만, 북미 남성은 심각한 사지 허혈 환자의 1% 미만에서 진단되므로 특별한 소인이 없는 것으로 보입니다.</p>
<p>동맥경화증과 달리, 폐색혈전혈관염은 동맥벽의 모든 3층에 원형 세포의 침윤이 나타납니다. 폐색혈전혈관염 환자는 동맥 항원에 대한 특정 세포 면역, 특정 체액성 항동맥 항체, 순환 면역 복합체가 증가할 수 있지만, 정확한 진단은 조직 병리학에 의해서만 가능합니다.</p>
</div><div id="history_and_physical">
<p>폐색혈전혈관염 환자는 일반적으로 상지 또는 하지의 원위 동맥 분포에서 허혈성 징후와 증상을 나타냅니다. 증상은 발 아치와 종아리의 파행을 포함할 수 있습니다. 이는 레이노 현상 또는 휴식 시 손, 발, 손가락의 통증으로 나타나는 리베도 레티큘라리스라고도 합니다. TAO는 일반적으로 원위 사지에서 시작되지만, 질병이 진행됨에 따라 근위 혈관에 영향을 미칩니다. 초기 질병의 정도를 테스트하기 위해 Allen 테스트가 수행됩니다. 표재성 혈전정맥염은 TAO의 거의 절반에서 합병증으로 나타납니다. 신경학적 관련으로 인해 상지와 하지의 말단 부분에서 감각 이상이 자주 설명됩니다.</p>
</div><div id="evaluation">
<p>실험실 검사</p>
<p>폐색혈전혈관염 진단을 확인하는 특정 실험실 검사는 없습니다. 혈전성 상태, 당뇨병 및 자가면역 질환을 포함한 허혈성 손가락의 다른 원인을 배제하기 위해 종합적인 혈청 검사가 완료되어야 합니다. 일부 연구에서는 항카디오리핀 항체의 수준이 질병 발병 연령과 절단 위험의 예측 인자가 될 수 있다고 합니다.</p>
<p>방사선 검사</p>
<p>고전적인 동맥조영술 소견은 소동맥 및 중동맥(예: 경골비골, 요척, 손바닥발바닥 및 디지털 동맥)의 비동맥경화성 분절 폐색을 포함합니다. 동맥조영술은 관련 폐색 주위의 작은 측부 동맥을 나타내는 동맥의 특유한 "돼지꼬리" 또는 "코르크스크류" 모양을 보여줄 수 있습니다. 그러나 코르크스크류 동맥은 TAO에 특이적이지 않습니다. 근위 색전의 원인을 배제하기 위해 심장 초음파 검사를 받아야 합니다.</p>
<p>조직학</p>
<p>급성기: 초기 염증 반응은 호중구 침윤과 육아종 형성을 초래하여 염증성 혈전으로 혈관이 폐색되며 혈관벽은 상대적으로 보존됩니다.</p>
<p>아급성기: 초기 염증 후 혈전이 조직화되며 혈소판 부착이 계속됩니다.</p>
<p>만성기: 염증 매개체는 더 이상 존재하지 않으며, 조직화된 혈전과 혈관 섬유화가 혈관을 폐색합니다. 만성기는 동맥경화성 질환 및 기타 혈관염과 유사할 수 있지만, TAO는 내부 탄성막의 유지로 구별될 수 있습니다.</p>
</div><div id="treatment_management">
<p>폐색혈전혈관염의 치료법은 없지만, 관리의 핵심은 금연입니다. 하루에 1~2개의 담배를 피우는 것만으로도 질병이 지속될 수 있습니다. 니코틴 대체 요법의 사용조차도 질병을 활성 상태로 유지할 수 있습니다.</p>
<p>칼슘 채널 차단제 또는 기타 혈관 확장제를 사용한 증상 관리가 가능하며, 특히 레이노 현상이 동반된 경우에 유용합니다. 정맥 내 일로프로스트와 같은 프로스타글란딘 유사체는 통증과 허혈성 합병증을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 근육 내 혈관 내피 성장 인자(VEGF)는 실험적으로 사용되었지만, 다양한 연구의 결과는 여전히 결론을 내리지 못했습니다. 요추 및/또는 경부 교감신경 절제술 또는 척수 자극기가 간헐적으로 사용되었습니다.</p>
<p>정맥 내(IV) 일로프로스트는 폐색혈전혈관염 환자의 증상 완화, 원위 사지 영양 변화 개선, 절단율 감소에 도움이 되는 것으로 보입니다. IV 일로프로스트 요법은 환자가 처음으로 담배를 끊을 때 중요한 사지 허혈이 있는 환자에서 조직 손실의 진행을 늦추고 절단의 필요성을 최소화하는 데 가장 유용합니다. 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)와 마약성 진통제는 허혈로 인한 통증을 완화하기 위해 처방될 수 있으며, 적절한 항생제는 경미한 원위 사지 궤양을 관리하기 위해 제공될 수 있습니다. 고압 산소 요법은 당뇨병 상처, 난치성 골수염, 사지 허혈 또는 연조직의 괴사성 감염이 있는 환자에게 상당한 개선을 제공하는 널리 인정된 보조 치료 옵션입니다. 재혈관화 옵션이 없는 폐색혈전혈관염에서의 사용은 여전히 실험적이며, 사용 가능한 데이터가 매우 제한적입니다.</p>
<p>폐색혈전혈관염의 확산 분절성 침범과 소동맥 및 중동맥에 영향을 미치는 경향으로 인해 외과적 재혈관화는 일반적으로 권장되지 않습니다. 금연하지 않는 환자의 난치성 질환에 대한 궁극적인 외과적 치료는 비해결성 궤양, 괴저 또는 지속적인 통증을 위한 원위 사지 절단입니다. 가능한 한 절단을 피해야 합니다.</p>
</div><div id="differential_diagnosis">
<p>폐색혈전혈관염 진단 시 고려해야 할 중요한 옵션은 다음과 같습니다:</p>
<ul>
<li>항인지질 증후군 및 임신</li>
<li>동맥경화증</li>
<li>동상</li>
<li>거대세포 동맥염</li>
<li>통풍 영상</li>
<li>결절성 다발동맥염 영상</li>
<li>레이노 증후군</li>
<li>경피증</li>
<li>전신 홍반성 루푸스</li>
<li>제1형 당뇨병</li>
<li>제2형 당뇨병</li>
</ul>
</div><div id="prognosis">
<p>폐색혈전혈관염으로 인한 사망은 드문 현상입니다. 1999년에서 2007년 사이에 미국 질병통제예방센터(CDC)에 따르면, 폐색혈전혈관염은 미국에서 117명의 사망 원인이었습니다. 폐색혈전혈관염 환자의 예후는 담배의 완전한 회피 여부에 따라 명확한 이분법을 보입니다.</p>
</div><div id="complications">
<p>폐색혈전혈관염의 잠재적 합병증은 다음과 같습니다:</p>
<ul>
<li>괴저</li>
<li>궤양</li>
<li>감염</li>
<li>절단</li>
<li>드물게 관상동맥, 비장동맥, 신동맥 또는 장간막동맥의 폐색</li>
</ul>
</div><div id="enhancing_healthcare_team_outcomes">
<p>폐색혈전혈관염은 혈관 외과의, 일차 진료 제공자, 간호사, 통증 전문가 및 내과 의사로 구성된 다학제 팀이 관리하는 것이 가장 좋습니다. 이 질환에 대한 치료법은 없으며 모든 의료 종사자는 금연을 강조해야 합니다. TAO 환자에게는 수술이 거의 이루어지지 않으며 교감신경 절제술은 신뢰할 수 없습니다. 금연을 중단한 환자의 경우 결과가 좋지만, 계속 흡연하는 환자의 경우 손가락 손실이 흔합니다.</p>
</div><div id="references">
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</ul></p>
</div>

다. 가능한 한 절단을 피해야 합니다. 폐색혈전혈관염 진단 시 고려해야 할 중요한 옵션은 다음과 같습니다: 항인지질 증후군 및 임신 동맥경화증 동상 거대세포 동맥염 통풍 영상 결절성 다발동맥염 영상 레이노 증후군 경피증 전신 홍반

폐색혈전혈관염

폐색혈전혈관염의 원인, 진단, 치료 및 관리

<div id="description">
<p>항인지질 증후군(Antiphospholipid syndrome)은 비정상적인 혈전(혈전증)을 형성하는 경향이 증가하는 질환입니다. 이 혈전 형성 경향을 혈전성 소인이라고 합니다. 항인지질 증후군에서는 혈전이 신체의 거의 모든 혈관에서 발생할 수 있습니다. 뇌의 혈관에서 혈전이 형성되면 혈류가 차단되어 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 항인지질 증후군은 자가면역 질환입니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 신체의 조직과 장기를 공격할 때 발생합니다.</p>
<p>항인지질 증후군을 가진 여성들은 임신 중 합병증의 위험이 증가합니다. 이러한 합병증에는 임신으로 인한 고혈압(자간전증), 발달이 미흡한 태반(태반 기능 부전), 조기 출산 또는 임신 손실(유산)이 포함됩니다. 또한, 항인지질 증후군을 가진 여성들은 임신 중에 다른 시기보다 혈전증의 위험이 더 큽니다. 항인지질 증후군을 가진 어머니의 신생아는 작고 저체중일 수 있습니다.</p>
<p>혈전증이나 임신 합병증은 일반적으로 항인지질 증후군의 첫 번째 징후입니다. 이 질환은 보통 초기에서 중기 성인기에 나타나지만, 어느 연령에서든 시작될 수 있습니다.</p>
<p>항인지질 증후군의 다른 징후와 증상으로는 혈액 세포와 혈관에 영향을 미치는 혈소판(혈전 감소증)이라고 불리는 혈액 응고에 관여하는 세포의 감소, 조기 분해로 인한 적혈구 부족(빈혈), 피부의 작은 혈관 이상으로 인한 자주색 피부 변색(망상 홍반)이 있습니다. 또한, 영향을 받은 개인은 피부에 열린 상처(궤양), 편두통, 심장 질환을 가질 수 있습니다. 많은 항인지질 증후군 환자들은 전신 홍반 루푸스와 같은 다른 자가면역 질환도 가지고 있습니다.</p>
<p>드물게, 항인지질 증후군을 가진 사람들은 신체의 여러 혈관에서 혈전을 형성합니다. 이러한 혈전은 영향을 받은 장기의 혈류를 차단하여 기능을 저하시켜 결국 장기 부전을 초래합니다. 이러한 개인들은 치명적인 항인지질 증후군(CAPS)을 가지고 있다고 합니다. CAPS는 주로 신장, 폐, 뇌, 심장, 간에 영향을 미치며, 영향을 받은 개인의 절반 이상에서 치명적입니다. 항인지질 증후군 환자의 1% 미만이 CAPS를 발병합니다.</p>
</div><div id="causes">
<p>항인지질 증후군의 유전적 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 혈액 내 세 가지 비정상적인 면역 단백질(항체)의 존재로 인해 발생합니다. 항인지질 증후군을 일으키는 항체는 루푸스 항응고제, 항카디오리핀, 항-B2 글리코프로테인 I라고 합니다. 이러한 항체는 항인지질 항체라고 합니다. 이 질환을 가진 사람들은 혈액에서 하나, 두 개 또는 세 개의 항인지질 항체에 대해 양성 반응을 보일 수 있습니다. 항체는 일반적으로 특정 외부 입자와 세균에 결합하여 파괴를 위해 표시하지만, 항인지질 증후군의 항체는 정상적인 인간 단백질을 공격합니다. 이러한 항체가 단백질에 결합하면 단백질이 형태를 바꾸고 세포 표면의 다른 분자와 수용체에 결합합니다. 세포, 특히 면역 세포에 결합하면 혈액 응고 경로와 다른 면역 반응이 활성화됩니다.</p>
<p>항인지질 항체의 생산은 정상적인 인간 단백질과 유사한 바이러스와 박테리아와 같은 외부 침입자에 대한 노출과 일치할 수 있습니다. 이러한 외부 침입자에 대한 노출은 신체가 감염과 싸우기 위해 항체를 생산하게 하지만, 침입자가 신체의 단백질과 너무 유사하기 때문에 항체는 인간 단백질도 공격합니다. 임신 중 여성의 생리적 변화, 특히 면역 체계가 발달 중인 태아를 수용하기 위해 적응할 때 유사한 유발 요인이 발생할 수 있습니다. 임신 중 이러한 변화는 영향을 받은 여성의 높은 비율을 설명할 수 있습니다.</p>
<p>몇몇 유전자에서 특정 유전적 변이(다형성)가 항인지질 증후군을 가진 사람들에게 발견되었으며, 이는 혈전 형성에 기여하는 특정 항체를 생산할 가능성을 높일 수 있습니다. 그러나 이러한 유전적 변화가 질환의 발달에 미치는 기여는 명확하지 않습니다.</p>
<p>항인지질 항체에 대해 반복적으로 양성 반응을 보이지만 혈전증이나 반복적인 유산을 경험하지 않은 사람들은 항인지질 보유자라고 합니다. 이러한 개인들은 일반 인구보다 혈전증을 발병할 위험이 더 큽니다. 특히 세 가지 항인지질 항체 모두에 대해 양성 반응을 보이는 사람들(삼중 양성)의 위험이 특히 높습니다.</p>
</div><div id="frequency">
<p>항인지질 증후군은 2,000명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 이 질환은 모든 혈전증의 최대 1%를 차지할 수 있습니다. 50세 이하의 뇌졸중 환자의 20%가 항인지질 증후군을 가지고 있는 것으로 추정됩니다. 전신 홍반 루푸스를 가진 사람들의 10~15%가 항인지질 증후군을 가지고 있습니다. 마찬가지로, 반복적인 유산을 경험한 여성의 10~15%가 이 질환을 가지고 있을 가능성이 큽니다. 항인지질 증후군으로 진단된 사람들의 약 70%가 여성입니다.</p>
</div><div id="inheritance">
<p>대부분의 항인지질 증후군 사례는 산발적이며, 이는 가족 내 질환의 병력이 없는 사람들에게 발생함을 의미합니다. 드물게, 이 질환이 가족 내에서 발생하는 것으로 보고되었지만, 명확한 유전 패턴은 없습니다. 여러 유전적 및 환경적 요인이 항인지질 증후군 발병 위험을 결정하는 데 중요한 역할을 할 가능성이 큽니다.</p>
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Mar;17(3):16. doi: 10.1007/s11926-014-0485-9.  Citation on PubMed</li>
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 항인지질 증후군(Antiphospholipid syndrome)은 비정상적인 혈전(혈전증)을 형성하는 경향이 증가하는 질환

항인지질 증후군

항인지질 증후군의 원인, 빈도, 유전

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>에반스 증후군은 드문 만성 혈액학적 질환으로 면역 계통의 이상으로 인해 자가 항체가 생겨 적혈구, 혈소판, 드물게는 백혈구 등을 파괴하는 질환입니다. 발생 빈도는 잘 알려지지 않았으나, 유럽의 경우 100만 명당 1명 정도의 유병률을 보이는 것으로 추정되고 있습니다. 인종, 성별에 따른 차이는 알려지지 않았으며, 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>정확한 기전은 아직 밝혀지지 않았으나, 적혈구, 혈소판, 호중구에 대한 자가항체가 질병을 일으키는 자가면역질환으로 추정됩니다. T-도움 세포의 감소와 T-억제 림프구 계열의 증가 소견이 확인되어 T-세포 이상이 혈구감소증과 관련이 있을 것으로 제시되고 있습니다.&nbsp;<br><br>에반스 증후군은 흔히 전신홍반루푸스, 항인지질 증후군, 공통가변성 면역결핍(common variable immunodeficiency) 등의 다른 질환들과 함께 발생할 수 있으며, 이는 공통의 세포성 및 체액성 이상을 시사합니다.<br><br>대부분 산발적으로 발생하며, 예외적으로 일차성 면역결핍증의 경우 가족력을 보일 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>에반스 증후군의 징후와 증상은 환자마다 다르게 나타나고 영향을 받는 혈액 세포 유형(적혈구, 혈소판, 백혈구)에 따라 다릅니다. 소아기 또는 성인기 모두 발생할 수 있으며, 자가면역성 용혈성 빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)과 면역 혈소판 감소성 자반증(immune thrombocytopenic purpura, ITP)이 동시에 혹은 순차적으로 발생하거나, 자가면역성 백혈구 감소증을 보일 수 있습니다.&nbsp;<br><br>면역 혈소판 감소성 자반증(ITP)는 종종 코피, 점상출혈, 자색반, 반상출혈과 같은 점막피부출혈을 보일 수 있습니다. 드물게 혈소판감소증이 심할 경우 혈뇨, 위장관 출혈, 뇌막출혈 소견을 보일 수 있습니다.&nbsp;<br><br>자가면역성 용혈성 빈혈(AIHA)은 비특이적인 위약감, 창백, 피로감과 함께 빈맥, 운동 시 호흡곤란을 보일 수 있고, 일부에서는 황달, 진한 소변색, 비장비대를 보일 수 있습니다.</p><strong>◈ 중증소견</strong><br>심한 출혈로 인한 이환률 및 사망률의 증가, 심한 혈소판 감소증과 중성구감소의 경우 감염의 위험이 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>전혈구 검사(complete blood cell count, CBC) 상 빈혈(혈색소 &lt;12 g/dL) 및 혈소판 감소증(혈소판 &lt;100,000/µL)과 함께 호중구 감소증(호중구 수 &lt;1500/μL)이 있거나 없는 경우에 근거하여 진단할 수 있습니다. 젖산탈수소효소(lactate dehydrogenase) 및 직접 빌리루빈 수치의 증가, 합토글로빈(haptoglobin)의 감소는 용혈을 시사합니다. 직접항글로불린검사(쿰스 검사)가 양성인 경우 적혈구 항원에 대한 항체의 존재를 확진할 수 있으며, 혈소판 및 중성구에 대한 자가항체가 존재하는 경우도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>면역 혈소판 감소성 자반증(ITP)의 경우 면역억제 치료와 정맥 내 면역글로불린이 첫 번째 치료가 됩니다. 스테로이드 투여가 치료의 중심이 되지만, 반응이 없는 경우 다른 약제로서 리툭시맵(rituximab), 사이클로스포린(cyclosporin), 아자티오프린(azathioprine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 다나졸(danazol)을 사용할 수 있습니다. &nbsp;3 단계 치료로 비장절제술이 시행되기도 하나, 장기적인 관해가 드물고 패혈증 발생의 위험이 있습니다. 심한 경우 조혈모세포이식이 필요할 수 있습니다.&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>1. Orphanet. Evans syndrome. [Internet]. Orphanet version 5.51.0;2014 [cited 2021 Dec 22] Available from:https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&amp;Expert=1959<br>2. Medscape. [Internet]. Medscape;2020 [cited 2021 Dec 22] Available from: http://emedicine.medscape.com/article/955266<br>3. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) [Internet]. National Institutes of Health (NIH); 2016 [cited 2021 Dec 22] Available from:https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6389/evans-syndrome&nbsp;</p></div></body></html>

 T-세포 이상이 혈구감소증과 관련이 있을 것으로 제시되고 있습니다. 에반스 증후군은 흔히 전신홍반루푸스, 항인지질 증후군, 공통가변성 면역결핍(common variable immunodeficiency) 등의 다른 질환들과 함께

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에반스증후군