레어노트
심한 림프선병증을 동반한 동조직구증

원인과 증상

원인

정확한 원인은 알려져 있지 않다.

증상

무통성 경부 림프절 비대, 피부 결절, 상부 호흡기 결절, 뼈 결절, 자가면역성 용혈성 빈혈

관련 부위

체내 : 간, 신경, 신장, 십이지장, 위, 혈관(혈액) 체외 : 골격, 눈, 입, 피부

진단과 치료

진단

환자의 증상을 근거로 상세한 영상의학, 진단검사, 그리고 병리학적 소견을 종합적으로 고려

치료

자연치유가 대부분임. 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 지지요법, 증상이 심각한 경우에는 스테로이드제(예:프레드니손), 알파 인터페론, 항암제를 투약할 수 있고, 수술적 제거를 하기도 함.

관련 질환

인슐린 의존 당뇨가 동반된 색소침착 다모증(Pigmented Hypertrichosis with insulin-dependent diavetes emllitus; PHID) 관절 구축과 감각신경성난청을 동반한 조직구증(Histiocytosis with joint contractures and sensorineural deafness; HJCD) H 신드롬(Faisalabad histiocytisos)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
D76.3
산정특례코드
V110
의료비 지원
가능
유익한 정보였나요?