폐동맥판 폐쇄는 폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 우심실에서 폐동맥으로 혈류가 나가지 못하는 질환입니다. 우심실에서 폐동맥과 폐로 혈류의 이동이 불가능하여 신생아기부터 심한 청색증을 일으키는 등 증상이 생기고 치료받지 않을 경우 치명적입니다. 전체 선천성 심장기형의 1-3%를 차지합니다. 폐동맥판 폐쇄는 심실중격결손의 동반 유무에 따라 우심실의 발육의 차이가 크고 이에 따라 치료 방법에 있어서 차이가 큽니다. 또한 폐동맥판 폐쇄는 심실중격결손 외의 다른 복잡한 심기형 (방실중격결손, 양대혈관 우심실 기시증, 대혈관 전위증 등)에도 동반이 될 수 있습니다.

정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 다만, 심장형성과정의 후반기, 즉 심장의 방이 형성된 이후에 형성이상이 발생하는 것으로 보입니다.

청색증은 출생시부터 나타나고, 폐동맥으로 공급되는 혈류는 동맥관을 통하여 들어오게 되므로 수축기와 이완기 모두에 지속적 심잡음이 청진됩니다. 출생후 동맥관이 좁아지게 되면 폐동맥으로의 혈류 공급이 감소하여 청색증이 점차 심해지고 동맥관이 막히게 되면 급사하게 될 수도 있습니다. 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥판 폐쇄증의 경우에는 심한 삼첨판 폐쇄 부전이 동반될 수 있고 이런 환자에서는 출생 직후부터 심한 심부전 증상을 보일 수 있습니다.

조기 진단이 중요하며, 충분한 산소공급, prostaglandin E1 투여, 혈압 조절, 대사성 산증 교정 등을 통해 심폐기능을 안정시키고 수술적 치료를 시행합니다. 

 이 심장 기형은 특징적으로 치료의 과정이 환자마다 매우 다양하므로 각 환자의 기형의 특성에 맞추어서 치료 방침을 세워야 합니다. 특히 신생아기에 올바른 치료방침을 세우는 것이 예후에 가장 중요한 요인이 됩니다. 신생아에서 이 기형이 진단되면 동맥관을 열린 상태로 유지하기 위하여 즉시 Prostaglandin E1 주사를 시작하여 아이의 상태를 안정시킨 후에 궁극적인 치료 방침을 결정합니다. 즉, 두 개의 심실을 모두 사용하는 양 심실 교정수술이 가능한지 또는 단심실 교정수술만이 가능한지를 구별하여야 하며 이러한 결정은 출생 후 일찍 내릴수록 좋습니다. 

양 심실 교정이 가능한 것으로 판단되는 신생아는 상태가 안정되는 대로 즉시 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술 또는 수술로 판막을 열어줍니다. 양심실 교정 수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서 심방 중격 결손이 크게 있어서 우심방 혈류가 좌심방으로 흘러가는데 문제가 없으면 그대로 수술(체폐단락 수술)을 해줍니다. 그러나 심방 중격 결손이 작으면 심박출량이 줄어들어서 아이의 상태가 악화되므로 즉시 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 시행해 주어야 합니다. 폐동맥 판막을 열어 주어서 우심실 압력을 낮추어 주는 시술은 어릴 때에 해 줄수록 우심실이 커질 가능성이 높습니다. 반대로 나이가 든 다음에는 우심실 압력을 낮추어주어도 우심실이 정상으로 클 가능성이 매우 희박합니다. 

● 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄

 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄에서는 폐쇄됀 부분이 단순히 판막부위인 경우가 많으므로 폐동맥판막을 풍선 확장술이나 수술로 열어줍니다. 폐로 가는 혈량을 늘려주고 우심실과 삼첨판이 발달 할 수 있도록 합니다. 

이때 우심실이 작아서 판막만 열어 주어서는 치료효과가 없는 경우 폐동맥과 대동맥을 연결해주는 혈관 단락술을 같이 시행해 주기도 합니다. 만일 우심실과 삼천판이 너무 많이 작거나 우심실 의존성 관상동맥 순환이 있어 최종적으로 양심실 교정이 불가능하고 폰탄 수술을 해야 하는 경우에는 단락술만 시행합니다. 

조기에 치료하지 않은 경우 동맥관이 막히면서 약 50% 정도의 환자가 출생 2주 내에 사망하게 되고, 약 85%가량이 6개월 이내에 사망하게 됩니다. 

완전 교정 수술은 2세 전후에 우심실과 폐동맥의 성장이 충분하다고 판단되면 양심실 교정으로 시행합니다. 

폐동맥을 풍선으로 열어준 뒤 교정 수술이 더 이상 필요 없을 경우도 있고, 남아있는 이상이 심방중격결손 뿐인 경우에는 기구를 이용하여 수술 없이 교정하기도 합니다. 그렇지 못한 경우에는 1과1/2교정 또는 우심실을 거치지 않고 체정맥과 폐동맥을 인공도관으로 직접 연결하고 심방중격결손을 막아 청색증을 없애주는 폰탄수술을 시행하기도 합니다. 

양심실 교정, 1과 1/2 심실교정, 폰탄 수술 중 어느 쪽으로 가게 되는지는 우심실이 얼마나 잘 발달되어 있는지, 삼천판의 협착이 있는지 그리고 위에서 언급한 ‘우심실 의존성 관상동맥순환’이 있는지에 따라 달라집니다. 수술 후에도 정기적으로 심장초음파나 심도자 검사 등을 통해 심장이 잘 기능하는지 추적검사가 필요합니다. 

● 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄

이 경우에는 일단 체폐 단락술을 통해 어느 정도 자랄 때까지 폐혈류을 유지해줍니다. 

다음 보통의 경우는 한 살 이후에 심실중격결손을 막아주고 인조도관으로 우심실과 폐동맥 사이를 연결해주는 교정수술(Rastelli 수술)을 합니다. 그러나 어린 아이에 넣을 수 있는 인조도관의 크기는 크지 않으므로 나중에 아이가 성장하면 상대적으로 좁아지기 때문에 큰 도관으로 바꾸어주는 재수술이 필요합니다. 

[약물치료] (Propranolo, Prostaglandin E1 infusion)

 풍선 판막 성형술이 성공적으로 되었더라도 우심실의 기능이 정상화되고 폐동맥으로 충분한 혈류가 갈 수 있게 되려면 수 일에서 수 주까지의 시간이 필요합니다. 이 기간동안 B-blocker인 propranolol을 주기도 하며 동시에 prostaglandin E1 주사를 계속하여 동맥관을 유지시켜 주어서 모자라는 폐 혈류를 보충해 줍니다. 

[풍선을 이용한 폐동맥 판막 확장술]

신생아에서 양심실 교정수술이 가능할 것으로 판단되면 진단 즉시 풍선을 이용한 판막 절개술을 시행합니다. 간혹 유도 wire가 판막을 통과하지 못하는 경우에는 고주파 에너지를 내는 특수 wire로 판막을 뚫고 풍선 확장술을 합니다. 

풍선 확장술이 성공하였더라도 우심실이 즉시 늘어나는 것은 아니므로 폐혈류가 즉시 충분히 증가하지 않으므로 시술 도중에는 물론이고 시술 후 어느 정도의 기간동안(약 1주일 전후) PGE1 정맥 주사를 계속합니다. 풍선 확장술이 성공하였더라도 동맥관이 막혀 저산소증이 다시 심해지는 경우, 즉 PGE1 주사를 중지하지 못하는 경우에는 체폐단락 수술을 합니다. 



[수술]

- 폐동맥 판막 절개수술

풍선 확장술이 성공하지 못한 경우에는 수술로 폐동맥 판막을 열어 주면서 동시에 우심실 유출로의 비대해진 근육들을 잘라내는 수술을 합니다. 이때 필요하면 체폐 단락 수술을 같이 해 주기도 합니다. 

- Blalock-Taussig shunt 또는 Central shunt 수술

풍선 확장술이나 수술로 폐동맥 판막을 열어 주어도 우심실이 작아서 우심실을 통한 폐혈류량이 아직 불충분해서 청색증이 심한 아이에서는 3.5~4mm 직경의 Gore-tex tube를 이용한 작은 체폐단락을 해 줍니다. 후에 양 심실 교정수술이 불가능하다고 판단되는 신생아에서는 풍선 확장술을 하지 않고 처음부터 shunt 수술만을 해 줍니다. 

- 우심실 근육 제거 수술 (RV overhaul)

양 심실 교정이 가능하다고 판단되는 환자들은 풍선 확장술 후 2~3개월 이내에 다시 초음파 검사를 하여 우심실 압력을 간접적으로 측정하며 우심실과 삼첨판의 성장 정도를 평가합니다. 이때에 우심실 유출로의 협착이 심하게 남아서 우심실 압력이 높거나 또는 우심실과 삼첨판의 성장이 좋지 못하면 폐동맥 판막에 대한 풍선 확장술을 다시 시도합니다. 그러나 우심실 근육이 너무 두터워서 우심실 유출로가 여전히 좁다면 풍선 확장술을 다시 하는 것은 효과가 없습니다. 이런 경우에는 우심실의 비대해진 근육들을 잘라내고 폐동맥 판막과 삼첨판의 성형수술을 해서 우심실을 크게 만들어 주는 수술(RV over-haul)을 시행합니다. 

- 궁극적으로 해주는 양 심실 교정수술

위의 여러 치료과정을 거쳐서 환자가 2~3세가 넘었고 우심실과 삼첨판의 성장이 충분하고 유출로가 좋으면 양 심실 교정수술을 해 줍니다. 우심실 유출로를 열어주고 심방 중격 결손은 막아주며 수술 또는 coil을 이용하여 이전에 해준 체동맥-폐동맥간의 단락을 막아주어서 정맥혈과 동맥혈이 전혀 섞이지 않도록 해주면 양 심실 교정이 완성됩니다. 폐동맥 폐쇄 환자의 약 1/3에서만이 궁극적으로 이와 같은 양 심실 교정수술이 가능합니다. 

- 1½ 심실 교정수술] (1½ ventricle repair

간혹 처음에는 양 심실 교정이 가능하다고 판단되었으나 그후 우심실과 삼첨판이 자라지 않고 계속 작으면 우심실 유출로의 교정수술과 동시에 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결시켜 주며(양방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술) 심방 중격 결손을 막아주어서 체 정맥의 약 33~40%가 폐혈류로 직접 들어가도록 합니다. 즉 우심실이 작으므로 이에 대한 혈류의 부담을 33~40% 줄여 주게 됩니다. 이 수술은 우심실과 삼첨판의 크기가 중간 정도로 작아서 양 심실 교정수술은 불가능 하나 Fontan 수술을 할 정도로 우심실이 작지는 않은 경우, 즉 체 정맥 혈류 전체의 약 60~67% 정도는 받아들일 수 있다고 생각되는 경우에 시행합니다. 

- Fontan 수술

궁극적으로 양심실 교정술이 불가능하고 단심실 교정 수술(Fontan 수술)만이 가능하다면 다음과 같은 치료 과정을 거쳐 폰탄수술을 시행합니다. 

 ① 체동맥-폐동맥 단락수술을 시행합니다. 
 ② 심방 중격 결손이 작으면 체폐 단락 수술 전에 풍선을 이용한 심방 중격 절개술을 먼저 해주거나 또는 단락 수술과 동시에 수술로 심방 중격을 제거해 줍니다. 
 ③ 이후 청색증이 점차 심해지면 생후 6~12개월에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(BCS)을 시행합니다. 
 ④ 2~3세 경에 Fontan 수술을 합니다.