<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">항중성구세포질항체 (Antineutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)-연관 혈관염은 두 가지의 주요 신드롬을 포함하는데, 하나는 과거 Wegener's 육아종증 이라 불렸던 다발혈관염을 동반한 육아종증과 다른 하나는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)입니다. 이들의 원인은 알려져 있지 않으며, 이 질환을 하나의 질환으로 보아야 할 지, 항중성구세포질항체 (ANCA)가 어떤 역할을 하는지에 대해 논란이 있습니다.&nbsp;<br>현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 염증성, 괴사성, 전신성의 혈관염으로, 주로 이환되는 혈관은 여러 장기에 존재하는 작은 동맥, 세동맥, 세정맥 등과 같은 작은 혈관들입니다.<br>유병률은 알려져 있지 않으며, 현미경적 다발혈관염은 미국을 기준으로 연간 대략 1/100,000명이 발생하며, 평균연령은 50-60세입니다. 소아(&lt;10 세)의 현미경적 다발혈관염은 매우 드뭅니다.<br>&nbsp; <img alt="다발형관염의 분류 그림-중등도혈관 혈관염(다발성 동맥염,가와사키병),면역복합체 소혈관 혈관염(한랭혈관염,Henoch0Schonlein,저보체성 두드러기 혈관염),대혈관 혈관염(타카야수 동맥염,거대세포 동맥염),ANCA 연관 소혈관 혈관염(현미경적 다발혈관염,웨게버의 육아종성 다발혈관염,척-스트라우스병)" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810038.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 항중성구세포질항체 (ANCA)와 연관된 자가면역성 질환으로, 면역복합체의 침착이 없거나 아주 적은 질환입니다. 항중성구세포질항체(ANCA)는 호중구와 단핵구를 활성화시켜 혈관벽을 공격한다는 연구결과들이 있습니다. 감염원이 있다면 이 질환을 유발시킬 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">현미경적 다발혈관염은 장기에 상관없이 대개 작은 혈관들을 침범하며, 중간 크기의 동맥을 침범하는 경우는 드뭅니다. 증상은 매우 다양하며 특징적이지 않습니다. 처음에 빠르게 나타나는 증상들은 전신적인 염증 소견으로 발열, 관절통, 근육통, 식욕저하 등이 있습니다. 질환이 진행할수록 90%의 환자들은 신장이 침범으로 인해 저면역 괴사성 초승달사구체신염(pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)이 생기며, 이것은 당장 치료하지 않으면 매우 빠른 진행을 나타낼 수 있습니다. 폐포출혈이나 흉막삼출 등의 폐 침습은 흔히 나타나며, 호흡곤란, 기침, 객혈의 증상으로 나타납니다. 가장 심각한 증상은 폐와 신장의 침범이 함께 나타나는 폐신장 증후군(pulmonary-renal syndrome)입니다. 위장관의 침범은 복통, 오심, 구토의 증상을 보일 수 있으며, 복막염이나 허혈, 천공이 동반된다면 생명이 위험할 수 있습니다. 신경학적 증상은 피부와 근골격계의 통증과 염증을 보이며, 눈의 침범이 있다면 공막바깥염, 포도막염, 망막혈관염 등이 나타납니다. 심혈관계의 침범은 드뭅니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단은 매우 까다롭고 다른 질환들을 배제함으로서 이루어 집니다. 항중성구세포질항체 (ANCA)를 검출하는 것이 유용한 혈청학적 표지자입니다. 대개 50%의 환자에서 myeloperoxidase (MPO)-ANCA를 가지며, 40%에서 proteinase 3 (PR3)-ANCA, 그리고 10%에서는 ANCA가 음성입니다. 혈액검사에서는 CRP의 증가, 백혈구증가증, 빈혈을 보일 수 있으며, 소변검사에서는 단백뇨, 혈뇨, 백혈구뇨 등이 나타납니다. 신장, 폐, 피부의 조직검사도 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 조직학적으로는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)은 구획적 혈관괴사가 호중구와 단핵구의 침습과 함께 일어나고, 백혈구 파괴증과 피브린의 침착도 자주 일어납니다.<br>베게너 육아종증 (Wegener‘s granulomatosis), 차그-스트라우스 (Churg-Strauss) 증후군, 헤노-쇤라인 (Henoch-Schönlein) 자반증, 한랭글로블린 혈관염 등과 감별진단이 필요합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료는 관해유도치료, 관해유지치료, 재발치료의 3기로 나뉩니다.&nbsp;<br>관해유도 치료는 고용량 코르티코스테로이드 (corticosteroid)와 면역억제제 (cyclophosphamide나 rituximab)의 경구 혹은 정맥내 투여입니다. 심한 신장질환이나 폐포출혈을 나타내는 환자의 경우에는 혈장교환술이 도움이 될 수 있습니다.<br>관해유지요법은 아자티오프린(azathioprine)과 같이 독성이 덜한 약제를 사용합니다.<br>재발치료는 면역억제제를 증량하거나 다른 약물도 대체하여 투약합니다. 신부전의 경우에는 투석과 필요 시 신장이식을 고려합니다.<br>빠른 진단과 치료 시작으로 예후가 좋아질 수 있습니다. 관해유도 치료로 80%의 환자에서 관해가 이루어집니다. 적절한 치료를 통해 재발을 줄일 수 있습니다. 20-30%의 환자에서 관해유도 2년 이내에 재발합니다. 5년 생존율은 75-85%입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, et al. Genetically Distinct Subsets within ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2012;367:214-23.<br>Berden A, Goceroglu A, Jayne D, et al. Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis. BMJ 2012;344:e26.<br><br>https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&amp;data_id=753&amp;Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Microscopic-polyangiitis&amp;Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&amp;Disease(s)/group%20of%20diseases=Microscopic-polyangiitis&amp;title=Microscopic%20polyangiitis&amp;search=Disease_Search_Simple<br>https://rarediseases.org/gard-rare-disease/3652/microscopic-polyangiitis/</div></body></html>

포함하는데, 하나는 과거 Wegener's 육아종증 이라 불렸던 다발혈관염을 동반한 육아종증과 다른 하나는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)입니다. 이들의 원인은 알려져 있지 않으며, 이 질환을 하나의

현미경적 다발혈관염

Microscopic polyarteritis

현미경적 다발동맥염

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>굿파스쳐증후군(Goodpasture&amp;apos;s syndrome)은 폐출혈과 <strong>사구체신염</strong>이 동반되는 경우를 통칭하여 사용하는 용어이며 원인을 모르는 경우도 있으나, 다양한 원인 질환이 이 증후군을 일으킬 수 있습니다.</p><p>신장 기능이 빠른 속도로 감소하며 폐출혈이 동반되기 때문에, 빠른 진단과 치료가 시행 되지 않으면 영구적으로 신장과 폐에 손상이 와서 이에 따른 장애가 발생할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>굿파스쳐증후군은 다양한 질환이 원인이 될 수 있습니다.</p><p>항 사구체 기저막 항체병(Anti-glomerular basement antibody disease), 다발혈관염 육아종증 (Granulomatosis with polyangiitis, GPA), 현미경적 다발성 혈관염(Microscopic polyangiitis), 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus년), 처그-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome), 헤노흐-쉔레인 자반증 (Henoch-Schonlein purpura), 베체트 증후군(Behcet&amp;apos;s syndrome), 한랭 글로블린 혈증 (Essential mixed cryoglobulinemia), 류마티스 혈관염 (Rheumatoid vasculitis), 약물 (페니실라민, 하이드랄라진, 프로필치요유라실 등) 등이 원인이 될 수 있습니다.</p><p>그중에서도 신장과 폐의 기저막에 존재하는 4형 콜라겐 (type 4 collagen)에 대한 <strong>자가항체</strong>가 존재하여 이 항체가 혈액을 통해 온 몸을 순환하면서 신장과 폐의 기저막이나 모세혈관을 파괴시켜 발병하는 경우 굿파스쳐병(Goodpasture&amp;apos;s disease)으로 부릅니다.</p><p>폐침범의 경우 탄화수소화합물에 대한 노출이나 흡연과 같은 환경적인 요소 외에도 감기 같은 바이러스 감염과 연관된 경우도 있습니다.</p><p>한편, <strong>인간백혈구항원(HLA)</strong>의 유형이 HLA-DR 2, B7인 사람이 이 질환에 걸릴 가능성이 높은 것으로 알려져 있으며, 한 가족 내의 형제ㆍ자매에서 이 질환이 발견된 증례도 보고된 바 있으나 이 병의 유전적인 경향에 대해서는 명확히 밝혀지지 않습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>굿파스쳐증후군은 20-60%에서 상기도 감염과 같은 증상이 선행될 수 있습니다.</p><p>신장의 기능이 빠르게 저하되고, 고혈압, 부종, 혈뇨, <strong>단백뇨</strong> 등이 동반될 수 있습니다. 폐 증상으로는 <strong>객혈</strong>, 기침, 호흡곤란이 동반되고 지속적인 폐출혈에 의한 빈혈이 나타날 수 있습니다.</p><p>그 외 전신적인 증상으로는 전신 피로감, 체중 감소, 발열, 피부 발진, 관절통을 보일 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>굿파스쳐증후군은 급격한 신장 기능 저하를 보이는 급속 진행성 사구체신염 환자에서 폐출혈이 동반된 경우에 의심할 수 있습니다.</p><p>원인이 될 수 있는 감염성 폐렴, 패혈증, 유행성 출혈열, 다발혈관염 육아종증, 전신 혈관염, 전신홍반루푸스 등과 같은 질환들에 대한 감별이 필요합니다.</p><p>환자의 혈액에서 항사구체기저막항체(anti GBM antibody)와 항호중구세포질항체(ANCA: Anti-neutrophilic cytoplasmic antibody)의 유무를 확인해야 합니다.</p><p>폐 출혈을 확인하기 위해 흉부 방사선촬영이나 흉부 <strong>컴퓨터단층촬영(CT)</strong>이 필요할 수 있습니다.</p><p>또한 신장 <strong>생검</strong>을 통해 굿파스쳐증후군의 특징적인 조직 소견을 관찰함으로써 질병을 진단할 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>굿파스쳐증후군은은 다양한 질환이 원인이 될 수 있으므로, 배경이 되는 기저질환에 따라 치료 방법도 달라질 수 있습니다.</p><p><strong>자가면역질환</strong>인 경우 <strong>자가항체</strong>의 생성을 막고, 이미 생성되어 혈액 내에 존재하는 항체와 여러가지 염증 매개 물질들을 제거하기 위해 <strong>면역억제제</strong> 투여와 <strong>혈장교환(술)</strong>을 함께 시행하는 치료가 필요할 수 있습니다.</p><p>폐출혈에 의한 호흡부전이 있을 경우에는 인공호흡기에 의한 기계 호흡이 필요할 수 있으며, 신장기능이 크게 저하된 경우에는 <strong>혈액투석</strong>이 필요할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>John feehally, Jurgen Floege, Richard J. Johnson : Comprehensive clinical nephrology 3rd edition, Philadelphia, Elsevier, 2007,p265-73<br>이상희, 방병욱, 이승우, 김철현, 이승원 등 : Goodpasture 증후군 1예 2005;24:631-7<br>임선교, 김정은, 이종우, 이동훈, 임승관, 박인휘 등: 폐출혈을 동반하지 않은 항사구체 기저막 항체질환 1예 대한신장학회지 2003;22:142-7<br>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com<br>http://www.emedicine.com/med/topic923.htm<br>http://en.wikipedia.org/wiki/Goodpasture`s_syndrome<br>http://renux.dmed.ed.ac.uk/edren/EdRenINFObits/GoodpastureLong.html</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.09.24 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s05_108.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

개요굿파스쳐증후군(Goodpasture&apos;s syndrome)은 폐출혈과 사구체신염이 동반되는 경우를 통칭하여 사용하는 용어이며 원인을 모르는 경우도 있으나, 다양한 원인 질환이 이 증후군을 일으킬 수 있습니

굿파스쳐 증후군

Goodpasture’s syndrome

굿파스쳐증후군

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">연소성 다발동맥염 (Juvenile polyarteritis)은 소아기에 생기는 결절성 다발동맥염 및 관련 질환을 가리킵니다.<br>결절성 다발동맥염 (Polyarteritis Nodosa)은 작거나 중간정도 크기의 동맥에 염증이 생기는 복합성 희귀질환으로, 40∼50세 정도의 중년기 초반에 잘 나타나는 것으로 알려져 있습니다.<br>자세한 내용은, 결절성 다발동맥염의 질환 설명 부분을 참고하십시오.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">자세한 것은 알려지지 않았으나, 많은 연구자들은 이 질환이 몸의 면역 체계에 이상이 생겨서 발생한다고 추측하고 있습니다. 즉 자가면역 질환으로 추정됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">다발동맥염에서 동맥이 손상을 받으면 혈압이 비정상적으로 상승하고(고혈압), 동맥벽의 일부분이 혹처럼 늘어나기도 하며 (동맥류), 혈액 응고물의 형성되거나(혈전증), 조직으로의 혈액 공급이 중단되어, 조직 손상과 괴사가 올 수 있습니다. 주로 신장, 심장, 소장, 신경계, 그리고 골격근에 영양분을 공급하는 혈관(동맥)에 변성이 옵니다.<br>소아의 경우, 9세 전후에 진단되며, 남녀의 성비는 같습니다. 가장 많은 형태가 전신형 결절성 다발동맥염이고(57%), 다음이 피부형 결절성 다발동맥염입니다(30%). ANCA 양성 미세현미경적 다발동맥염과(8%) B형간염 항원과 연관 전형적 결정성 다발동맥염도(5%) 일부 보고됩니다. 피부형은 병변이 피부와 근골격계에만 국한되었고, B형 간염 관련 형은 단백뇨와 혈뇨로 나타나 신장조영술로 진단하였고, 모두 항바이러스제 치료를 받았습니다. 미세현미경적 형태는 폐와 신장 침범이 각각 따로 혹은 동시에 나타났으며 87%에서 ANCA 항체가 양성이며, 그 중 둘은 말기신부전으로 진행했습니다. 과반을 차지하는 전신형 질환은 성인에서 관찰되는 피부, 신경, 근의 이상 및 그에 부합하는 소견을 나타냈으며, 모두 급성염증반응 관련 수치가 증가하였습니다. 전체 사망률은 1.1% 였습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단기준은 미국 류마티스학회에서 제시한 결절성 다발동맥염의 기준과 거의 같으며, 산정특례 기준과도 일치합니다. 소아에서 발생하면서, 합당한 임상증상이 관찰되는 경우, 동맥엽 소견이 관찰되면 진단할 수 있습니다.&nbsp;<br>합당한 임상증상은 (1) 그물울혈반 (livedo reticularis)이나 괴저 등 혈액순환 장애에 의한 피부병변 (2) 단일 혹은 다중 신경 병증, (3)근육통, 근무력 혹은 하지 압통, (4)상승된 확장기 혈압 등입니다. 혈관조영검사 결과 혈관염증에 의해 확장 혹은 수축된 소견이 관찰되거나, 생검검사에서 동맥염 소견을 확인하면 됩니다. 신장을 침범한 경우 혈뇨 혹은 단백뇨가 관찰되며, 신기능 혈액검사 수치가 상승한 것이 관찰됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">급성기에 면역 억제제를 사용합니다. 부신피질스테로이드와 사이클로포스파마이드가 가장 선호되는 첫째 약제입니다. 경우에 따라 아자티오프린과 항바이러스제 투여가 고려되기도 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7360/index" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7360/index</a><br><a href="https://icd.codes/icd10cm/M302" target="_blank" title="새창으로 열림">https://icd.codes/icd10cm/M302</a><br>Ozen S, Anton J, Arisoy N, Bakkaloglu A, Besbas N, Brogan P, et al. Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr 2004;145:517-22.</div></body></html>

개요연소성 다발동맥염 (Juvenile polyarteritis)은 소아기에 생기는 결절성 다발동맥염 및 관련 질환을 가리킵니다.결절성 다발동맥염 (Polyarteritis Nodosa)은 작거나 중간정도 크기의 동

다발동맥염

Juvenile polyarteritis

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 베게너육아종증(Wegener granulomatosis)은 소-중혈관 괴사성 혈관염으로, 항호중구세포질항체(ANCA) 관련 혈관염(AAV)이라는 광범위한 질환 스펙트럼의 일부입니다. AAV에는 베게너육아종증, 미세

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