호중구감소 NOS호중구감소 NOS중구감소성 비장 비대 등 원인질환이 특정되기 전 상태를 지칭한다.원인여러 유전자 변이가 선천성 호중구감소나 주기성 호중구감소에서 관찰된다. 선천성 호중구감소증의 경우 ELA2가 가장 흔하고 이외에도 HAX1, SBDS, SLC37A질병관리청2020. 1. 1.조회 69
주기성 호중구감소순환성 호중구감소개요순환성 호중구감소(Cyclic neutropenia)는 주기성 호중구감소(Periodic neutropenia)라고도 하며, 대개 21일 주기로 반복적으로 호중구 감소, 발열, 구질병관리청2020. 1. 1.조회 20
순환성 호중구감소순환성 호중구감소개요순환성 호중구감소(Cyclic neutropenia)는 주기성 호중구감소(Periodic neutropenia)라고도 하며, 대개 21일 주기로 반복적으로 호중구 감소, 발열, 구질병관리청2020. 1. 1.조회 17
순환성 호중구감소순환성 호중구감소의 원인, 진단, 치료 및 관리호중구는 침입하는 미생물을 섭취, 살해 및 소화하여 우리의 면역 방어에 중요한 역할을 합니다. 이 역할을 수행하지 못하면 면역 결핍이 발생하여 반복적인 감염으로 나타납니다. 호중구 감소증의 일반적인 원인으로는 자StatPearls2024. 6. 28.조회 0
거짓근긴장증, 근긴장 디스트로피, 근긴장장애, 선천성 근긴장증, 선천성 이상근긴장증, 신경근육긴장, 연골형성장애성 근긴장증, 열성 선천성 근긴장증, 우성 선천성 근긴장증, 증상성 근긴장증근긴장 디스트로피 전 세계 임상시험 현황 미국 FDA 통계에 따르면 2023년에 새롭게 허가받은 신약의 약 절반이 희귀질환 치료제라고 해요. 전 세계에서 진행되고 있는 수많은 임상시험 중, 근긴장 디스트로피 치료제 임상시험은 어디까지 진행되었을까요? 근#치료와 관리2024. 1. 9.조회 446
유전성 혈관부종, 유전성 혈관부종급성 발작 1차 치료제 작용 원리급성 발작 치료제의 작용 원리를 이해하기에 앞서 유전성 혈관부종이 발생하는 과정을 살펴보겠습니다. 유전성 혈관부종의 발생 과정 유전성 혈관부종은 우리 몸의 다양한 경로* 중 ‘키닌 생성 경로Kinin genera#치료와 관리2021. 11. 12.조회 321
가부키 증후군가부키 증후군 생애 주기별 관리 지침가부키 증후군은 다양한 증상이 나타나 생애 주기별 증상을 미리 확인하고, 장기적인 관리 계획을 세우는 것이 필요해요. 특히 어릴 때 나타나는 증상은 보호자가 주의 깊게 관찰해야 하며, 가부키 증후군이 의심되는 경우#치료와 관리2023. 12. 12.조회 57
유전성 혈관부종국내 유전성 혈관부종 환자의 특징유전성 혈관부종은 국내에서 매우 희귀한 질환입니다. 현재 한국 유전성 혈관부종 환우회에 가입된 환자는 십여 명이고, 지금까지 약 80명 정도의 환자가 유전성 혈관부종 진단을 받은 것으로 추정됩니다. 2018년 국#질환 정보2021. 6. 2.조회 206
가족성 지중해열노바티스 '일라리스' 획기적 치료제 지정노바티스는 일라리스(Ilaris)가 미국에서 주기성 발열 증후군 혹은 유전성 주기성 발열이라고 하는 자가면역질환 적응증들에 대한 획기적 치료제로 지정됐다고 발표했다.미국 FDA는 일라리스를 콜히친으로 조절되지 않는 가족성 지중해열(FMF), 종양괴사인자 수용체 관련 주기성 증후군(TRAPS), 면역글로불린 D 증후군(HIDS)/메발론산 키나아제 결핍증(MK의약뉴스2024. 5. 15.조회 5
크로이츠펠트-야콥병크로이츠펠트 야콥병(cjd)의 조기진단법 개발차의과학대학교 분당차병원 김옥준, 신정원 교수팀크로이츠펠트 야콥병, 조기진단이 어려워 치매나 뇌전증으로 오인뇌파상 주기성 패턴들을 보이면 질병의 진행속도가 빨라져 11주경에는 일상생활이 불가능질병의 예후를 파악하여 치료와 연구에 기여할 수 있는 새로운 기반이 될 것 차의과학대학교 분당차병원(원장 김동익) 신경과 김옥준, 신정원 교수팀이 뇌파 분석을 통해 산뉴스2024. 5. 13.조회 0