<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>선천성 완전 방실 차단은 심근의 정상적인 박동을 조절하는 전기적 신경전도가 선천적으로 차단되어 발생한다. 신경 전도의 장애는 다양한 정도로 나타날 수 있다. Morquio 등은 1901년에 처음으로 선천성 완전 방실 차단(congenital complete atrioventricular block) 을 언급했으나 1908년까지는 어떠한 의학적 근거자료를 제시하지 못했다. 1972년에 선천성 완전 방실 차단 환자들의 연구가 처음 진행되었고 22,000명 신생아 당 1명의 발생 빈도를 갖는 비교적 드문 질환으로 밝혀졌다. 현재는 의학적 진단 방법의 발전으로 산전 진단이 가능하게 되었으며, 1:15,000-22,000 의 비율로 나타난다고 알려져 있다.<br><br>선천성 완전 방실차단은 심방과 심실사이의 전도가 완전히 차단된 상태로 주로 His 속에 위치한 조율기(pacemaker)에 의해 심실의 수축이 일어나게 되어 방실해리를 보인다. 결국, 심실은 서맥을 나타내며 경우에 따라 현기증, 실신 발작 등이 나타나고 심부전, 사망 까지 일으킬 수 있다.<br><br>구조적 심장 이상이 없는 선천성 완전 방실 차단 중 일부는 신생아 홍반 루푸스와 관련이 있다. &nbsp;선천성 완전 방실 차단은 태반을 통해서 전달된 항-SSA/Ro, SSB/La 자가항체가 태아 심근 세포에 세포 자연사를 일으키는 기전으로 설명된다. 완전 방실차단의 심전도 소견을 1908년 Vanden Heuvel이 처음 보고한 이래 1968년에 이르러 Teteris 등이 태아의 두부에 전극을 부착하여 출생 전 진단을 최초로 그려낼 수 있었다. 과거에는 주로 분만 후에만 진단되었지만 근래에 와서는 이면성 심초음파 (two-dimensional echocardiogaphy), M-모드 심초음파 (M-mode echocardiography)와 도플러 초음파의 발달로 산전에 진단되고 있어 관심이 증가되고 있으며 최근에는 이러한 태아 심초음파검사의 발전으로 인해 산전 진단에 의한 보고들이 많이 나오게 되었다. 태아의 완전 방실 차단의 자연경과와 자궁내 치료에 대해서는 아직도 논란이 있으며 더 많은 연구를 필요로 하고 있다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><div class=""><p>선천성 완전 방실 차단의 원인에 대해서는 명확히 밝혀지지 않은 상태이나, 몇가지 가설이 제기 되었는데, 정상적인 심장 내 전도 시스템의 손상 또는 비정상적인 발달이 원인으로 생각된다.<br><br>결합조직 질환을 가진 산모에서 선천성 완전 방실 차단 환아의 관련성에 대해서는 많은 연구가 진행된 바 있는데 1977년 McCue 등에 의해서 전신성 루프스 질환을 앓고 있던 산모에서 선천성 완전 방실 차단 환아의 출생 증례가 보고된 이후로 많은 학자들에 의해 이 두 질환의 연관성에 대한 근거와 연구결과들이 뒷받침되기 시작했다. 선천성 완전 방실 차단을 가진 태아가 발생할 확률이 모체의 혈청내의 고도로 존재하는 항-Ro (SSA) 항체가와 관련이 있다는 근거들이 제기 되었으며 이는 모체의 결합조직 질환 증상의 심각도 여부와는 큰 관련이 없음이 밝혀졌다.<br><br>한 연구에서는 결합조직 질환을 가진 산모의 선천성 완전 방실 차단을 가진 환아가 항-Ro (SSA) 항체를 가질 확률은 75%정도 이며 무증상의 결합조직 질환을 가진 산모의 환아에서도 역시 항-Ro (SSA) 항체가 양성임을 밝혔다.<br><br>또 다른 연구에서는 전신성 루푸스 가진 산모가 선천성 완전 방실 차단을 가진 환아를 낳을 확률(risk) 은 그 산모가 항-Ro (SSA) 항체를 가질 경우, 1:60에서 1:20 까지 증가한다고 보고하였다.<br><br>전신 루프스 질환을 가진 산모에게서 태어난 아이가 신생아 루프스 질환을 가질 확률은 3%정도로 매우 낮으나 그 산모가 항-Ro (SSA) 항체를 가질 경우에는 32% 까지 증가될 수 있다고 되어있다. 그러나 항-Ro (SSA) 항체를 가진 산모에서 심염(carditis)를 가진 태아를 출산할 확률은 3% 미만으로 알려져있다.<br><br>현재까지 항-Ro (SSA) 항체가 태아의 선천성 완전 방실 차단을 일으킬 수 있다는 사실에 대해서는 많은 학자들이 증명하였고 또한 이에 동의하고 있으나 항-Ro (SSA) 항체의 역가나 산모의 결체조직 질환 증상의 심각도 자체가 태아의 이환과정에 얼마나 큰 영향을 미치는지는 아직까지 정확히 증명되지 못하였다.<br><br>또한 완전 방실차단이 상염색체 열성의 방식으로 유전되는 것으로 보인다는 연구 결과도 있다.</p></div></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>완전 방실차단은 심방으로부터의 전기적 신호가 심실로 전달되지 않으므로 심방과 심실의 박동이 서로 독립적으로 일어나게 된다. 이로 인한 증상은 실신, 호흡곤란, 저혈압, 무기력 등이다. 또한 완전 방실차단은 심장의 효율적인 수축을 통한 혈액공급이 저하됨으로써 울혈성 심부전을 유발할 수 있다.<br><br>선천성 완전 방실 차단은 신생아 홍반 루푸스의 주요 사망 원인이다. 신생아 홍반 루푸스는 모체로부터 태반을 통과하여 전달된 IgG형태의 자가항체에 의해 태아나 신생아 조직에 손상을 일으킨 결과로 선천성 심장 차단이나 일시적인 피부 홍반 루푸스 병변 등을 특징으로 하는 신생아 질환으로, 용혈성 빈혈이나 혈소판 감소증 같은 소견이 동반되기도 한다. 임상적으로 피부병변 혹은 심장 차단은 신생아 홍반 루푸스 환아의 약 50%에서 각각 독립적으로 관찰되며 약 10%의 소수에서만 피부병변과 심장 차단이 모두 나타나고 남녀 비율은 대략 1:3 정도이다. 선천성 완전 방실 차단에 이환된 태아는 심박동의 감소를 심박출량을 증가시킴으로서 보상한다. 그러므로 태아들이 생존할 수 있으나 공존하는 심근염으로 인해 심부전이 일어날 수 있다. 심낭 삼출액은 염증반응 또는 심부전의 결과로 일어날 수 있다. 태아수증은 선천성 완전 방실 차단의 극히 일부에서만 발생하지만 태아수증이 있을 경우는 예후가 매우 안좋다. 대개 심실박동수가 분당 55회 미만일 경우 태아수증이 발생한다. 반복적인 천자를 통해 태아수증의 흔한 합병증인 폐저형성증을 막을 수 있다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><div class=""><p>선천성 완전 방실차단의 진단은 주로 태아의 심초음파 내지는 태아 심전도를 통한 산전 진단이 가능하다. 그러나 확진은 주로 출생 후에 이루어진다.&nbsp;<br><br>현재까지 사망률(mortality) 을 예측할 수 있는 진단적 방법은 없기 때문에 선천성 완전 방실 전도 차단 환아에게 심박동기 (cardiac pacemaker) 가 필요한 시점에 대해서도 정확히 알려지지 않았다.<br><br>그동안 많은 연구에서 어떤 환자에게 심박동기를 &nbsp;삽입할 것인지를 결정하도록 하는 위험인자들을 밝혀왔다.<br><br>심전도 검사는 안정시 심박동수와 이소성 박동 (escape rhythm) QTc 간격등을 평가하는데 사용되며 선천성 완전 방실 전도 차단 환아의 평균 심박수는 40회/min ~ 60 회/min 정도이며 나이가 들수록 감소된다고 알려져있다.<br><br>현재 심박동기 이식은 증상이 있는 서맥 환자에게 추천되고 있으며 안정시 심박수가 실신이나 급사 등을 예측하는데 사용되는 표지자로 쓰이고 있다. 심전도 상 Prolonged QTc 간격의 연장은 선천성 완전 심실 전도 차단 환자의 7%~ 22%에서 발견되고 있으며 나쁜 예후인자로 알려져 있다.<br><br>24시간 심전도 모니터링 (Holter monitoring) 은 심박수와 관련된 모든 프로파일을 자세히 확인할 수 있기 때문에 급사, 실신등의 위험요소가 있는 환자들에게서 일부 적응이 될 수 있다.</p></div><div class=""></div></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>태아수증이 동반된 선천성 완전 방실차단의 치료로 심실 박동수를 높이기 위한 isoproterenol 정맥 주사나 자궁내 태아 심박 조율은 성공적인 치료가 되지 못하므로 이런 경우 종말기관의 손상이나 폐저형성증이 있는 경우를 제외하고는 즉시 분만을 하여 심실 박동조율기 이식을 권장하고 있다. 또한 salbutamol로 심장기능이 악화되고 있는 선천성 완전 방실 차단을 효과적으로 치료하였다고 보고한 예도 있다.<br><br>병적인 산모의 항체를 감소시켜 심장 전도계의 염증이나 심근염을 감소시키는 치료들로는 혈장사혈(plasmapheresis), 스테로이드 치료 등이 있다. 혈장사혈은 태아에서 심비대, 심낭 삼출액, 또는 심전도 장애가 있을 때 심장손상을 억제하기 위해 사용되었으나, 이미 발생한 태아 심실차단을 없애주지는 못한다. 스테로이드 치료는 prednisolone보다는 태아 순환에서 더 높은 농도를 유지할 수 있는 dexamethasone이 더 유용하다. 스테로이드 치료는 1도, 2도의 방실 차단에서는 우수한 효과를 보였으나, 완전 방실 차단에서는 효과에 대한 논란이 있다. 또한, 스테로이드의 사용은 산모의 당뇨, 기회감염과 태아의 양수 감소증, 자궁내 성장지연, 출생 후 심박동 조율기 이식수술 시 창상치유 등에 문제를 일으킬 수 있으므로, 완전 방실 차단의 경우에는 사용에 신중을 기해야 한다.<br><br>태아 부정맥이 발견되면 산모의 anti-Ro 항체와 anti-La 항체를 검사해야 하며, 연관되어 있을 수 있는 Lupus anticoagulant 등도 검사해야 한다. 태아 심기형의 유무를 알아보기 위해 심장구조를 검사해야한다.anti-Ro 항체양성인 류마티스 질환을 가진 산모에서 선천성 완전 방실차단이 일어날 수 있으며 미미한 근골격계 증상을 호소하는 여성에서도 anti-Ro 항체가 발견될 수 있고 anti-Ro 항체만 있는 경우에도 선천성 완전 방실 차단은 발생할 수 있으므로 전신 홍반 루푸스, 피부경화증, 류마티스 관절염 등의 결체조직 질환이 있는 여성이 임신을 하면 anti-Ro 항체를 검사해야 한다.<br><br>최근의 보고에 의하면 이전에 선천성 완전 방실 차단을 가진 환아를 출산한 대부분의 산모들이 이후에는 정상적인 아이를 출산한다고 보고하였고, 이러한 자료를 토대로 볼 때 전신 홍반 루푸스를 가진 환아를 출산한 산모에서 예방적인 치료는 불필요하며 오히려 이러한 치료가 위험할 수 있다. 최근에는 선천성 완전 방실 차단이 올 수 있는 위험이 있는 산모에서 태아 심박수 관찰과 태아 심초음파로 선천성 완전 방실 차단이 존재할 경우에 한해서만 치료를 한다. 태아가 서맥을 보일 경우 anti-Ro 항체와 anti-La 항체가 양성인 산모에 2~4주 동안 덱사메타손 치료를 한다. 최근 들어, 선청성 완전 방실 차단이 있는 신생아에서 영구적 심박동기 수술 후, 호전된 증례가 많이 보고되고 있어, 즉시 분만에 대한 금기 사항만 없다면, 분만하여, 인공 심박동기 시술을 시행하는 것을 권장하고 있다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1. One Case of Congenital Complete Atrioventricular Block Diagnosed by Fetal Echocardiography 소아과 1997년 40권 4호 p.567 ~ p.571<br>2. 출생 후 심박조율기 이식에 의해 교정된 태아 완전 심방실 차단 1예<br>3. Baek SH, Ahn SY, Lee MS, Han YM, Sung SI, Yoo HS, Kim ES, Park WS, Jun TG, Huh J, Kang IS, Chang YS. A Case of Pacemaker Implantation in Premature Newborn with Congenital Complete Atrioventricular Block..2012Nov;19(4):275-279.Korean.</div></body></html>

선천성 완전 방실 차단

Congenital AV complete block

원인과 증상

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증상

관련 부위

진단과 치료

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