고셔병 치료
1. 효소대체요법ERT; Enzyme Replacement Therapy
고셔병의 효소대체요법 치료제는 고셔병 환자에게 결핍된 글루코세레브로시다아제GCase; glucocerebrosidase 효소를 보충합니다.
효소대체요법 치료제는 2주에 한 번씩 정맥에 직접 주사합니다.
현재 시판되고 있는 고셔병 제1형의 효소대체요법 치료제는 다음과 같습니다.
• 세레자임Cerezyme
• 엘레리소Elelyso
• 애브서틴Abcertin
• 비프리브Vpriv
2. 기질감소치료SRT; Substrate Reduction Therapy
기질감소치료는 글루코실세라마이드를 합성하는 효소를 사전에 억제하여 글루코실세라마이드Glucosylceramide의 축적량을 줄여주는 치료 기술입니다.
기질감소 치료제는 경구로 복용하며, 18세 이하의 환자나 임산부에게는 금기입니다.
현재 시판된 고셔병 제1형의 기질감소치료제는 다음과 같습니다.
• 세레델가Cerdelga
• 자베스카Zavesca
3. 그 밖에
환자의 상태에 따라 진통제, 수술 등의 지지요법을 병행하기도 합니다.
참고 문헌
National Gaucher Foundation. 2020. Gaucher Disease Treatment | National Gaucher Foundation.
