 뇌하수체-의존 쿠싱병(Pituitary-dependent Cushing’s disease)은 전엽에서 아드레노코르티코트로핀 호르

뇌하수체-의존 쿠싱병

뇌하수체-의존 쿠싱병의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>쿠싱병은 신체가 너무 많은 코티솔 (신체가 스트레스에 반응하여 방출하는 호르몬)을 생성하는 상태입니다. 코티솔은 면역 체계 조절 또는 억제, 지방과 탄수화물 대사, 혈당 증가 등의 역할을 합니다. 이런 역할을 하는 코티솔 과잉 생산은 여러 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 뇌하수체 의존성 쿠싱병은 뇌하수체의 종양으로 인해 발생합니다. 대부분의 경우 이러한 종양은 양성이며, 뇌하수체 선종이라고도 합니다. 뇌하수체 종양은 비정상적으로 많은 양의 뇌하수체 부신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 생성하게 합니다. 그리고 ACTH는 필요한 것보다 더 많은 코티솔을 생성하도록 신체에 지시합니다.<br><br>뇌하수체-의존 쿠싱병의 정확한 발병률은 알려져 있지 않으나, 대략 인구 100,000명 당 1-9명으로 추산됩니다.<br>쿠싱병 환자의 약 80%은 과도한 뇌하수체의 부신피질자극호르몬(ACTH) 분비의 결과로 생긴 양측 부신 증식인 뇌하수체-의존 쿠싱병을 갖고 있습니다.</p><img alt="부신의 위치와 부위별 기능 그림-부신의 단면 구조 부신피질:코르티솔/알도스테론/부신 안드로겐등 여러가지 스테로이드 호르몬을 분비,부신수질:카테콜아민에 속하는 에피네프린과 노르에피네프린을 분비" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810086_1.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span lang="EN-US"> </span><span>쿠싱병은 우리 몸이 필요 이상으로 많은 당류코르티코이드 (코티솔이 대표적입니다)에 노출될 때 생기는 질환으로 부신에서 당류코르티코이드를 너무 많이 생산하거나 (내인성), 외부에서 많은 양의 당류코르티코이드를 복용할 때 (외인성) 발생할 수 있습니다. 부신에서 필요 이상의 많은 양의 당류코르티코이드를 만들어내는 원인은 크게 세 가지로 나뉩니다.<br><br>1. 뇌하수체로부터 부신피질자극호르몬 (ACTH) 이 많이 분비되는 경우 (주로 뇌하수체 선종에 의해): 뇌하수체의 부신피질자극호르몬 증가로 당류코르티코이드의 생산이 증가한 첫째 원인을 뇌하수체 의존 쿠싱병이라고 합니다. 부신피질자극호르몬 (ACTH) 이 증가되면 양측 부신에 작용하여 양쪽 부신이 비대해지고 기능이 항진되어 당류코르티코이드 및 남성호르몬이 과잉 생산됩니다.</span><br><span lang="EN-US"></span></p><img alt="뇌하수체-의존 쿠싱병 원인 그림" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810086_2.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br>2. 부신에 발생한 종양이 당류코르티코이드를 과다 생성하는 경우&nbsp;<br>3. 뇌하수체가 아닌 다른 곳 (예: 폐 종양 등)에서 이소성으로 부신피질자극호르몬 (ACHT) 을 만들어 부신을 자극하는 경우</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>쿠싱병에서의 증상은 크게 세 가지로 나눠집니다. 한 가지는 코티솔 과잉에 의한 증상, 또 한 가지는 남성호르몬(androgen) 과잉에 의한 증상, 그리고 마지막은 부신피질자극호르몬(ACTH) 과잉에 의한 증상입니다.<br><br>1. 코티솔 과잉에 의한 증상<br>1) 비만: 비만은 상당히 특징적인 것으로, 흔히 달덩이처럼 둥근 얼굴 모양(moon-shaped face), 혹은 중심성 비만(central obesity) 등으로 표현합니다. 몸, 목, 등을 중심으로 지방의 침착을 볼 수 있고, 그에 비해 팔과 다리가 얇습니다.<br>2) 당뇨병: 코티솔은 혈당을 높이도록 작용하여 인슐린과 길항하는 작용이 있기 때문에, 내당능의 저하 및 당뇨병이 발생할 수 있습니다.<br>3) 피부선조, 근력저하: 코티솔에는 단백질 이화를 촉진하는 작용이 있어, 근육의 단백질이 분해되기에 근력이 저하됩니다. 피부선조는 피부의 표면에 갈라지는 듯이 나타나는 주름을 말합니다.<br>4) 출혈성 소인, 부종: 단백질 이화가 촉진되어 혈관 내피의 단백질이 감소하여 모세혈관벽이 파괴되어, 피하출혈과 부종 등이 발생합니다.<br>5) 고혈압: 수축기, 확장기 모두 상승하는 고혈압입니다.<br>6) 골다공증: 코티솔은 Vit.D와 길항적으로 작용하여 칼슘이 뼈로 침착 되는 것을 억제하여 골다공증을 일으킵니다.<br>7) 정신장애: 감정의 불안정과 우울증 등이 나타납니다.<br>8) 감염 위험의 증가: 면역기능의 저하로 감염성이 증가합니다.<br>9) 성선 기능의 저하: 남성에게는 정자 생산기능의 저하, 여성에게는 무월경이 나타납니다.<br><br>2. 안드로겐 과잉에 의한 증상<br>과잉 분비된 부신 피질 자극 호르몬이 안드로겐 생성도 항진시켜 나타나는 증상들입니다. 안드로겐은 남성화를 일으킬 수 있는데, 여자 환자의 경우 증상으로 다모증, 두피 모발의 소실, 여드름, 월경 주기의 변화, 성욕의 변화가 나타납니다. 남자 환자의 경우 성욕 감퇴와 발기 부전이 생길 수 있습니다.&nbsp;<br><br>부신 피질 자극 호르몬이 증가되면 피부에 색소침착이 일어납니다. 뇌하수체 의존성 부신 증식의 빈도는 여성에서 남성보다 3배 높고, 호발 연령은 30-40대입니다.&nbsp;</p><p><span lang="EN-US"></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>앞에서 설명한 임상 소견으로 쿠싱병이 의심되면 먼저 스테로이드제의 복용력이 있는지 확인하여 의인성 쿠싱 증후군의 진단을 먼저 배제한 후 혈액 및 24시간 소변에서 부신피질호르몬을 측정하여 증가되어 있는지를 검사하게 됩니다.<br><br>증가되어 있으면 호르몬 억제 검사를 해서 호르몬 분비가 비정상적으로 억제 되지 않는다는 것을 확인합니다. 이렇게 해서 확인이 되면 다음에는 원인을 찾기 위한 검사를 하게 되며, 마지막으로 뇌하수체 MRI 혹은 부신 CT 등의 방사선 사진으로 종양의 위치를 찾아냅니다.</p><p><span> </span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><span>부신에 생긴 종양이 쿠싱병을 발생시킨 원인이라면 종양을 적출하는 수술이 필요합니다. 부신선종(양성종양) 또는 악성 종양을 수술로 제거하고 수술이 불가능한 경우에는 약물로 치료하는 방법도 있습니다.<br><br>뇌하수체 종양이 원인인 경우 종양을 제거하는 것이 원칙이지만 필요 시 약물로 치료하거나 뇌하수체에 방사선치료를 하기도 합니다.<br><br>일차적 치료 이후 수술적으로 제거된 뇌하수체에서 만들어내지 못하는 코티솔을 약물로 보충하는 치료를 받게 됩니다. 대부분의 경우, 신체는 필요한 량의 코티솔을 분비하게 되지만 그렇지 않은 경우 평생 약물치료를 받아야 할 수도 있습니다.&nbsp;<br><br>쿠싱병의 원인이 당질 코르티코이드와 같은 스테로이드 약물에 인한 것이라면 약물 복용을 중단해야 합니다.&nbsp;</span></p><p><span></span></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">고려의학 차봉수 역, Pathophysiology로 이해하는 내과학<br>Harrison’s principles of internal medicine, 18thedition<br>Sperling pediatric endocrinology, 4thedition<br>Pituitary-dependent Cushing's disease. Br Med J.1977May28;1(6073): 1409<br><br>http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31601</div></body></html>

CTH)을 생성하게 합니다. 그리고 ACTH는 필요한 것보다 더 많은 코티솔을 생성하도록 신체에 지시합니다.뇌하수체-의존 쿠싱병의 정확한 발병률은 알려져 있지 않으나, 대략 인구 100,000명 당 1-9명으로 추산됩니다.쿠싱병 환자의

Pituitary-dependent Cushing’s disease

<div id="description">
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병(Pituitary-dependent Cushing’s disease)은 코티솔이라는 호르몬의 수치가 높아져 다양한 징후와 증상을 유발하는 질환입니다. 이 질환은 주로 20세에서 50세 사이의 성인에게 발생하지만, 어린이도 영향을 받을 수 있습니다. 이 질환의 첫 번째 징후는 보통 몸통과 얼굴 주위의 체중 증가입니다. 영향을 받은 사람들은 허벅지와 복부에 스트레치 마크(선조)가 생기고 쉽게 멍이 들 수 있습니다. 뇌하수체-의존 쿠싱병을 가진 사람들은 상부 등 부위에 지방이 비정상적으로 축적되어 혹이 생길 수 있습니다. 이 질환을 가진 사람들은 근육 약화, 심한 피로, 점진적으로 얇아지고 부서지기 쉬운 뼈(골다공증)를 경험할 수 있습니다. 또한 면역 체계가 약해져 감염 위험이 증가합니다. 뇌하수체-의존 쿠싱병은 불안, 과민성, 우울증과 같은 기분 장애를 유발할 수 있습니다. 이 질환은 사람의 집중력과 기억력에도 영향을 미칠 수 있습니다. 뇌하수체-의존 쿠싱병을 가진 사람들은 고혈압(고혈압)과 당뇨병이 발생할 가능성이 높습니다. 여성은 불규칙한 월경과 얼굴, 복부, 다리에 과도한 털이 자라는 증상(다모증)을 경험할 수 있습니다. 남성은 발기부전을 경험할 수 있습니다. 어린이는 보통 성장 속도가 느립니다.</p>
</div><div id="causes">
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병의 유전적 원인은 종종 알려져 있지 않습니다. 드물게 특정 유전자의 돌연변이가 뇌하수체-의존 쿠싱병을 유발하는 것으로 밝혀진 경우가 있습니다. 이러한 유전적 변화는 체세포 돌연변이라고 하며, 이는 사람의 일생 동안 획득되며 특정 세포에만 존재합니다. 관련된 유전자는 종종 호르몬의 활동을 조절하는 역할을 합니다.</p>
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병은 코티솔 호르몬의 증가로 인해 발생합니다. 코티솔은 혈당(포도당) 수치를 유지하고, 스트레스로부터 몸을 보호하며, 염증을 억제하는 역할을 합니다. 코티솔은 각 신장 상단에 위치한 작은 샘인 부신에서 생성됩니다. 코티솔의 생산은 뇌의 기저부에 위치한 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬(ACTH)에 의해 촉발됩니다. 부신과 뇌하수체는 신체의 발달, 대사, 기분 및 많은 다른 과정을 조절하는 호르몬 생성(내분비) 시스템의 일부입니다.</p>
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병은 뇌하수체에 선종이라는 비암성(양성) 종양이 형성되어 ACTH가 과도하게 분비되고, 그 결과 코티솔 생산이 증가할 때 발생합니다. 코티솔 수치가 장기간 증가하면 뇌하수체-의존 쿠싱병의 징후와 증상이 나타납니다: 체지방의 양과 분포 변화, 근육량 감소로 인한 약화와 지구력 감소, 피부가 얇아져 스트레치 마크와 쉽게 멍이 들기, 뼈가 얇아져 골다공증 발생, 혈압 증가, 혈당 조절 장애로 인한 당뇨병, 면역 체계 약화, 신경학적 문제, 여성의 불규칙한 월경, 어린이의 성장 지연. 코티솔을 생산하는 과활성 부신은 남성 호르몬(안드로겐)도 증가시킬 수 있으며, 이는 여성에게 다모증을 유발합니다. 남성에게 과도한 안드로겐의 영향은 불분명합니다.</p>
<p>대부분의 경우, 뇌하수체-의존 쿠싱병은 단독으로 발생하지만, 드물게 다발성 내분비 신생물 유형 1(MEN1) 또는 가족성 고립 뇌하수체 선종(FIPA)과 같은 뇌하수체 선종을 특징으로 하는 유전적 증후군의 증상으로 나타날 수 있습니다.</p>
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병은 코티솔 수치가 여러 가지 가능한 원인 중 하나로 인해 증가할 때 발생하는 더 큰 상태인 쿠싱 증후군의 하위 집합입니다. 때때로 뇌하수체 이외의 기관이나 조직에 발생하는 선종, 예를 들어 부신 선종도 코티솔 생산을 증가시켜 쿠싱 증후군을 유발할 수 있습니다. 특정 처방약은 코티솔 생산을 증가시켜 쿠싱 증후군을 유발할 수 있습니다. 때때로 장기간의 스트레스나 우울증이 코티솔 수치를 증가시킬 수 있으며, 이 경우 이 상태를 가성 쿠싱 증후군이라고 합니다. 처방약으로 인한 코티솔 증가를 제외하고, 뇌하수체 선종은 성인과 어린이에서 대부분의 쿠싱 증후군을 유발합니다.</p>
</div><div id="frequency">
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병은 전 세계적으로 백만 명당 10~15명에게 발생하는 것으로 추정됩니다. 이유는 불분명하지만, 뇌하수체-의존 쿠싱병은 남성보다 여성에게 더 자주 발생합니다.</p>
</div><div id="inheritance">
<p>대부분의 뇌하수체-의존 쿠싱병 사례는 산발적이며, 이는 가족 내 질환의 병력이 없는 사람들에게 발생함을 의미합니다. 드물게 이 질환이 가족 내에서 발생하는 것으로 보고되었지만, 명확한 유전 패턴은 없습니다.</p>
<p>뇌하수체-의존 쿠싱병을 특징으로 하는 다양한 증후군은 다른 유전 패턴을 가질 수 있습니다. 대부분의 이러한 질환은 상염색체 우성 패턴으로 유전되며, 이는 각 세포에 변형된 유전자 사본 하나가 질환을 유발하기에 충분함을 의미합니다.</p>
</div><div id="references">
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</ul>
</div>

 뇌하수체-의존 쿠싱병(Pituitary-dependent Cushing’s disease)은 코티솔이라는 호르몬의 수치가 높아져

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