<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>척수이개증은 선천적으로 척수가 뼈, 연골 또는 섬유조직의 중격에 의해 척추 한 개 혹은 여러 개 크기로 세로축으로 이분되어 있는 선천성 척추질환의 하나이며 전체 선천성 척추 질환의 약 5%정도를 차지한다고 합니다.&nbsp;<br><br>척수이분증의 대다수는 하흉추부 또는 요추부에서 발생하며 척수가 척추체 후면으로부터 척추강내로 돌축한 골성중격, 연골 또는 섬유조직의 중격에 의해 이분되어 척수경막 또한 중격과 함께 척수를 이분하는 형태를 이루어 여기서 척수를 고정시키는 결과를 만들고 점차 성장하며 척수의 상방이동을 방해함으로 척수 견인 상태가 되어 신경학적 증상을 초래하게 됩니다. 따라서 척수이분증은 성장이 왕성한 10세 이전의 소아기에 주로 증상이 나타나며 성인에서 증상이 나타나는 경우는 매우 드물게 보고되고 있습니다. 10세 이하의 소아에서 성별비는 2:1로 여자에게 더 많습니다.</span><br>&nbsp; <img alt="척수 이개증 환자의 갈라진 척수 그림" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810452.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>척수이개증의 발생기전에 대한 1952년 브레머(Bremer)의 학설은 현재까지도 널리 인정받고 있습니다. 이는 뼈와 섬유성 거상돌기(fibrous spur)가 신경장관(neurenteric canal)의 성장과정 중에서 정상적으로 나타납니다. 이러한 일시적인 태생학적 구조는 원시결절(Hansen's node)를 통하여 난황난(yolk sac)과 양수강(amniotic cavity)이 연결되게 됩니다. 이 원시결절에서 척수와 척주(spinal column)가 발생하게 되며 신경장관의 구조 중 일시적으로 존재하는 뼈와 섬유성 거상돌기 구조가 지속적으로 남아있어 이 결과로 척수와 척추가 양분되는 현상이 발생하게 된다고 하였습니다.<br><br>브레머는 사산아에서 장관이 후방누공에 열려있고 이를 중심으로 척수가 이분되는 예를 제시하면서 그의 이론을 뒷받침하였으며 척수이개증은 이러한 기형의 한 형태라고 주장하였습니다. 잉그라햄 (Ingraham)과 맽슨(Matson)은 중배엽 척추중심(mesodermal vertebral center)에서 척추경의 형성과정이 불완전하여 중격이 발생하였거나 변이된 중배엽 세포가 신경판을 싸고 발달하지 않고 전방부위로 돌출하여 중격을 형성한 것이라 하였습니다. 기형종의 발생기전에 대하여는 내피엽(endoderm)에서 원시 생식선(primitive gonads)으로 유아세포(germ cell)의 잘못된 전이결과가 원인이라 하며 핵성 염색체(nuclear sex chromation) 검사가 이러한 발생 기전을 뒷받침한다고 보았습니다.</span><br><span lang="EN-US"></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>나타나는 증상은 나이, 심한 정도, 위치, 동반되는 기형, 등에 따라 다양하게 나타나지만 기본적으로 심한 신경 증상 및 척추 기형과 같은 정형외과적 문제를 보입니다.<br><br>신경학적 증상으로는 요통, 보행장애, 심부건반사 변화, 감각 장애, 괄약근 장애, 요실금 및 기타 병적 반사, 등이 나타납니다.<br><br>이들 대부분은 10세 이하의 소아에서 발견되며 성인에서 발견된 예는 드뭅니다. 성인이 될 때까지 오랜 기간 동안 증상이 나타나지 않는 것은 척수와 중격 사이의 미묘한 조화로 균형이 유지되고 있기 때문이나 내외 환경의 변화 즉, 국소 척수손상이나 동반된 척수의 선천성 종양으로부터 출혈 및 팽창 또는 성장에 따른 척주와 척수의 불균형 상태가 발생하면 증상이 나타납니다. 즉, 외상, 동반된 병소에 의해 혹은 특별한 원인 없이 성장으로 인한 척수의 견인효과 (tethering effect)로 인하여 증상이 유발될 수 있습니다.<br><br>척수이개증의 발병 부위는 10세 이하의 소아에서는 요추부가 가장 많고 다음이 흉추 부위이며 경추부는 드뭅니다. 성인에서 발견된 예에서도 요추부가 가장 많습니다. 환자의 반 이상에서 병변 부위 피부에 털이 많이 나있거나 혈관기형, 혹은 오목한 홈 같은 것을 동반하며, 그 외에도 &nbsp;척추이분증, 척추만곡증, 수막류, 피하지방종, 등을 동반할 수 있고, 이러한 여러 선천성 질환과 동반된 경우를 리히텐스타인의 봉합성폐쇄장애 (Dysraphic state of Lichtenstei)라고 합니다.&nbsp;<br><br>또한 종종 계류 척수(tethered cord), 유피종(dermoid)이나 표피양종(epidermoid tumor)과 같은 선천성 척수종양, 척수공동증(syringomyelia), 척추측만증과 같이 척수나 척주의 다른 이상을 동반하기도 합니다. 선천성 척추종양이 동반된 경우는 매우 드물게 보고되고 있으며 유피낭포(dermoid cyst)를 포함한 이들 선천성 척수종양의 발생빈도는 전체 척추종양의 약 1.4%로 알려지고 있습니다.</span><br><span lang="EN-US"></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>척수이개증은 최근 방사선학적 진단법의 발달로 인하여 점점 많이 발견되고 있습니다. 방사선학적 소견으로는 단순 X-선 촬영 전후상에서 척추강내 골성중격을 확인할 수 있으며 그 외 동반된 척추궁 이분증, 척추측만 등의 소견도 볼 수 있고, 척추강내 팽창된 병소가 있으면 척추경 및 척추의 압박 및 침식 소견으로 척추강 확장이 보입니다. 또한 골편이 단순 촬영상에서 관찰될 수 있습니다.<br><br>CT 척추 조영술로 골성중격에 의해 척수가 이분되어 있는 것을 확인할 수 있고 동반된 종양 및 기형등의 병소를 규명할 수 있으며 MRI상에서도 상기의 경막내외 및 주위 병소를 더욱 잘 관찰할 수 있습니다. 그리고 척수 조영술상의 조영제에 의한 ‘음영 결손(filling defect)’을 통해 확진이 가능합니다.</span><br><span lang="EN-US"></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>증상이 없는 사람은 보통 관찰을 하지만 새로이 신경학적 증상이 발생하거나 증상이 점점 악화되는 경우는 수술이 필요합니다.<br><br>척수이개증의 수술치료 적응증에 대하여는 여러 논란이 있습니다. 신경학적 증상의 악화와 척추기형의 진행을 예방하는 것이 수술치료의 원칙이며, 수술결과는 항상 만족스러운 것이 아니기에, 진행성 신경증상의 악화를 예방하는 차원에서 수술이 시도되어야 합니다.<br><br>진행성 신경증상은 수술 적응이 되며 수술 시 지주막과 신경근, 척수주위의 유착성 병소 및 섬유성 띠 등의 박리 제거가 필히 시행되어야 하며 이는 척수에 가해지는 견인효과의 해소, 신경증상의 호전, 진행을 예방하는 중요한 요소가 됩니다.</span><br><span lang="EN-US"></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Vissarionov SV, Krutelev NA, Snischuk VP, et al. Diagnosis and treatment of diastematomyelia in children: a perspective cohort study. Spinal Cord Ser Cases. 2018 Dec19;4:109.&nbsp;<br><br>https://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354519&amp;cid=51362&amp;categoryId=51362<br>https://en.wikipedia.org/wiki/Diastematomyelia<br>https://radiopaedia.org/articles/diastematomyelia</div></body></html>

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