<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>자가면역성 부신염 또는 애디슨 병은 콩팥 위에 존재하는 삼각뿔 모양의 부신피질에서 생산되는 스테로이드 호르몬인 코티솔과 알도스테론 생산에 이상이 생겨 발생하는 질환입니다.<br><br>코티솔은 지방질, 당질, 단백질의 대사에 관여하는 호르몬입니다. 지방질과 단백질을 분해하여 당질을 만드는 역할을 하고, 또 체내에 저장되어 있는 당질을 혈액 속으로 배출하는 역할을 하며, 하이드로코르티손이라고도 불립니다.<br><br>한편, 알도스테론은 신체의 나트륨과 칼륨 이온의 평형을 조절하고, 수분 양을 조절하여 혈액 양과 혈압에 영향을 미치는 호르몬입니다.<br><br>애디슨 병의 주 증상은 피로, 위장관계의 불편감, 피부색의 변화 등입니다.<br><br>미국에서는 인구 100,000명당 약 4명꼴로 발생하는 질환이고, 연령대의 구분 없이 남녀 동일한 비율로 발생한다고 알려져 있습니다. 선천성이나 X-연관으로 유전된 애디슨 병의 증상은 주로 아동기나 청소년기에 시작됩니다.</p><p><img alt="애디슨병의 개념" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_228_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>이 질병의 가장 흔한 원인은 자가면역 기전 때문입니다. 환자들 중 약 75%는 21-OH 효소 특이 항체의 <strong>자가면역</strong>반응으로 인해 부신이 파괴되어 이 질환이 발생하게 됩니다.</p><p>결핵, 진균감염, 종양, 부신 내에 지방 유사 물질이 침착되는 아밀로이드증과 같은 질환으로 인해 부신 피질이 파괴되어 애디슨병이 발병할 수 있습니다. 외상이나 수술로 부신 출혈이 생길 수 있고, 이는 부신 위기를 유발할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><h3 class="v3-editor-heading-3">1. 초기 증상</h3>햇빛에 노출되지 않은 부위를 포함한 전신의 피부색이 갈색 또는 검은색으로 변합니다. 특히 흉터가 남아있는 부위와 팔꿈치, 무릎, 손가락, 발가락 등 자주 눌려지는 부위, 피부가 겹쳐지는 부위 등에 뚜렷하게 착색이 됩니다. 특징적으로 구강, 혀, 입술 등의 점막에도 검은색의 색소침착이 나타납니다.<br><br>그리고 피로, 식욕 저하, 수분 배출 증가, 저혈압이 나타나며 얼굴과 어깨에 주근깨가 나타날 수 있습니다.<br>&nbsp;<h3 class="v3-editor-heading-3">2. 후기 증상</h3>오심, 구토, 설사에 의한 탈수, 어지럼증이 나타나고 추위를 잘 견디지 못하게 됩니다. 또한 일상생활에 무관심해지고, 실신, 정신적 착란, 발열, 복통, 저혈당이 나타나기도 합니다.<br><br>다른 증상으로는 우울증, 과민반응, 염분의 손실로 짠 음식을 먹고 싶어 하며, 여성은 생리가 불규칙하거나 중단될 수 있습니다. 그러나 서서히 질병이 진행되기 때문에 병이 상당히 진행될 때까지 증상을 못 느끼기도 합니다.<br><br>환자의 25%에서 첫 번째 경험하는 증상이 애디슨발증 입니다. 애디슨발증은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.<p><img alt="일반인의 손(좌측), 애디슨병 환자의 손(우측)" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s05_228_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><strong>◈ 중증소견</strong><br>애디슨병은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>질병 초기에 진단하기는 어려우나 환자의 병력과 피부가 검어지는 증상을 보인다면 이 질환을 의심해할 수 있습니다. 진단병리 검사를 통해 코르티솔과 알도스테론의 혈중 농도를 측정하고, 그 혈중 농도가 낮다면 부신 피질 기능이 저하된 것으로 보아 이 질병임을 진단할 수 있습니다.<br><br>부신피질자극호르몬 자극검사는 애디슨병을 진단하는데 가장 확실한 방법입니다. 이는 부신피질자극호르몬을 혈관으로 주사하여 30분에서 1시간 동안 혈액 코르티손의 수치가 어떻게 변하는지 살펴보는 검사이며, 부신피질 기능이 떨어진 환자의 경우 혈액 코르티손의 분비 증가를 볼 수 없거나, 있다고 해도 극히 적은 양이 분비됩니다.<br><br>부신성 위기(애디슨 발증)의 경우 혈액 내 부신피질자극호르몬과 코르티손의 측정만으로도 진단이 가능합니다. 부신 위기가 의심이 되는 경우, 수분과 염분, 당질코르티코이드호르몬을 즉시 공급해야 합니다.<br><br>이 질병으로 부신에 칼슘이 침착될 수 있고, 부신 형태에 변형이 올 수도 있으므로 방사선 촬영이나 전산화 단층 촬영술(CT)이 이용될 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">만성적으로 부신의 기능 부전이 있을 경우 코르티손과 플루드로코르티손을 이용한 호르몬 대체요법을 시행하며, 그 용량은 환자의 상태에 따라 조절해야 합니다.<br>&nbsp;<br>또한 환자에게 감염, 외상, 외과적 수술, 분만, 심한 스트레스 상황이 예상될 때에는 부신 위기를 예방하기 위해 용량을 증가시켜야 합니다.<br>&nbsp;<br>부신 위기가 발생했을 때에는 즉각적으로 고용량의 하이드로코르티손을 정맥 주사하고 수액, 전해질을 보충해야 합니다. 이때 혈압 유지를 위해 혈관수축제가 필요할 수 있습니다.<br>&nbsp;<br>이 질환을 가진 환자는 응급상황 시 즉각적인 치료를 요하므로 환자에게 질병이 있음을 나타내는 카드나 팔찌 등을 착용하여 자신의 질병을 타인에게 알려야 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><span><span lang="EN-US"><span>1. 2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>2. Ten S, New M, Maclaren N. Clinical review 130: Addison‘s disease 2001. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86:2909-22.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>3. Betterle C, Dalpra C, Greggio N, et al. Autoimmunity in isolated Addison‘ disease and in polyglandular autoimmune diseases type 1, 2 and 4. Ann Endocrinol (Paris). 2001;62:192-201.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>4. Park KS, Jun JI, Cho KK, Kim MS, Huh JM. A Case of Addison's Disease: Partial Recovery of Adrenocortical Function Following Antituberculous Medication. J Korean Soc Endocrinol. 1997 Dec;12(4):642-646.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>5. Lee JY, Kim JH, Lim DJ, Moon SD, Han JH. A case of Addison‘s disease due to tuberculosis: pathologic confirmation by laparoscopic biopsy. Korean J Med. 2008 Dec;75(6):704-708.</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>6. Erichsen MM, Løvås K, Fougner KJ, et al. Normal overall mortality rate in Addison's disease, but young patients are at risk of premature death. Eur J Endocrinol. 2009 Feb;160(2):233-7. </span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>7. http://www.rarediseases.org</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>8. http://endocrine.niddk.nih.gov</span></span></span><br><span><span lang="EN-US"><span>9. http://www.endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm</span></span></span></div></body></html>

애디슨병

Addison’s disease