한랭글로불린혈증성 혈관염
원인과 증상
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않으나 감염 (C형 간염 바이러스, HIV 감염), 자가면역질환 (Sjögren 증후군, 류마티즘성 관절염), 악성 종양 등에 의하여 생성되는 한랭침강 면역글로불린에 의하여 발생하는 것으로 생각됨.
증상
자반증, 무력증, 관절통, 발열
관련 부위
체내 : 신경, 신장, 혈관(혈액) 체외 : 피부
진단과 치료
진단
특징적인 임상증상으로 촉지 피부자반증을 보이고, 검사소견으로 말초혈액에서 한랭글로부린 (cryoglobulin)의 검출, 보체 C4의 감소혈관염 부위 피부조직검사로 작은 혈관이 특징적 조직소견
치료
항바이러스제, 인터페론 알파, 스테로이드, 콜히친, 혈장교환술, Rituximab
관련 질환
혈관염(Vasculitis) 본태성 한랭글로불린혈증(Essential cryoglobulinemia) 혼합형 한랭글로불린혈증(Mixed cryoglobulinemia)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
D89.1
산정특례코드
V294
의료비 지원
가능
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