<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>심한 림프선병증을 동반한 동조직구증은 무통성 목 림프절 비대를 나타내는 드물고 명확한 원인이 알려져 있지 않은 비종양성 질환으로, 림프절과 여러 조직에 조직구 증식을 특징으로 하는 질환입니다.<br>&nbsp;<br>소아청소년기와 청년기에 호발하며, 평균발병 연령은 20대이고 여자보다 남자에서 더 많다. 인종에 따른 발병률의 차이는 없으며 드물게는 가족 사례가 보고되어 있다. 다만, 피부성 Rosa-Dorsai 병은 주로 20~30대 여성에서 많이 발생합니다.<br><br>정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성도 제기되어 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 가장 흔히 관찰되는 면역기능의 저하는 자가면역성, 용혈성 빈혈이며, polyclonal hypergammaglobulinemia도 환자의 90%정도에서 발생한다는 보고도 있습니다.<br><br>또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성도 제기되어 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>조직구 축적(증식)이 일어난 림프절은 87%에서 양성으로 나타나며, 대부분 무통성으로 커지며, 그 중에서도 목 림프절이 가장 흔히 침범됩니다. 액와, 대동맥주위, 서혜부, 종격동 림프절도 빈번하게 침범됩니다.<br><br>과반수의 환자에서 림프절이 아닌 조직에 조직구 축적이 발생하며, 피부에 조직구 축적이 생기게 되면 피부가 노랗게 또는 보라색으로 변하며, 홍반이나 구진, 결절이 전신의 어디든지 발생할 수 있습니다. 침샘, 구강, 상기도, 뼈, 눈, 안구에도 조직구 축적이 일어날 수 있으며, 중추신경계, 소화기계, 신장도 침범될 수 있다. 눈이 침범되면 시력을 상실할 수 있으며, 중추신경계가 침범될 경우에는 경련을 일으킬 수 있습니다.&nbsp;<br><br>간, 비장 비대는 흔하게 발생되지는 않습니다.</p><strong>◈ 중증소견</strong><br>간, 하부 호흡기계, 콩팥 같은 주요 장기에 대량의 조직구 축적이 야기되면 장기부전으로 생명을 위협할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>일반적으로는 림프절 조직검사로 확진합니다. 림프절 내 혈관확장, 조직구와 다핵거대세포의 증식을 동반한 소포성 과다증식 소견을 보입니다. 정확한 진단을 위해서는 임상적, 영상의학적, 진단검사학적 그리고 병리학적 소견을 종합적으로 고려해야하고, 림프절 외 침범을 확인하기 위해 CT, MRI와 같은 영상 검사가 필요합니다.<br><br>90%의 환자에서 ESR 상승이 보이고, 가장 흔한 면역 이상으로는 자가면역 용혈성 빈혈, 다발성관절통, 류마티스 관절염, 사구체신염, 천식 그리고 당뇨가 있습니다.&nbsp;</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>대부분의 환자에서 특별한 치료 없이 수개월에서 수년 이내에 자연 치유됩니다.<br><br>일부에서 다양한 치료가 필요할 수 있습니다. 조직구 축적 병변을 수술적으로 제거하거나, 스테로이드, 알파인터페론, 그리고 항암제를 사용하기도 합니다. 치료가 효과적인 경우도 있으나, 일부에서는 효과적이지 않은 경우도 있습니다.<br><br>매우 소수에서 간, 하부 호흡기계, 콩팥 같은 주요 장기에 대량의 조직구 축적이 야기되면 진행성 경과를 보여 사망에 이르게 할 수도 있습니다.<br><br>추가적인 치료로는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 지지요법을 시행할 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>1. Gaitonde S. Multifocal, extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2007 Jul;131(7):1117-21<br>2. LaBarge III DV, Salzman K, Harnsberger HR, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR. 2008;191:W299-W306.<br>3. https://rarediseases.org/rare-diseases/rosai-dorfman-disease/</p></div></body></html>

심한 림프선병증을 동반한 동조직구증

Sinus histiocytosis with massive lymph- adenopathy