심한 림프선병증을 동반한 동조직구증은 무통성 목 림프절 비대를 나타내는 드물고 명확한 원인이 알려져 있지 않은 비종양성 질환으로, 림프절과 여러 조직에 조직구 증식을 특징으로 하는 질환입니다.
 
소아청소년기와 청년기에 호발하며, 평균발병 연령은 20대이고 여자보다 남자에서 더 많다. 인종에 따른 발병률의 차이는 없으며 드물게는 가족 사례가 보고되어 있다. 다만, 피부성 Rosa-Dorsai 병은 주로 20~30대 여성에서 많이 발생합니다.

정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성도 제기되어 있습니다.

정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 가장 흔히 관찰되는 면역기능의 저하는 자가면역성, 용혈성 빈혈이며, polyclonal hypergammaglobulinemia도 환자의 90%정도에서 발생한다는 보고도 있습니다.

또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성도 제기되어 있습니다.

조직구 축적(증식)이 일어난 림프절은 87%에서 양성으로 나타나며, 대부분 무통성으로 커지며, 그 중에서도 목 림프절이 가장 흔히 침범됩니다. 액와, 대동맥주위, 서혜부, 종격동 림프절도 빈번하게 침범됩니다.

과반수의 환자에서 림프절이 아닌 조직에 조직구 축적이 발생하며, 피부에 조직구 축적이 생기게 되면 피부가 노랗게 또는 보라색으로 변하며, 홍반이나 구진, 결절이 전신의 어디든지 발생할 수 있습니다. 침샘, 구강, 상기도, 뼈, 눈, 안구에도 조직구 축적이 일어날 수 있으며, 중추신경계, 소화기계, 신장도 침범될 수 있다. 눈이 침범되면 시력을 상실할 수 있으며, 중추신경계가 침범될 경우에는 경련을 일으킬 수 있습니다. 

간, 비장 비대는 흔하게 발생되지는 않습니다.

일반적으로는 림프절 조직검사로 확진합니다. 림프절 내 혈관확장, 조직구와 다핵거대세포의 증식을 동반한 소포성 과다증식 소견을 보입니다. 정확한 진단을 위해서는 임상적, 영상의학적, 진단검사학적 그리고 병리학적 소견을 종합적으로 고려해야하고, 림프절 외 침범을 확인하기 위해 CT, MRI와 같은 영상 검사가 필요합니다.

90%의 환자에서 ESR 상승이 보이고, 가장 흔한 면역 이상으로는 자가면역 용혈성 빈혈, 다발성관절통, 류마티스 관절염, 사구체신염, 천식 그리고 당뇨가 있습니다. 

대부분의 환자에서 특별한 치료 없이 수개월에서 수년 이내에 자연 치유됩니다.

일부에서 다양한 치료가 필요할 수 있습니다. 조직구 축적 병변을 수술적으로 제거하거나, 스테로이드, 알파인터페론, 그리고 항암제를 사용하기도 합니다. 치료가 효과적인 경우도 있으나, 일부에서는 효과적이지 않은 경우도 있습니다.

매우 소수에서 간, 하부 호흡기계, 콩팥 같은 주요 장기에 대량의 조직구 축적이 야기되면 진행성 경과를 보여 사망에 이르게 할 수도 있습니다.

추가적인 치료로는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 지지요법을 시행할 수 있습니다.