개요

 전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가 면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 전신홍반루푸스에서 신장 침범은 잘 알려진 흔한 합병증 중 하나입니다. 루푸스 신염이라고 불리는 전신홍반루푸스에서의 신장 침범의 증상과 중증도는 경미한 단백뇨부터 만성 신부전을 일으키는 광범위한 진행성 사구체신염에 이르기까지 다양합니다. 루푸스 신염은 주로 사구체 신염의 형태로 나타나지만, 세뇨관-간질 신병증의 형태로 나타나기도 합니다. 루푸스 신염은 신장의 사구체, 간질, 세뇨관, 혈관의 어느 곳에나 면역복합체가 침착되어 발생할 수 있습니다. 그 중 신장의 세뇨관-간질에 주로 염증소견을 보이는 경우를 세뇨관-간질 신장병증을 동반한 루푸스 신염이라고 합니다. 그러나 이러한 세뇨관-간질 병변은 단독으로 나타나기 보다는 사구체신염과 함께 나타나는 경우가 많습니다. 루푸스 신염을 진단하고 신장 침범의 정도를 파악하여 치료 계획을 세우기 위해서는 신장 조직검사가 필요합니다. 신장조직검사 결과에 따라 치료제 선택이 달라지게 됩니다.

원인

전신홍반루푸스의 원인에 준하는 자가면역 질환입니다. 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다. 이러한 항체를 자가항체 라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 자가항원과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체가 신장 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 다양한 신장 증상을 유발하게 됩니다. 신장 안에서도 특히 세뇨관과 간질의 염증이 두드러지는 경우를 세뇨관-간질성 신염이라고 부릅니다.

증상

루푸스 신염에 의한 세뇨관-간질 신병증의 증상은 일반적인 신장병증의 증상과 동일하게 몸이 붓는 증상, 혈뇨, 단백뇨, 혈중 크레아티닌 상승 등이 있으며 신장 침범의 정도에 따라 증상은 경미하게 붓는 증상부터 심한 신부전에 이르기까지 다양하게 나타납니다. 

◈ 중증소견
심한 루푸스 신염의 경우 신부전으로 진행할 수 있으며, 말기신부전으로 진행한 경우 혈액투석이나 복막투석, 신장 이식까지 필요합니다.

진단

전신홍반루푸스에 동반된 세뇨관-간질신장병증은 신장 조직검사를 통한 병리학적 소견으로 진단할 수 있습니다. 병리학적 소견으로 림프구와 같은 염증세포의 침윤, 세뇨관염(tubulitis), 세뇨관위축(tubular atrophy), 간질 섬유화(interstitial fibrosis)가 관찰 될 수 있습니다.

치료

전신홍반루푸스에 동반된 세뇨관-간질신장병증의 치료는 신장 조직검사 결과에 따른 전반적인 루푸스 신장병증의 치료에 준합니다.

참고문헌

1. Pagni F, Galimberti S, Galbiati E, Rebora P, Pietropaolo V, Pieruzzi F, Smith AJ, Ferrario F. Tubulointerstitial lesions in lupus nephritis: International multicentre study in a large cohort of patients with repeat biopsy. Nephrology (Carlton). 2016 Jan;21(1):35-45. doi: 10.1111/nep.12555. PMID: 26132414.
2. Dhingra, S., Qureshi, R., Abdellatif, A., Gaber, L. W., & Truong, L. D. (2014). Tubulointerstitial nephritis in systemic lupus erythematosus: innocent bystander or ominous presage. Histology and histopathology, 29(5), 553–565. https://doi.org/10.14670/HH-29.10.553
3. Chen TK, Knicely DH, Grams ME. Chronic Kidney Disease Diagnosis and Management: A Review. JAMA. 2019;322(13):1294–1304. doi:10.1001/jama.2019.14745