<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">방광 외반은 방광 이소증,&nbsp;방광 외번이라고도 불리며 방광외반-요도상열 복합증(Bladder exstrophy epispadia complex)&nbsp;라는 일종의 비뇨생식기,&nbsp;근골격계 및 소화기를 침범하는 선천 기형 복합증의 한 형태라고 할 수 있으며,&nbsp;약&nbsp;10만명당&nbsp;4명 정도의 발생 빈도를 보이는 것으로 알려져 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">방광외반의 정확한 발생학적 원인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다.&nbsp;현재까지 이해되고 있는 바로는,&nbsp;태아 발생 시 복벽이 만들어지는 과정에서 총배설강 막이라는 구조물이 복벽 근육으로 대체되는데 총배설강 막이 너무 빨리 파괴될 경우 복벽 근육의 형성 부전이 일어나며,&nbsp;이 결함 부위를 통해 방광이 밖으로 튀어나오게 됩니다.&nbsp;총배설강 막의 파괴 시점에 따라 요도상열 및 총배설강 외반 등의 기형 정도가 결정됩니다.&nbsp;총배설강 막이 너무 일찍 파괴된 경우 총배설강 외반이 나타나게 되며,&nbsp;늦게 파괴된 경우 요도상열과 같은 경한 증상을 나타내게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">전형적인 증상을 가지는 방광 외반 환아들&nbsp;(방광외반-요도상열 복합증 환자 중&nbsp;60%&nbsp;가량)은 방광의 안팎이 뒤집혀 아랫배의 구멍을 통에 밖으로 튀어나오며,&nbsp;요도의 전방도 열린 채로 드러나게 됩니다.&nbsp;양측 요관 개구부에서는 콩팥에서 생성된 소변이 저장되지 못한 채 밖으로 흘러나오게 되며 양측 치골이 벌어진 상태로 방광의 양 옆에서 만져지게 됩니다.&nbsp;방광외반-요도상열 복합증 중 약&nbsp;30%의 환아는 요도의 입구가 음경 위쪽에 위치한 요도상열의 형태로 나타나게 되며,&nbsp;나머지 약&nbsp;10%의 환아는 방광외반증에 더하여 큰 아랫배 구멍을 통하여 대장도 돌출되는 심각한 기형인 총배설강 외반의 형태로 나타납니다.&nbsp;방광외반-요도상열 복합증의 대부분의 경우 서혜부 탈장을 동반하게 됩니다.<br><img alt="방광외반 환자의 동반기형" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s641_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">출생 이후에는 육안적 관찰을 통하여 명백한 방광 외반의 유무 및 그 정도를 파악할 수 있습니다.&nbsp;하지만 출생 초기 빠른 처치 및 향후 치료에 대한 계획 수립이 필요하기 때문에 산전에 질환의 유무를 파악하는 것이 중요하며,&nbsp;대부분 산전 초음파를 통한 진단이 가능합니다.&nbsp;초음파 상에서 소변이 저류된 방광이 보이지 않거나,&nbsp;배꼽이 아래쪽에 위치되어 있거나 양측 치골이 분리되어 관찰된다면 이 질환을 의심할 수 있습니다.&nbsp;진단이 명확하지 않는 경우에는 태아&nbsp;MRI&nbsp;검사를 통하여 정확한 진단을 할 수 있습니다.&nbsp;출생 이후에는 복부 초음파 검사를 통해 콩팥 및 기타 복부 장기의 동반 기형 유무를 확인하게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">▶&nbsp;수술 전 관리<br>국내외에서 드문 질환이며 동반 기형이 있을 수 있기 때문에 방광 외반에 대한 경험이 풍부한 소아비뇨의학과 및 전반적인 신생아 관리가 가능한 신생아 집중 치료실이 있는 대형병원에서 산전 관리를 받는 것이 추천됩니다.&nbsp;분만 직후 신생아 집중 치료실에서 노출된 방광 및 요도부의 소독 및 관리 등을 받게 되며 일반적으로 생후 수 일 이내에 첫 수술을 하게 됩니다.<br><br>▶&nbsp;수술<br>생후 수 일 내에 방광 외반 부위의 복원 수술을 일단 시행한 이후&nbsp;6개월 경 요도상열 부분의 수술, 4~5세경 방광 경부 재건술 및 요관 역류 방지술을 시행하는 다단계 수술이 기본적입니다.&nbsp;방광 외반 부위의 복원을 통하여서 열린 복벽을 닫고 방광 내 소변의 저장 공간을 만들어 아이의 성장 과정에서 공간의 확장을 도모할 수 있으며,&nbsp;요도상열 부분의 수술을 통하여서는 정상적인 외부 생식기 모양을 만들 수 있으며,&nbsp;방광 경부 재건술을 통하여서는 방광 출구 압력을 높힘으로써 소변 가리기를 가능하게 합니다.&nbsp;최근에는 방광 외반 복원 수술 및 요도상열 복원 수술을 신생아기에 한꺼번에 시행하는 단회 수술 방식도 시도되고 있습니다.&nbsp;두 방법의 치료 성적에 대한 평가는 아직 부족한 편이나 치료 병원에 따라 선호되는 방식이 다릅니다.&nbsp;총배설강 외반 환자들의 경우 훨씬 더 복잡한 수술이 요구되어,&nbsp;대부분의 경우 신경외과적,&nbsp;외과적,&nbsp;비뇨의학과적 처치를 함께 필요로 하게 되며 동반 기형의 정도에 따라 다른 수술적인 요법을 필요로 하게 됩니다.<br><br>▶&nbsp;수술 후 관리<br>수술부위에 누공이 발생하여 수술 부위로 소변이 샐 수 있으며 이 경우 추가적인 폐쇄 수술이 필요합니다.&nbsp;방광요관역류나 출구협착 등의 발생에 대한 모니터링 및 치료가 필요하며,&nbsp;특히 대부분의 환자들에게서 방광요관역류가 발생하기 때문에 역류가 심해질 경우 이에 대한 시술이 요구됩니다.<br>약&nbsp;70%&nbsp;정도의 환아들은 정상적인 배뇨기능을 가지게 되며 추가적인&nbsp;10%&nbsp;정도의 환아들은&nbsp;3시간 이상의 소변 저류시간을 가질 수 있다고 하며,&nbsp;그렇지 않는 환자들의 경우 간헐적 도뇨를 통해 일상 생활을 할 수 있습니다.<br>다양한 수술적 처치를 하게 되며 방광의 역류,&nbsp;요도 협착,&nbsp;소변 저류 등이 어느 정도 남아 있기 때문에 요로감염의 발생 빈도가 높습니다.&nbsp;따라서 정기적인 소변검사 및 발열 시 요로감염에 대한 확인이 필요하며,&nbsp;위험도가 큰 환아들의 경우에는 정기적인 항생제 복용이 필요합니다.&nbsp;다양한 원인으로 인하여 신기능의 감소가 빨리 올 수 있기 때문에 콩팥 초음파 및 혈액 검사 등을 통하여 장기간 콩팥 기능에 대한 모니터링이 필요합니다.&nbsp;남성의 경우 생식 능력의 저하가 있는 경우가 많으므로 추후 이에 대한 조기 진단 및 처치도 필요합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Baradaran, Nima, and John P. Gearhart. "Bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex: A contemporary overview." Neoreviews 11.12 (2010): e705-e713.<br>Ludwig, Michael, et al. "Bladder exstrophy‐epispadias complex." Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology 85.6 (2009): 509-522.</div></body></html>

개요방광 외반은 방광 이소증, 방광 외번이라고도 불리며 방광외반-요도상열 복합증(Bladder exstrophy epispadia complex) 라는 일종의 비뇨생식기, 근골격계 및 소화기를 침범하는 선천 기형 복

질환 정보

방광외반