담관의 폐쇄담관의 폐쇄개요담관의 폐쇄는 위장관계에 발생하는 희귀질환으로 간으로부터 담낭으로 담즙을 운반하여 소장으로 분비하는 담즙의 통로인 담관질병관리청2020. 1. 1.조회 41
담관의 폐쇄담관의 폐쇄의 원인, 진단, 치료 및 관리담관의 폐쇄(Atresia of bile ducts)은 원인이 알려지지 않은 폐쇄성 담관병으로, 간내 및 간외 담관 모StatPearls2024. 6. 28.조회 18
진행성 가족성 간내 담즙정체증진행성 가족성 간내 담즙정체증 1형개요진행성 가족성 간내 담즙정체증(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)은 담즙 형성을 방해하고 간세포 기원의 담증정체증의 형태로 나타나는 만성 장애로 유아에서질병관리청2020. 1. 1.조회 47
크론병크론병[국소성 장염]개요우리나라에서는 최근 식생활의 서구화, 환경오염과 함께 위생상태가 개선되면서 소화기질환의 경우 감염성 질환이 감소하고, 자가 면역성 질환이 증가하는 등 질병이 다른 양상으로 등장하고 있습니다.크론병은 과거에는 우리질병관리청2020. 1. 1.조회 415
가부키 증후군가부키 증후군 생애 주기별 관리 지침가부키 증후군은 다양한 증상이 나타나 생애 주기별 증상을 미리 확인하고, 장기적인 관리 계획을 세우는 것이 필요해요. 특히 어릴 때 나타나는 증상은 보호자가 주의 깊게 관찰해야 하며, 가부키 증후군이 의심되는 경우#치료와 관리2023. 12. 12.조회 77
가부키 증후군, 촤지 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 라르센 증후군, BOR 증후군가부키 증후군과 비슷한 질환가부키 증후군을 진단하는 가장 정확한 방법은 유전자 검사이지만, 외형적 특징과 임상적 증상을 통해서도 진단이 가능해요. 그러나 가부키 증후군과 비슷한 증상을 보이는 질환이 많아 감별 진단이 필요한데요. 이와 관련해#질환 정보2023. 12. 12.조회 49
마르판 증후군, 마르판 증후군마르판 증후군 심혈관계 증상 치료마르판 증후군의 증상 치료에 대한 더 많은 정보를 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 마르판 증후군 심혈관계 증상 치료 마르판 증후군 골격계 증상 치료 마르판 증후군 안과적 증상 치료 마르판 증후#치료와 관리2021. 11. 18.조회 168
전체 질환희귀·필수의약품센터, 희귀질환 환자 치료 기회 보장 돕는다레어노트에서 2월 마지막 주 의학 소식을 전해 드립니다. 2월 마지막 주 소식 한눈에 보기 희귀·필수의약품센터, 희귀질환 환자 치료 기회 보장 돕는다 보건복지부, 장애인 건강 주치의 4단계 시범사업 시행 양#정책#치료와 관리2024. 2. 27.조회 408
알라질 증후군온몸 노랗게 변하는 아기, 치료할 길 생긴다!희귀 난치병으로 분류되는 유전적 간질환 알라질증후군 치료를 위한 신약이 동물실험에 성공했다. 유전자 변이로 담관의 성장과 재생이 저하하기에, 신약 물질은 세포 간 신호 시스템인 노치신호경로를 활성화시켜 담도 재생을 활성화한다.코메디닷컴2024. 5. 13.조회 0
1형 당뇨병소아 1형 당뇨병 환자에서 인공췌장 성공…tir ↑소아 제1형 당뇨병 환자를 대상으로 하이브리드 폐쇄 루프(hybrid closed-loop) 시스템의 안전성과 효과를 살핀 결과 표준 치료보다 더 많은 시간 동안 목표 혈당 내 범위(Time In Range, TIR)를 기록했다.미국 콜로라도 바바라 데이비스(Barbara Davis) 당뇨병 센터 R. 폴 와드와 등 연구진이 진행한 제1형 당뇨병을 가진 유아의 하이브리드 폐쇄 루프 제어 임상시험 결과가 국제학술지 NEJM에 16일 게재됐다(DOI: 10.1056/NEJMoa2210834).자료사진인공췌장으로 알려진 폐쇄 루프 시스템은 인슐린 펌프 및 연속혈당 측정 장치 등을 통해 식사량에 따라 자동 인슐린 분비와 같은 일련의 췌장 기능을 구현해낸다.폐쇄 루프 시스템은 제1형 당뇨병이 있는 어린 소아의 혈당 결과를 개선할 수 있지만 실제 효과와 안전성은 불분명하다는 점에 착안, 연구진은 임상에 착수했다.13주간 진행된 다기관 임상시험은 제1형 당뇨병이 있는 2~6세 미만의 소아 102명을 폐쇄 루프 시스템으로 치료(n=68)받거나 표준치료(n=34)를 받도록 무작위로 할당했다. 임상 진행 전 소아의 당화혈색소 수치는 5.2~11.5% 범위였다.연구 종말점은 연속 혈당 모니터링으로 측정했을 때 혈당 수치가 데시리터당 70~180mg의 목표 범위에 있었던 시간의 백분율이었다.2차 결과에는 혈당 수치가 데시리터당 250mg 이상 또는 데시리터당 70mg 미만인 시간의 백분율, 평균 혈당 수치, 당화혈색소 수치 및 안전성 결과가 포함됐다.분석 결과 혈당 수치가 목표 범위 내에 있었던 시간의 평균(±SD) 백분율은 기준선 56.7±18.0%에서 13주 추적 관찰 기간 동안 폐쇄 루프 그룹이 69.3±11.1%로 증가한 반면, 표준 치료 그룹은 54.9±14.7%에서 55.9±12.6%로 현상 유지에 그쳤다.두 그룹간 목표 혈당 범위에 머무른 비율의 퍼센트 차이는 약 12.4%p 차이로, 이는 하루 3시간에 해당한다.혈당 수준이 데시리터당 250mg 이상인 경우에도 폐쇄 루프 시스템에서 비슷한 효용성이 관찰됐지만 혈당 수치가 70mg 미만인 경우 두 그룹간 유의한 차이는 없었다.부작용으로는 폐쇄 루프 그룹에서 중증 저혈당 사건이 2건, 표준 치료 그룹에서 1건이 발생했다. 또 폐쇄 루프 그룹에서 당뇨병성 케톤산증 1건이 발생했다.연구진은 메디칼타임즈2024. 5. 13.조회 2
1형 당뇨병청소년 당뇨병 환자 대상 하이브리드 폐쇄 루프 시스템 시험10세에서 16세 사이의 새로 진단된 제1형 당뇨병 환자 96명이 시험에 참여했으며, 이 중 81명만이 연장 단계에 참여했습니다. 4년간의 시험 동안 참가자들은 CamAPS FX 앱과 연결된 하이브리드 폐쇄 루프 시스템을 사용하거나 표준 인슐린 요법을 받았습니다.The Diabetes Times2024. 7. 5.조회 1
모야모야병막힌 뇌혈관, 뚫을 수 없다면 새 혈관 만든다막힌 혈관을 뚫을 수 없을 경우 새 혈관을 만들어 감소한 혈류를 회복시키는 새 치료법이 발표됐다. 뇌로 가는 혈관이 막힐 경우 혈전용해술·혈전제거술 등을 통해 막힌 혈관을 빨리 뚫어야 한다. 늦어질수록 심각한 장애를 남기거나 생명을 잃을 수 있기 때문이다.그런데 막힌 뇌혈관을 뚫을 수 없는 경우가 있다. 원인을 알 수 없이 가늘고 비정상적인 혈관이 생성되고 막히는 모야모야병, 뇌혈류 감소로 수술이 위험할 수 있는 동맥경화성 혈관 폐쇄 등이 해당된다.아주대병원 뇌졸중팀이 미국심장학회가 발행하는 세계 최고 권위의 학술지의협신문2024. 5. 13.조회 1
공감하는햄스터w50담관의 폐쇄보호자저는 담관의 폐쇄을 진단받은 환자의 보호자예요. 내 질환 정보를 함께 나누고 싶어서 가입했어요!저는 담관의 폐쇄을 진단받은 환자의 보호자예요. 내 질환 정보를 함께 나누고 싶어서 가입했어요!2024. 10. 7.10012
신나는시추b18담관의 폐쇄보호자저는 담관의 폐쇄을 진단받은 환자의 보호자예요. 저는 건강을 체계적으로 관리하는 데에 관심이 많아요.저는 담관의 폐쇄을 진단받은 환자의 보호자예요. 저는 건강을 체계적으로 관리하는 데에 관심이 많아요.2024. 9. 28.3000
따뜻한푸들h11담관의 폐쇄보호자저는 담관의 폐쇄 외에 다른 질환도 있는 환자의 보호자예요. 저는 궁금한 점이 많아요~저는 담관의 폐쇄 외에 다른 질환도 있는 환자의 보호자예요. 저는 궁금한 점이 많아요~2024. 6. 28.12000