개요

비장비대는 적혈구와 혈소판뿐 아니라 과립구에도 영향을 미쳐 말초의 격리(peripheral sequestration)를 일으키고 결과적으로 호중구감소를 야기한다. 호중구감소성 비장비대(Neutropenic splenomegaly)는 비장비대가 선천적 혹은 1개월 이상의 주기적인 호중구 감소와 함께 나타나는 병을 가리킨다. 보통 근본적인 원인을 제거하면 비장비대와 호중구감소가 호전된다. 때로 원인을 알 수 없는 호중구감소성 비장비대가 발생하는데 이를 일차성 호중구감소성 비장비대(primary splenic neutropenia) 또는 Felty 증후군(Felty’s syndrome)이라 한다.

Felty 증후군은 류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소로 정의되는 희귀질환이며 반복적인 감염을 일으킨다. 정확한 원인은 알 수 없으나 자가면역성을 포함한 여러 가지 위험 요인이 있다. 면역억제제를 복용하면 호중구감소증과 비장비대가 호전되기도 한다.

원인

원인과 위험요인에 대한 여러 가지 가설이 제시되었지만 Felty 증후군의 정확한 원인은 아직 모른다. 이 질환이 자가면역질환이며, 상염색체 우성 방식으로 유전될 수 있다는 보고가 있다.
다른 위험요소로 류마토이드 인자(rheumatoid factor) 양성, 류마티스 관절염, 공격적 미란윤활막염, HLA-DR4 양성, 류마티스 관절염의 관절 외 증상 등이 있다.

증상

일차성 호중구감소성 비장비대는 류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소증과 동반한 반복된 감염을 보이는 것이 특징이다. 피로, 발열, 체중 감소, 피부의 반점, 간비대, 임파선염, 쇼그렌 증후군(Sjögren syndrome), 혈관염, 하지의 궤양 등이 발생할 수 있다.

진단

호중구감소성 비장비대는 임상적인 평가, 특징적으로 나타나는 증상 (류마티스 관절염, 비장비대, 호중구감소증), 그리고 혈액 검사를 통해 진단을 할 수 있다.

치료

발열, 감염이 있을 경우 신속하고 적절하게 치료를 한다. 면역억제제를 복용하면 호중구감소증과 비장비대가 호전되기도 한다. 반복되는 경우 비장절제술이 필요하다.

참고문헌

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8234/feltys-syndrome
https://rarediseases.org/gard-rare-disease/8234/feltys-syndrome
Lanzkowsky’s manual of pediatric hematology and oncology, sixth edition