레어노트
순환성 호중구감소

원인과 증상

원인

상염색체 우성으로 유전, 호중구 엘라스타제(Neutrophil elastase: ELA2) 유전자의 변이

증상

반복적인 감염(발열, 오한, 구내염, 구강 점막 궤양, 인두염 등), 피부ㆍ소화기계ㆍ호흡기 등의 감염

관련 부위

체내 : 폐, 혈관(혈액) 체외 : 피부

진단과 치료

진단

혈액검사, 골수생검

치료

호중구 생성 촉진 약제, 감염 치료(항생제투여 및 구강과 치아 관리), 대증요법(Symptomatic treatment), 지지요법(Supp호중구 생성 촉진 약제, 감염 치료(항생제투여 및 구강과 치아 관리), 대증요법(Symptomatic treatment), 지지요법(Supportive therapy), 유전상담

관련 질환

주기성 호중구 감소증(Cyclic Neutropenia) Cyclic neutropenia의 약어, 주기성 호중구감소증(CN) 주기 조혈(Cyclic Hematopoiesis) 주기성 호중구감소증(Periodic Neutropenia)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
D70
산정특례코드
V108
의료비 지원
가능
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