<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p><strong>대동맥판막</strong>의 선천성 기형은 대동맥판막의 선천성 기형으로 심장의 좌심실유출로에 이상이 발생하는 상태로 전체 선천성 심장질환의 2~6%를 차지하며 크게 협착과 폐쇄부전으로 나누어 볼 수 있습니다. 협착이 폐쇄부전 보다 더 흔하며 협착의 남녀 발생비는 4:1정도이나 폐쇄부전은 남녀 사이에 차이가 없습니다.</p><p><img alt="심장판막의 종류" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_236_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>협착에는 판막을 기준으로 판막형, 판막하부형, 판막상부형이 있고, 심실내 협착이 있는 경우도 있습니다. 이는 다른 선천성 심질환(대동맥궁단절, 대동맥축착, 승모판 기형, 좌심실형성부전)과 동반되어 나타나는 경우가 흔합니다.</p><p>폐쇄부전의 경우 대동맥판륜의 확장, 판첨의 탈출, 퇴행성 이상, 발살바동의 파열 등이 관련이 있습니다.</p><p><img alt="대동맥 판막의 선천성 기형" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_236_i02.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>원인은 명확히 밝혀진 것이 없으나 특발성 비후성 대동맥판하부 협착이나 대동맥판 상부협착은 유전적 소인이 관여하는 것으로 알려져 있고 태아기에 대동맥판의 <strong>심내막염</strong>이 관련이 있다는 주장도 있습니다.</p><p>선천성 원인으로 볼 수는 없으나 류마티스성 열이나 심내막염이 관련 있을 수 있고, 다른 선천성 심장질환의 동반이나 결체조직질환과 연관되어 나타날 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>심한 협착증을 가진 신생아나 영아에서는 생후 수개월내에 심한 심부전증을 보여 창백, 식은 땀, 잘 먹지 않음, 숨참, 청색증 등의 증상을 보일 수 있습니다.</p><p>소아기에 증상이 나타나는 경우 혈역학적으로 유의한 협착이 있더라도 증상이 늦게 나타날 수 있습니다. 운동 시 호흡곤란, 운동 시 흉통, 운동시 실신 등의 증상이 있으면 대개 심한 협착인 경우가 많습니다.</p><p>대동맥축착은 물론 섬유성 판막하부협착, 또는 판막상부협착이 동반될 수 있습니다. 앞에서 언급했듯이 형성부전성 좌심증후군 범주에 속하는 다른 질환이 다양하게 동반될 수 있습니다. 그 외 동맥관개존, 심실중격결손, 폐동맥폐쇄 등이 동반될 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>신생아나 영아기에 증상이 나타나는 심한 협착은 맥박이 잘 만져지지 않고, 창백, 호흡곤란, 때로는 청색증을 보입니다. 심잡음이나 판막전후의 압력차는 저심박출증으로 인해 두드러지지 않을 수 있습니다. 우심실도 과운동성을 보일 수 있습니다.</p><p>소아기의 대동맥판협착의 경우, 수축기 잡음과 진동음(thrill)이 심장의 기저부에서 경동맥 쪽으로 퍼집니다. 이완기 잡음이 들리는 경우는 흔하지 않습니다. 심한 협착은 맥박이 감소하고, 느린 상승을 보이며 제 2심음이 하나이거나 역으로 분열됩니다. 심첨에서 제4심음과 때로는 제3심음이 들립니다. 이러한 소견들로 협착의 정도를 판단하는 것이 신뢰도는 떨어지지만 경, 중을 구분하는데는 도움이 됩니다.</p><p><img alt="대동맥 판막의 선천성 기형의 진단" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_236_i03.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>일반흉부방사선검사 상 신생아나 영아에서는 상행대동맥의 크기가 작지만 성장할수록 상행대동맥이 커져 있는 경우가 많습니다. 심비대는 심부전증이 있는 신생아나 영아에서는 현저하지만 이외에는 거의 관찰되지 않습니다.</p><p>심전도검사 상 대개 좌심실비후의 소견을 보이지만 거의 정상에 가까울 수도 있습니다. 좌-우단락이 발생하면 우심실비후의 소견이 보일 수 있습니다.</p><p>심장초음파검사를 통해 대동맥협착의 부위와 정도를 정확하게 파악하는 것이 가능합니다. 많은 연구자들이 심장초음파검사만으로 수술을 시행하여도 좋다고 주장하고 있습니다.</p><p>심도자검사는 아직 수술 전 최종 진단방법으로 종종 사용되고 있습니다. 특히 영아기에서는 대동맥축착 등 대동맥궁의 동반기형의 파악에 도움을 줄 수 있고, 보다 나이 든 환자에서는 협착 전후의 압력차와 해부학적 구조를 파악하는데 큰 도움을 줄 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>심한 협착을 보이는 신생아나 영아기 초반의 환자는 응급으로 치료를 시작합니다. 생후 1~2주의 환자가 내원하였다면 PGE1을 사용하여 동맥관을 열어 주도록 노력합니다. 태어난지 며칠 되지 않은 신생아일수록 전신 순환과 대사성 산증이 호전될 수 있습니다. 수술 전 환자의 상태를 안정시키는 것이 좋습니다.</p><p><img alt="대동맥판 협착과 PGE1 치료의 효과" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_236_i04.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>영아기 환자에서 위급한 협착증은 체외순환 하에 판막절개술을 시행합니다.</p><p>소아 환자의 경우, 체외순환 하에 판막절개술을 시행하는 것은 영아기와 비슷합니다. 소아에서의 인공판막치환은 가급적 피하지만 판첨의 변형이 너무 심하거나 판막의 성형술 후에도 유의한 폐쇄부전이 잔존하면 필요할 수도 있습니다.</p><p>최근 비외과적 치료법으로 경피적 풍선 판막성형술이 많이 시행되고 있습니다. 부분적으로는 외과적 판막절개술에 비견할만한 성적이 보고되고 있기도 하나, 폐동맥협착에서와 같은 우수한 성적에는 아직 이르지 못하고 있습니다.</p><p><img alt="대동맥 판막의 선천성 기형의 치료" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_236_i05.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>http://www.drheart.net</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_236.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p></div></body></html>

대동맥 판막의 선천성 기형

Congenital malformation of aortic valve