한랭글로불린혈증성 혈관염 관련 정보 | 전문가가 감수한 희귀질환·암질환 콘텐츠 - 레어노트

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무감마글로불린혈증의 원인, 진단, 치료 및 관리

무감마글로불린혈증(Agammaglobulinemia) 또는 저감마글로불린혈증은 드문 유전성 면역결핍 질환입니다. 이 질환은 성숙한 B 세포의 부족 또는 부재로 특징지어지며, 이는 심각한 항체 결핍과 반복적인 감염을

StatPearls

2024. 6. 28.조회 167

한랭글로불린혈증성 혈관염의 원인, 진단, 치료 및 관리

한랭글로불린혈증성 혈관염(Cryoglobulinaemic vasculitis)은 보체 활성화를 포함하는 면역 복합체 매개 소혈관 및

StatPearls

2024. 6. 28.조회 119

X-연관무감마글로불린혈증[브루톤](성장호르몬결핍을 동반)

개요X-연관 무감마글로불린혈증은 매우 낮은 수준의 면역글로불린을 특징으로 하는 원발성 면역결핍증입니다.일반적으로 생후 약 6개월부터 빈번하고 반복적인 세균 감염을 일으키기 시작하고, 진단되는 감염에는 폐 감염(폐렴

질병관리청

2020. 1. 1.조회 100

보통염색체열성 무감마글로불린혈증(스위스형)

개요보통염색체열성 무감마글로불린혈증(스위스형)은 매우 낮은 수준의 면역글로불린을 특징으로 하는 드문 형태의 무감마글로불린혈증입니다. 1950년도에 영아에서 선천적 림프구 결핍을 확인한 스위스 연구자들에 의해 처음 기

질병관리청

2020. 1. 1.조회 25

X-연관 림프증식성 질환

개요X-연관 림프증식 질환(X-linked lymphoproliferative disease, XLP)은 유전원인과 증상으로 2 종류가 있는데, SH2D1A 돌연변이에 의한 고전적 XLP1과 XIAP 유전자 돌연변이

질병관리청

2020. 1. 1.조회 70

X-연관 림프증식성 질환

개요X-연관 림프증식 질환(X-linked lymphoproliferative disease, XLP)은 유전원인과 증상으로 2 종류가 있는데, SH2D1A 돌연변이에 의한 고전적 XLP1과 XIAP 유전자 돌연변이

질병관리청

2020. 1. 1.조회 21

한랭글로불린혈증성 혈관염

개요한랭글로불린혈증성 혈관염 (Cryoglobulinaemic vasculitis)은 한랭침강 면역글로불린 (cryoprecipitat

질병관리청

2020. 1. 1.조회 180

B- 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍

개요공통가변성면역결핍 (common variable immunodeficiency, CVID)은 감염이 반복되는데 감마글로불린이 적게 생기거나 생기지 않으면서 다양한 자가면역질환, 자가염증질환, 종양성 질환을 동반하

질병관리청

2020. 1. 1.조회 47

공통가변성 무감마글로불린혈증

개요공통가변성 무감마글로불린혈증은 면역 세포가 성숙하는 과정(maturation)에 문제가 생겨 미생물, 독소, 외부 물질 등에 대항하는 항체를 적절하게 생산하지 못하는 유전성 면역결핍 질환입니다. 여러 가지 질병

질병관리청

2020. 1. 1.조회 28

[쉐그렌] 건조증후군

개요쉐그렌 증후군이라는 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상을 류마티스 관절염 환자에서 처음으로 보고한 스웨덴 안과 의사 쉐그렌의 이름에서 유래되었습니다. 염증세포가 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 침범

질병관리청

2020. 1. 1.조회 467

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