The intervention group, based on the control group, followed the "Chinese Clinical Practice Guidelines for Enhanced Recovery After Surgery (Part II)"and evidence-based summaries, combined with the "Chinese Expert Consensus on Perioperative Management for Hepatectomy in Hepatocellular Carcinoma (2021 Edition)" and oral nutritional supplementation guidelines, Based on the patient's comorbidities, liver characteristics, and gastrointestinal recovery patterns, a specialized 5-day post-hepatectomy diet plan for liver cancer patients has been developed. Postoperatively, oral nutritional supplements (ONS) were administered at 9:30 AM and 3:00 PM between meals, and at 9:00 PM after dinner, using the whole protein preparation NUTRICIA(specification: 320g/can, manufacturer: Milupa GmbH, Germany, production batch: HJ20170172).

Special diet plan and whole protein preparation NUTRICIA for 5 days after liver resection for liver cancer

After returning to the ward after the operation under the traditional dietary guidance model, the patient regained consciousness under anesthesia without nausea, vomiting, etc., and began to try drinking water. If there are no special conditions such as gastrointestinal discomfort, then starting according to the dietary principles, that is, a liquid diet on the first day after the operation, a semi-liquid diet on the second day, and gradually transitioning to a regular diet from the third day after the operation until discharge based on the patient's tolerance. One to two days after the operation, parenteral nutrition mixtures are routinely infused.

Conventional dietary intervention

전이성 거세저항성 전립선암 시험대상자의 일차 요법으로 아비라테론 아세테이트 및 프레드니손(AA-P)과 병용한 푸줄로파립 대 AA-P와 병용한 위약의 다기관, 무작위배정, 이중눈가림, 위약대조 제3상 임상시험
약칭 제목:	전이성 거세저항성 전립선암 시험대상자의 일차 요법으로 아비라테론 아세테이트 및 프레드니손 (AA-P)과 병용한 푸줄로파립 대 AA-P와 병용한 위약의 국제, 무작위배정, 이중눈가림, 제3상 임상시험

- 푸줄로파립 또는 위약 캡슐: 아침과 저녁에(약 12시간 간격으로) 식전 또는 식후 경구 150mg BID.
- 아비라테론 아세테이트 정제: 공복 상태에서 경구 1000mg QD. 투여 전 최소 2시간 동안과 투여 후 최소 1시간 동안 음식을 섭취해서는 안 된다.
- 프레드니손 정제: (약 12시간 간격으로) 식사 중 또는 식후 경구 5mg BID.

ALLO-316 is an allogeneic CAR T cell therapy targeting CD70

ALLO-316

ALLO-647 is a monoclonal antibody that recognizes a CD52 antigen

ALLO-647

Fludarabine

Cyclophosphamide

이전에 항-CD38 표적 요법을 투여받은 재발성/불응성 다발성 골수종 시험대상자를 대상으로 엘로투주맙, 포말리도마이드, 덱사메타손(EPd) 또는 포말리도마이드, 보르테조밉, 덱사메타손(PVd) 또는 카르필조밉, 덱사메타손(Kd) 대비 엘라나타맙 단독요법에 대한 제3상, 공개 임상시험

상세내용은 임상시험계획서 6.1항 참조 부탁 드립니다.

투여군 A(엘라나타맙)
시험중재약물 투여는 현지, 주, 시험기관 지침에서 허용하는 바에 따라 적절한 자격을 갖추고 교육을 받은 연구진의 일원이 시험기관에서 실시한다.
시험기관에서 시험중재약물 투여 후, 시험대상자는 적절한 자격을 갖추고 교육을 받은 연구진 일원에 의해 아래 기술된 바와 같이(예: 입원) 관찰을 받는다. 의학적 응급상황의 관리를 위한 적절한 약물 및 기타 지지 조치는 현지 지침 및 시험기관 지침에 따라 이용 가능하다. 시험대상자는 아래 표에 상술된 대로 28일 주기로 엘라나타맙을 투여받는다.
엘라나타맙 투여 일정 
투여
일정	주기/일	용량
 단계적 증량
 투여 
 일정	제1주기 제1일	12 mg SC
	제1주기 제4일	32 mg SC
	제1주기 제8일	76 mg SC
QW 투여 	제1주기 제15일	76 mg SC
	제1주기 제22일	76 mg SC
Q2W 투여*	제2주기 제1일	76 mg SC
	제2주기 제15일	76 mg SC
	제3주기 제1일	76 mg SC
	제3주기 제15일	76 mg SC
Q4W투여**	제4주기 제1일부터 계속.	76 mg SC
* Q2W 투여를 시작하기 전에, 반드시 주 1회(QW) 투여를 최소 두 번 연속으로 완료해야 한다.
** 지속적인 질병 부담의 증거가 있는 경우(의뢰자와의 상의 후), 제3주기 이후 Q2W 투여 일정으로 엘라나타맙 투여를 지속할 수 있다.


CRS 예방을 위한 예비투약은 두 시동 용량(C1D1 및 C1D4) 및 첫 번째 전체 엘라나타맙 용량(C1D8) 전 약 60분(±15분) 시점에 실시해야 한다.
아세트아미노펜 650 mg(또는 파라세타몰 500 mg)*, 경구 또는 IV 
디펜히드라민 25 mg(또는 등가량)*, 경구 또는 IV
덱사메타손 20 mg(또는 등가량)*, 경구 또는 IV
*	현지 처방 정보에 따른 현지 함량 변화로 인해 서로 다르지만 유사한 용량은 허용된다.
시험자의 재량에 따라 다른 시점에도 용량에 대한 유사한 예비투약이 제공될 수 있다.
예비투약 약물은 Pfizer가 공급하지 않을 것이다.
시험대상자는 안전성 감시를 위해 C1D1 투여의 경우 최소 2일 동안 입원하여 CRS/ICANS에 대한 모니터링을 받아야 한다. C1D4의 경우, 1일 입원은 선택적이며 시험자의 재량에 따라 첫 투여(C1D1) 후 CRS/ICANS 발생에 근거한다. C1D4를 위해 입원하지 않는 경우, 시험대상자에게 24시간 동안 의료 시설 근처에 있도록 지시해야 한다.
시험대상자에게 엘라나타맙 시동 용량 투여 후 48시간 동안 운전하지 않도록 지시해야 한다. CRS 또는 신경학적 독성의 징후 또는 증상이 발생하는 경우 긴급 의학적 치료를 받도록 시험대상자에게 조언해야 한다.
C1D4 및 C1D8의 각각 32 mg과 76 mg의 엘라나타맙 투여는 시험대상자가 재투여 기준을 충족시키는 경우에만 진행해야 한다(6.6.1.1항). 2단계 증량 용량(C1D1과 C1D4) 사이에는 최소 2일, C1D4 투여와 첫 전체 용량 투여(C1D8) 사이에는 최소 3일을 유지해야 하고, 이후 투여 사이에는 최소 6일을 유지해야 한다.
이상적으로, 각 주사는 최대 2 mL의 용량이 될 수 있다. 그러나, 시험기관의 정책에 따라 허용되는 최대 용량이 2 mL보다 낮은 경우, 이러한 용량 차이를 수용하고 정확한 용량이 투여되도록 보장하기 위해 주사 횟수를 늘릴 수 있다.
복부에 여러 번의 주사 투여에 관한 상세정보는 부록 12를 참조한다. 연구진은 IPM을 참조해야 한다.
시험대상자는 확인된 질병 진행, 허용되지 않는 독성, 동의 철회, 추적관찰 실패, 또는 시험 종료까지 시험중재약물을 투여받을 것이다.
투여군 B(시험자가 선택한 EPd, PVd 또는 Kd)
시험중재약물 투여는 현지, 주, 시험기관 지침에서 허용하는 바에 따라 적절한 자격을 갖추고 교육을 받은 연구진의 일원이 시험기관에서 실시한다.
시험기관에서 시험중재약물 투여 후, 시험대상자는 적절한 자격을 갖추고 교육을 받은 연구진 일원에 의해 SRSD(2.3항)/현행 현지 처방 정보에 따라 관찰을 받는다. 의학적 응급상황의 관리를 위한 적절한 약물 및 기타 지지 조치는 현지 지침 및 시험기관 지침에 따라 이용 가능하다.
시험대상자는 확인된 질병 진행, 허용되지 않는 독성, 동의 철회, 추적관찰 실패, 또는 시험 종료까지 시험중재약물을 투여받을 것이다.
예비투약 약물은 Pfizer가 공급하지 않을 것이다.
시험대상자에게는 포말리도마이드와 덱사메타손의 가정 내 투여를 지원하는 일지를 제공한다.
B군: 엘로투주맙 + 포말리도마이드 + 덱사메타손(EPd)
시험대상자는 아래 및 표 6에 상술된 바와 같이 엘로투주맙 SmPC에 따라 28일 주기로 EPd를 투여받는다. 이 요법의 전체 상세정보와 투여 및 모니터링을 포함한 모든 요건은 엘로투주맙 SmPC(또는 현행 현지 처방 정보)를 참조한다.
제1주기 및 제2주기 동안 엘로투주맙 IV 10 mg/kg QW, 이후 후속 주기 동안 엘로투주맙 IV 20 mg/kg Q4W.
주입 관련 반응(IRR)의 예방을 위해 엘로투주맙 주입 전 45~90분 시점에 다음 예비투약을 실시해야 한다.
덱사메타손 8 mg 정맥 내 
H1 차단제: 디펜히드라민(25~50 mg 경구 또는 정맥내) 또는 등가량의 H1 차단제.
H2 차단제: 라니티딘(50 mg 정맥 내 또는 150 mg 경구), 또는 파모티딘(20 mg 경구), 또는 동등한 H2 차단제.
파라세타몰/아세트아미노펜 (650 mg~1000 mg 경구).
각 28일 주기의 제1일부터 제21일까지 1일 4 mg의 포말리도마이드 PO(또한 CYP1A2 억제제의 병용 사용에 관한 6.9항 및 부록 9 참조). 경증 또는 중등증 간장애가 있는 시험대상자의 경우 포말리도마이드 시작 용량 3 mg을 고려해야 한다(SRSD[2.3항]/현행 현지 처방 정보 참조).
덱사메타손 PO 40 mg(시험대상자 ≤ 75세) 또는 20 mg(시험대상자 > 75세) QW(시험대상자가 덱사메타손을 PO(시험대상자 ≤75세에서 28 mg 또는 시험대상자 > 75세에서 8 mg) 및 IV(8 mg)로 투여받는 엘로투주맙 투여일 제외).


B군: 포말리도마이드 + 보르테조밉 + 덱사메타손(PVd)
시험대상자는 아래 및 표 7에 기술된 대로 21일 주기로 포말리도마이드 SmPC를 투여받는다. 이 요법의 전체 상세정보와 투여 및 모니터링을 포함한 모든 요건은 포말리도마이드 SmPC(또는 현행 현지 처방 정보)를 참조한다.
각 21일 주기의 제1일부터 제14일까지 1일 4 mg의 포말리도마이드 PO(또한 CYP1A2 억제제의 병용 사용에 관한 6.9항 및 부록 9 참조). 경증 또는 중등증 간장애가 있는 시험대상자의 경우 포말리도마이드 시작 용량 3 mg을 고려해야 한다(SRSD[2.3항]/현행 현지 처방 정보 참조).
제1~8주기: 각 21일 주기의 제1, 4, 8, 11일에 보르테조밉 IV 또는 SC 1.3 mg/m2 및 제1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12일에 덱사메타손 PO 20 mg(시험대상자 ≤ 75세) 또는 10 mg(시험대상자 > 75세).
제9주기 이후: 각 21일 주기의 제1일 및 제8일에 보르테조밉 IV 또는 SC 1.3 mg/m2 및 제1, 2, 8, 9일에 덱사메타손 PO 20 mg(시험대상자 ≤ 75세) 또는 10 mg(시험대상자 > 75세).

B군: 카르필조밉 + 덱사메타손(Kd)
시험대상자는 아래 및 표 8에 상술된 바와 같이 카르필조밉 SmPC에 따라 28일 주기로 Kd를 투여받는다. 이 요법의 전체 상세정보와 투여 및 모니터링을 포함한 모든 요건은 카르필조밉 SmPC(또는 현행 현지 처방 정보)를 참조한다.
제1주기: C1D1 및 C1D2에 20 mg/m2으로 카르필조밉 IV(최대 용량 44 mg). 내약성이 있는 경우, C1D8부터 56 mg/m2로 용량을 증량해야 한다(최대 용량 123 mg). C1D9, C1D15, C1D16에 카르필조밉 IV 56 mg/m2.
제2주기 이후: 각 28일 주기의 제1, 2, 8, 9, 15, 16일에 카르필조밉 IV 56 mg/m2.
28일 주기의 제1, 2, 8, 9, 15, 16, 22, 23일에 덱사메타손 PO 20 mg. 덱사메타손은 카르필조밉 투여 30분~4시간 전에 투여해야 한다.

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">만곡족은 가장 흔한 선천기형 중 하나로, 신생아 1000명 중 1명에서 발생합니다. 발과 발목 뼈의 배열이 잘못되어 골프채 모양으로 변형이 생기는 질환입니다. 만곡족 환자의 25%에서 가족력이 있는 것으로 보고되었고, 이는 유전적 요인이 있음을 시사합니다. 5번 염색체 장완 31 부위에 위치하는 PITX1 유전자의 돌연변이가 생기면 가족성 만곡족이 발생하게 됨이 최근 알려졌습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">5번 염색체 장완 31 부위에 위치하는 PITX1 유전자의 돌연변이가 생기면 가족성 만곡족이 발생하게 됨이 최근 알려졌습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">발등이 아래쪽, 안쪽으로 돌아가서 발등의 아치가 심해지고, 뒷꿈치가 안쪽으로 돌아간 모양을 보이게 됩니다. 만곡족이 있는 쪽 다리가 약간 짧고 근육 발달이 덜 되어있는 경우가 있습니다. 관련 하지이상으로는 하퇴 근육의 저형성증은 자주 연관된 소견입니다. 환자는 슬개골 저형성증, 사선 거골, 경골반구 및 다지증과 같은 다른 하지 기형을 보일 수 있습니다. 환자가 서고 걷기 전까지는 불편을 초래하지 않으나, 치료하지 않는 경우는 걸음걸이의 이상이 생기고, 이후 관절염 등이 발생할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">산전에 초음파를 통해서 만곡족을 진단할 수 있으며, 출생 후에는 신체진찰, X선 촬영을 통해 진단합니다. 가족성 만곡족이 의심될 경우 유전자 검사를 시행합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">생후 1-2주에 치료를 시작합니다. 도수정복과 석고붕대로 발의 모양을 점진적으로 교정하다가 마지막 단계에 간단한 아킬레스건 수술을 시행하는 폰세티 방법 (Pontesi method)을 가장 일반적인 치료법입니다. 3-4년 정도는 보조기의 착용이 필요합니다. 추적관찰 과정에서 잔존 변형이 있는 경우에 추가적인 수술적 치료가 필요할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Rosenfeld JA, Drautz JM, Clericuzio CL, et al. Deletions and duplications of developmental pathway genes in 5q31 contribute to abnormal phenotypes. Am J Med Genet A. 2011 Aug;155A(8):1906-16.<br>Alvarado DM, Buchan JG, Frick SL, et al. Copy number analysis of 413 isolated talipes equinovarus patients suggests role for transcriptional regulators of early limb development. Eur J Hum Genet. 2013 Apr;21(4):373-80.<br>Dobbs MB, Gurnett CA. Genetics of clubfoot. J Pediatr Orthop B. 2012 Jan;21(1):7-9.&nbsp;<br><br>https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/clubfoot/symptoms-causes/syc-20350860</div></body></html>

개요만곡족은 가장 흔한 선천기형 중 하나로, 신생아 1000명 중 1명에서 발생합니다. 발과 발목 뼈의 배열이 잘못되어 골프채 모양으로 변형이 생기는 질환입니다. 만곡족 환자의 25%에서 가족력이 있는 것으로 보고되

5번 염색체 장완 31 부분의 미세결손으로 인한 가족성 만곡족

Familial clubfoot due to 5q31 microdeletion

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희귀난치성 질환 거짓부갑상선기능저하증 환우회입니다. 환자·보호자 분들과 소통하며 정보 공유를 하는 공간입니다.

<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>거짓 부갑상선기능저하증 이란?</dt>
<dd>거짓 부갑상선기능저하증은 부갑상선호르몬 수치는 정상이나 호르몬에 대한 부적절한 반응으로 특징되는 유전 질환입니다. 이러한 반응은 뼈 성장에 영향을 미칠 수 있습니다. X-염색체 연관 혹은 상염색체 우성 유전양식으로 유전됩니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=a30039d0-4a44-44da-b6f1-d1a819dc0100">질환에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><strong>'거짓부갑상선기능저하증 환우회' </strong>는 국내 거짓 부갑상선기능저하증 환자와 보호자들을 위한 커뮤니티로, 2024년에 설립되었어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">네이버 카페로 운영되며, 질환과 관련된 정보를 교류하고 소통할 수 있는 공간입니다.</p>

거짓부갑상선기능저하증 환우회

네이버 카페

진행성 가족성 간내 담즙정체증 환우·보호자들이 모여있는 오픈 채팅방으로 질환 및 치료에 대한 정보를 공유하고, 일상을 공감합니다.

진행성 가족성 간내 담즙정체증(PFIC) 카카오톡 오픈채팅방

오픈 채팅방

MPS 환우들의 환우들의 신약 접근성 강화와 치료환경 개선을 위한 다양한 사업을 시행합니다.

<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>헌터증후군이란</dt>
<dd>제2형 뮤코다당증인 헌터증후은 X염색체 열성으로 유전되는 리소좀 축적질환입니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=b5670b46-7ff6-4fb4-9404-4556291924e5">헌터증후군에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=7d4a5c7c-1dc4-4364-996c-16de92374faf">뮤코다당증 1형에 대해 알아보기</a></strong></dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=cfc6c8d6-2b62-4e53-ab16-3b91eebd6dc7">뮤코다당증 3~6형에 대해 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<p class="v3-editor-content-paragraph">한국뮤코다당증(MPS) 환우회는 7개 유형의 뮤코다당증으로 투병 중인 환우와 그 가족들이 함께 완치의 희망을 키워나가고 있는 단체로, 1998년에 설립되었어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">뮤코다당증 1형(헐러, 샤이에, 헐러-샤이에 증후군), 2형(헌터 증후군), 3형(산필립포 증후군), 4형(모르키오 증후군), 5형(샤이에 증후군), 6형(마로토라미 증후군), 7형(슬라이 증후군) 환우 모두가 환우회의 가족입니다.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">현재 네이버 밴드로 운영되는데요. 추후 홈페이지 신규 개설을 검토 중에 있습니다.<br />환우와 그 가족들이 갖는 정보 부족으로 인한 어려움을 조금이나마 덜어주고자, 질환에 대한 정보와 회원 간 정보 교류를 할 수 있는 공간입니다.</p>
<dl class="v3-editor-content-point-search">환우회와 치료 여정을 함께하고 싶은 분들은 아래 카카오톡 오픈채팅방을 통해 주소를 문의해주세요 ✨</dl>

한국뮤코다당증(MPS)환우회

카카오톡 오픈채팅방

더 많은 환우와 신경섬유종증 의심 환우들에게 믿을 수 있고 신뢰할 만한 정보를 전달하고자 합니다.

<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>신경섬유종증 1형이란</dt>
<dd>신경섬유종증은 신경에 영향을 미치는 종양이 몸 곳곳에 생기는 질환입니다. 원인에 따라 신경섬유종증 1형, 신경섬유종증 2형, 신경초종증으로 나뉘어요. 그 중 신경섬유종증 1형은 17번 염색체의 <em>NF1</em> 유전자 변이가 원인입니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=7a552e92-6454-4ebf-8030-db008655ae2d">질환에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<p class="v3-editor-content-paragraph"><u><strong>END NF</strong></u>는 국내 신경섬유종증 환우와 보호자들을 위한 커뮤니티로, 2023년에 설립되었어요.</p>
<p class="v3-editor-content-paragraph">네이버 카페로 운영되며, 신경섬유종증 관련 정보를 교류하고 소통할 수 있는 공간입니다.</p>

질환 정보

5번 염색체 장완 31 부분의 미세결손으로 인한 가족성 만곡족

임상시험 현황

간암으로 인한 간 절제술 후 5일간의 특별 식단 및 단백질 제제(NUTRICIA), 기존 식이 요법

푸줄로파립(SHR3162)

ALLO-316, ALLO-647, 플루다라빈, 사이클로포스파마이드

PF-06863135

환자 모임 정보