니다. 위의 조치를 사용하여 환자를 초기 안정화한 후, 위기의 근본 원인을 식별하고 치료해야 합니다. 현재 애디슨발증(Addisonian crisis)에 대한 가이드라인 급성 부신 기능 부전이 의심되는 급성 환자에서는 애디슨

애디슨발증

애디슨발증의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">부신발증, 부신피질발증 또는 애디슨발증은 부신 겉질 호르몬의 급성 결핍으로 인한 생리적 이상으로 환자가 사망에까지 이를 수 있는 내분비 응급 상황입니다.<br><br>우리 몸은 스트레스를 받을 때 콩팥 위에 존재하는 삼각뿔 모양의 부신피질에서 생산되는 스테로이드 호르몬인 코티솔과 알도스테론을 생산합니다. 코티솔은 지방과 단백질을 분해하여 당질을 만들고, 체내에 저장되어 있는 당질을 혈액 속으로 배출하며, 알도스테론은 신체의 나트륨과 칼륨 이온의 평형을 조절하고, 수분 양을 조절하여 혈액 양과 혈압에 영향을 미치는 호르몬입니다.<br><br>부신피질 스테로이드 호르몬의 분비가 체내 요구량이 못 미쳐 나타나는 질환들을 부신기능저하증이라고 하는데, 부신 위기란 부신기능저하로 발생하는 생명이 위급한 의학적 상태를 의미하며, 즉각적인 응급처치가 필요합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><h3 class="v3-editor-heading-3">원발성 부신기능부전(애디슨병)</h3>- 자가면역 부신염<br>- 약물(Ketoconazole, Rifampin, Phenytoin, 이뇨제)-<br>-&nbsp;침윤성 질환(사르코이드증, 아밀로이드증)<br>- 감염성 질환(급성 세균/바이러스 감염, 결핵, AIDS)<br>- 부신 출혈(Waterhouse-Friderichsen 증후군)<br>- 기타(외상, 임신, 패혈증, 심근경색, 탈수, 수술 등)<br>&nbsp;<h3 class="v3-editor-heading-3">이차성 부신기능부전</h3>- 의인성(스테로이드 투여의 급격한 중단)<br>- 뇌하수체 이상(뇌하수체 종양, Sheehan 증후군, 뇌하수체졸중)</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">부신발증은 생리학적 상태의 급성 변화가 특징이며 피로, 쇠약, 메스꺼움, 구토, 복통, 요통, 설사, 현기증, 저혈압, 실신과 같은 비특이적 증상에서 빠르게 진행되어 결국에는 둔감, 대사성 뇌병증 및 쇼크로 진행됩니다.<br><br><strong>◈ 중증소견</strong><br>심한 혈압 저하로 인한 쇼크가 발생할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">혈액 내 부신피질자극호르몬(ACTH)과 코르티손의 측정만으로도 진단이 가능합니다. 단, 검사 결과를 기다리느라 치료를 지체해서는 안 됩니다. 원발성 부신기능부전은 낮은 코르티솔과 높은 ACTH를 보이고 이차성 부신기능부전은 낮은 코르티솔, 낮거나 정상 ACTH 농도를 보입니다.&nbsp;<br>추가적으로 부신발증의 원인을 알기 위해서 전해질 검사, 심전도, 혈액배양검사, 복부/두부 CT 등이 도움이 될 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">부신 위기가 발생했을 때에는 즉각적으로 고용량의 하이드로코르티손을 정맥 주사하고 수액, 전해질을 보충해야 합니다. 이때 혈압 유지를 위해 혈관수축제가 필요할 수 있습니다. 감염 등 부신 발증을 유발한 질혼에 대한 검사와 치료, 전신적인 지지요법이 필요합니다.<br><br>이 질환을 가진 환자는 응급상황 시 즉각적인 치료를 요하므로 환자에게 질병이 있음을 나타내는 카드나 팔찌 등을 착용하여 자신의 질병을 타인에게 알려야 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><span><span lang="EN-US"><span>1.</span></span> <span lang="EN-US"><span>Rathbun KM, Nguyen M, Singhal M. Addisonian Crisis. [Updated 2021 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441933/2007</span></span> <span lang="EN-US"><span>National Organization for Rare Disorders, Inc.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>2. Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison‘s disease 2001. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86:2909-22.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>3. Betterle C, Dalpra C, Greggio N, et al. Autoimmunity in isolated Addison‘ disease and in polyglandular autoimmune diseases type 1, 2 and 4. Ann Endocrinol (Paris). 2001;62:192-201.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>4. Park KS, Jun JI, Cho KK, Kim MS, Huh JM. A Case of Addison&amp;amp;apos;s Disease: Partial Recovery of Adrenocortical Function Following Antituberculous Medication. J Korean Soc Endocrinol. 1997 Dec;12(4):642-646.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>5. Lee JY, Kim JH, Lim DJ, Moon SD, Han JH. A case of Addison&amp;amp;apos;s disease due to tuberculosis: pathologic confirmation by laparoscopic biopsy. Korean J Med. 2008 Dec;75(6):704-708.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>6. http://www.rarediseases.org</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>7. http://endocrine.niddk.nih.gov</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>8. http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm</span></span></span></div></body></html>

개요부신발증, 부신피질발증 또는 애디슨발증은 부신 겉질 호르몬의 급성 결핍으로 인한 생리적 이상으로 환자가 사망에까지 이를 수 있는 내분비 응급 상황

부신피질발증

Addisonian crisis

부신발증

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>자가면역성 부신염 또는 애디슨 병은 콩팥 위에 존재하는 삼각뿔 모양의 부신피질에서 생산되는 스테로이드 호르몬인 코티솔과 알도스테론 생산에 이상이 생겨 발생하는 질환입니다.<br><br>코티솔은 지방질, 당질, 단백질의 대사에 관여하는 호르몬입니다. 지방질과 단백질을 분해하여 당질을 만드는 역할을 하고, 또 체내에 저장되어 있는 당질을 혈액 속으로 배출하는 역할을 하며, 하이드로코르티손이라고도 불립니다.<br><br>한편, 알도스테론은 신체의 나트륨과 칼륨 이온의 평형을 조절하고, 수분 양을 조절하여 혈액 양과 혈압에 영향을 미치는 호르몬입니다.<br><br>애디슨 병의 주 증상은 피로, 위장관계의 불편감, 피부색의 변화 등입니다.<br><br>미국에서는 인구 100,000명당 약 4명꼴로 발생하는 질환이고, 연령대의 구분 없이 남녀 동일한 비율로 발생한다고 알려져 있습니다. 선천성이나 X-연관으로 유전된 애디슨 병의 증상은 주로 아동기나 청소년기에 시작됩니다.</p><p><img alt="애디슨병의 개념" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_228_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>이 질병의 가장 흔한 원인은 자가면역 기전 때문입니다. 환자들 중 약 75%는 21-OH 효소 특이 항체의 <strong>자가면역</strong>반응으로 인해 부신이 파괴되어 이 질환이 발생하게 됩니다.</p><p>결핵, 진균감염, 종양, 부신 내에 지방 유사 물질이 침착되는 아밀로이드증과 같은 질환으로 인해 부신 피질이 파괴되어 애디슨병이 발병할 수 있습니다. 외상이나 수술로 부신 출혈이 생길 수 있고, 이는 부신 위기를 유발할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><h3 class="v3-editor-heading-3">1. 초기 증상</h3>햇빛에 노출되지 않은 부위를 포함한 전신의 피부색이 갈색 또는 검은색으로 변합니다. 특히 흉터가 남아있는 부위와 팔꿈치, 무릎, 손가락, 발가락 등 자주 눌려지는 부위, 피부가 겹쳐지는 부위 등에 뚜렷하게 착색이 됩니다. 특징적으로 구강, 혀, 입술 등의 점막에도 검은색의 색소침착이 나타납니다.<br><br>그리고 피로, 식욕 저하, 수분 배출 증가, 저혈압이 나타나며 얼굴과 어깨에 주근깨가 나타날 수 있습니다.<br>&nbsp;<h3 class="v3-editor-heading-3">2. 후기 증상</h3>오심, 구토, 설사에 의한 탈수, 어지럼증이 나타나고 추위를 잘 견디지 못하게 됩니다. 또한 일상생활에 무관심해지고, 실신, 정신적 착란, 발열, 복통, 저혈당이 나타나기도 합니다.<br><br>다른 증상으로는 우울증, 과민반응, 염분의 손실로 짠 음식을 먹고 싶어 하며, 여성은 생리가 불규칙하거나 중단될 수 있습니다. 그러나 서서히 질병이 진행되기 때문에 병이 상당히 진행될 때까지 증상을 못 느끼기도 합니다.<br><br>환자의 25%에서 첫 번째 경험하는 증상이 애디슨발증 입니다. 애디슨발증은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.<p><img alt="일반인의 손(좌측), 애디슨병 환자의 손(우측)" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_228_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><strong>◈ 중증소견</strong><br>애디슨병은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>질병 초기에 진단하기는 어려우나 환자의 병력과 피부가 검어지는 증상을 보인다면 이 질환을 의심해할 수 있습니다. 진단병리 검사를 통해 코르티솔과 알도스테론의 혈중 농도를 측정하고, 그 혈중 농도가 낮다면 부신 피질 기능이 저하된 것으로 보아 이 질병임을 진단할 수 있습니다.<br><br>부신피질자극호르몬 자극검사는 애디슨병을 진단하는데 가장 확실한 방법입니다. 이는 부신피질자극호르몬을 혈관으로 주사하여 30분에서 1시간 동안 혈액 코르티손의 수치가 어떻게 변하는지 살펴보는 검사이며, 부신피질 기능이 떨어진 환자의 경우 혈액 코르티손의 분비 증가를 볼 수 없거나, 있다고 해도 극히 적은 양이 분비됩니다.<br><br>부신성 위기(애디슨 발증)의 경우 혈액 내 부신피질자극호르몬과 코르티손의 측정만으로도 진단이 가능합니다. 부신 위기가 의심이 되는 경우, 수분과 염분, 당질코르티코이드호르몬을 즉시 공급해야 합니다.<br><br>이 질병으로 부신에 칼슘이 침착될 수 있고, 부신 형태에 변형이 올 수도 있으므로 방사선 촬영이나 전산화 단층 촬영술(CT)이 이용될 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">만성적으로 부신의 기능 부전이 있을 경우 코르티손과 플루드로코르티손을 이용한 호르몬 대체요법을 시행하며, 그 용량은 환자의 상태에 따라 조절해야 합니다.<br>&nbsp;<br>또한 환자에게 감염, 외상, 외과적 수술, 분만, 심한 스트레스 상황이 예상될 때에는 부신 위기를 예방하기 위해 용량을 증가시켜야 합니다.<br>&nbsp;<br>부신 위기가 발생했을 때에는 즉각적으로 고용량의 하이드로코르티손을 정맥 주사하고 수액, 전해질을 보충해야 합니다. 이때 혈압 유지를 위해 혈관수축제가 필요할 수 있습니다.<br>&nbsp;<br>이 질환을 가진 환자는 응급상황 시 즉각적인 치료를 요하므로 환자에게 질병이 있음을 나타내는 카드나 팔찌 등을 착용하여 자신의 질병을 타인에게 알려야 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><span><span lang="EN-US"><span>1. 2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>2. Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison‘s disease 2001. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86:2909-22.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>3. Betterle C, Dalpra C, Greggio N, et al. Autoimmunity in isolated Addison‘ disease and in polyglandular autoimmune diseases type 1, 2 and 4. Ann Endocrinol (Paris). 2001;62:192-201.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>4. Park KS, Jun JI, Cho KK, Kim MS, Huh JM. A Case of Addison's Disease: Partial Recovery of Adrenocortical Function Following Antituberculous Medication. J Korean Soc Endocrinol. 1997 Dec;12(4):642-646.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>5. Lee JY, Kim JH, Lim DJ, Moon SD, Han JH. A case of Addison‘s disease due to tuberculosis: pathologic confirmation by laparoscopic biopsy. Korean J Med. 2008 Dec;75(6):704-708.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>6. Erichsen MM, Løvås K, Fougner KJ, et al. Normal overall mortality rate in Addison's disease, but young patients are at risk of premature death. Eur J Endocrinol. 2009 Feb;160(2):233-7. </span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>7. http://www.rarediseases.org</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>8. http://endocrine.niddk.nih.gov</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>9. http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm</span></span></span></div></body></html>

기 때문에 병이 상당히 진행될 때까지 증상을 못 느끼기도 합니다.환자의 25%에서 첫 번째 경험하는 증상이 애디슨발증 입니다. 애디슨발증은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 