형성저하성 좌심 증후군이란?

형성저하성 좌심 증후군(Hypoplastic left heart syndrome)은 심장의 좌측 구조(승모판, 좌심실, 대동맥판, 상행 대동맥, 대동맥궁)의 발달이 미흡한 선천성 심장 질환의 일종입니다. 형성저하성 좌심 증후군은 1958년 Nadas와 NoonanFontan에 의해 처음으로 증후군으로 설명되었으며, 이들은 이를 대동맥 및 승모판 폐쇄증으로 언급했습니다. 형성저하성 좌심 증후군은 신생아 5,000명 중 1명 또는 선천성 심장 질환을 가진 모든 영아의 3%에 영향을 미칩니다. 30년 전에는 이러한 신생아를 위한 치료 옵션이 없었고, 생후 첫 주 내 사망률은 100%였습니다. 형성저하성 좌심 증후군으로 태어난 신생아는 수술적 개입 전까지 생존을 위해 동맥관 개존증과 심방 간 통신에 의존합니다. 동맥관 개존을 유지하기 위해 프로스타글란딘 E1(PGE1)의 지속적인 주입이 필요합니다. 오늘날에는 Norwood 절차, 하이브리드 1단계, 심장 이식, 완화 치료, 태아 개입 등 여러 치료 옵션이 출생 전이나 신생아기에 가능합니다. 생후 신생아기와 유아기를 넘기기 위해서는 Norwood/하이브리드, Hemi-Fontan/양방향 Glenn, Fontan의 세 가지 완화 수술이 필요합니다. 드물지만, 형성저하성 좌심 증후군 진단은 생후 첫 주 모든 심장 사망의 23%를 차지합니다.

형성저하성 좌심 증후군의 원인

형성저하성 좌심 증후군의 병인은 다요인적이며 심장의 좌측 구조의 발달 미흡을 초래합니다. 이 결함을 초래하는 요인은 좌심실에서의 유출 차단(좌심실 유출로 차단, 대동맥판 폐쇄증 또는 협착) 또는 좌심실로의 유입 차단(승모판 폐쇄증 또는 협착, 제한적 난원공)으로 두 그룹으로 분류할 수 있습니다. 대동맥판 협착은 좌심실 발달 미흡의 가장 흔한 원인입니다. 태아 발달 중, 대동맥 협착으로 인한 좌심실(LV) 유출 차단은 LV 후부하를 증가시키고 LV 비대를 초래하여 결국 LV 확장과 LV 수축력 감소로 이어집니다. 또한, LV를 통한 혈류 감소는 심실의 성장을 억제하여 저형성을 초래합니다. 결과적으로 좌심방의 압력이 증가하여 난원공을 통한 양방향 혈류 또는 역류가 발생합니다. 생리학적 결과는 LV로의 혈류가 더욱 감소하는 것입니다. 승모판 협착 또는 승모판 폐쇄로 인한 좌심실로의 유입 차단도 좌심실의 전부하와 압력 감소로 인해 LV 저형성을 초래합니다. 발달 중인 심장 구조로의 혈류 감소는 자궁 내에서의 비정상적인 발달을 초래합니다. 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 전신 순환과 관상 동맥에 혈액을 공급하기 위해 동맥관 개존증(PDA)에 의존합니다. 출생 후, 동맥관 개존을 유지하기 위해 프로스타글란딘 E1(PGE1)의 지속적인 주입이 필요합니다. 이 환자들은 정상적인 심장의 연속 순환과 달리 병렬로 된 전신 및 폐 순환을 가지고 있다고 간주됩니다. 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아의 LV는 아무런 기능을 하지 않습니다. 동맥관 개존증을 가진 형성저하성 좌심 증후군 신생아에서 혈액은 폐동맥 판막을 통해 심장에서 배출되어 주요 폐동맥으로 들어가 폐 순환에 혈액을 공급합니다. 주요 폐동맥 이후, 혈액은 좌우 폐동맥 가지로 흐릅니다. 좌폐동맥에서 일부 혈액은 동맥관을 통해 흐릅니다. 동맥관을 통한 혈류는 대동맥궁, 상행 대동맥 및 관상 동맥에 역행성으로, 하행 대동맥에 순행성으로 공급되어 전신 순환에 혈액을 공급합니다. 전신 대 폐 순환으로의 혈류 비율은 폐혈관 저항(PVR) 대 전신 혈관 저항(SVR)의 비율에 따라 달라질 수 있습니다. 어느 정도까지는 PVR과 SVR을 의학적 또는 외과적으로 조절하여 폐와 전신 혈류의 균형을 1:1 비율로 유지할 수 있습니다. 신생아는 출생 시 높은 폐혈관 저항을 가지고 있어 전신 순환으로의 혈류를 선호합니다. 그러나 출생 직후 폐혈관 저항이 감소하기 시작하면 전신 순환을 희생하면서 폐 순환으로의 혈류가 증가합니다. 또한, 동맥관이 완전히 닫히면 전신 순환이 심각하게 감소하고 심혈관 붕괴가 빠르게 발생합니다. 형성저하성 좌심 증후군에서 LV는 기능하지 않기 때문에 좌심실에서의 혈액 배출이 거의 또는 전혀 없습니다. 따라서 산소화된 폐정맥 혈액은 좌심방에서 난원공(FO) 또는 심방 중격 결손(ASD)을 통해 좌심장을 빠져나갑니다. 산소화된 폐정맥 혈액은 우심방으로 돌아오는 탈산소화된 전신 혈액과 혼합되어 우심실로 흐르고, 위에서 설명한 대로 전신 및 폐 순환으로 배출됩니다. 혼합의 결과로, 일반적인 동맥 산소 포화도는 75%에서 85% 사이이며 관찰된 청색증의 원인입니다. 제한적 난원공 또는 완전한 심방 중격을 가진 신생아는 출생 후 심장 카테터 삽입실에서 긴급 경피적 풍선 심방 중격 절개술이 필요할 수 있습니다.

형성저하성 좌심 증후군의 발생 빈도

형성저하성 좌심 증후군은 선천성 심장 질환의 1.4%에서 3.8%를 차지합니다. 미국에서는 매년 약 1000에서 2000명의 신생아가 형성저하성 좌심 증후군으로 태어납니다. 이 심장 결함은 생후 첫 주 동안 심장 사망의 23%를 차지합니다.

병력 및 신체검사

형성저하성 좌심 증후군은 일반적으로 산전 초음파로 진단됩니다. 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 보통 만삭에 태어나며, 출생 체중은 임신 기간에 비해 정상 범위에 있습니다. 심장 잡음은 종종 나타나지 않습니다. 출생 직후 몇 시간 동안은 동맥관이 넓게 열려 있기 때문에 분만실에서의 경과와 전신 산소 공급이 정상일 수 있습니다. 미국 소아과 학회(AAP)는 보편적인 맥박 산소 측정을 권장하고 있습니다. 모든 신생아는 출생 후 24시간 후에 전도관 및 후도관 맥박 산소 측정을 받아야 합니다. 한 개의 프로브는 오른손(전도관)에, 다른 하나는 발(후도관)에 배치하여 PDA를 통한 우좌 션트를 감지합니다. 맥박 산소 측정에서 실패한 신생아는 심장학과에 의뢰되어 심초음파 검사를 받아야 합니다. 진단되지 않은 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 종종 낮은 심박출량 증상으로 나타납니다: 혈액 순환 불량, 빈맥, 산증, 저혈압, 약한 맥박. 동맥관이 닫히기 시작하고 전신 혈류가 손상됩니다.

형성저하성 좌심 증후군의 진단

심초음파는 태아기 또는 출생 후 형성저하성 좌심 증후군을 감지할 수 있습니다. 형성저하성 좌심 증후군의 병리생리는 태아기 동안 진화적입니다. 임신이 진행됨에 따라 좌심실의 크기가 줄어들며, 결함은 종종 임신 3분기까지 심초음파로 감지되지 않을 수 있습니다. 산전 진단율은 39%에서 75%까지 다양합니다. 심초음파는 작은 좌심실, 비정상적인 승모/대동맥 판막, 작은 상행 대동맥 및 대동맥궁을 보여줍니다. 우심실과 우심방은 태아기 동안 증가된 혈액량으로 인해 종종 확장된 것으로 나타납니다. 네 개의 방을 보는 뷰는 두 심실의 크기를 비교하는 데 이상적입니다. 심초음파는 또한 난원공을 통한 혈류와 긴급 심장 중재의 필요성을 평가하는 데 사용됩니다, 예를 들어 경피적 풍선 심방 중격 절개술과 같은. 흉부 엑스레이는 일반적으로 확장된 심장 실루엣과 폐정맥 고혈압의 징후를 보여줍니다. 동맥혈 가스, 완전 혈구 수, 전해질 및 젖산으로 구성된 혈액 검사를 통해 산-염기 상태, 산소 공급 및 환기, 신장 기능 및 헤마토크릿을 평가해야 합니다. 형성저하성 좌심 증후군은 터너 증후군, 디조지 증후군 및 다운 증후군을 포함한 여러 염색체 이상과 관련이 있으므로 유전자 검사도 받아야 합니다. 염색체 이상이 있는 신생아는 수술 후 병원에 더 오래 머무르며 이환율과 사망률이 더 높습니다. 심각한 선천성 심장 질환을 가진 신생아는 뇌실내 출혈의 발생률이 증가하며, 수술 전 머리 초음파 검사가 필요할 수 있습니다.

형성저하성 좌심 증후군의 치료 및 관리

치료 / 관리 출생 후 관리 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 중증 상태이며, 생후 첫 주 동안 수술 중재 전에 ICU에서 안정화되어야 합니다. 초기 관리는 다음을 포함합니다: (1) 동맥관 개방 유지, (2) 과도한 폐 혈류 방지, (3) 좌심방에서 우심방으로의 적절한 혈류 보장. 1. 산전 또는 산후에 형성저하성 좌심 증후군이 의심되는 모든 신생아는 출생 직후 경흉부 심초음파 검사를 받게 됩니다. 형성저하성 좌심 증후군 진단이 확인되면, 동맥관 개방을 보장하고 전신 순환을 유지하기 위해 저용량의 정맥 내 프로스타글란딘 E1(PGE1) 주입을 시작해야 합니다. 초기 PGE1 용량은 0.05에서 0.1 mcg/kg/분으로 시작합니다. 동맥관 개방이 확인되면, 주입은 점차적으로 0.02 mcg/kg/분으로 조절됩니다. 호흡 억제 및 저혈압의 부작용을 피하기 위해 가장 낮은 유효 용량의 PGE1을 사용해야 합니다. 2. 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 출생 후 PVR이 감소함에 따라 상당한 전신 저관류를 경험할 수 있습니다. 폐와 전신 순환은 균형을 유지해야 합니다. 산소 포화도가 70%에서 80%인 경우 산소 보충을 피해야 합니다. 산소 포화도가 높으면 신생아는 삽관 및 환기를 통해 PCO2를 45에서 50 mmHg로 유지하여 PVR을 증가시킬 수 있습니다. 대사성 산증은 탄산수소나트륨으로 교정해야 하며, 헤마토크릿을 40%에서 45%로 유지하여 산소 운반 능력을 최적화해야 합니다. 필요한 경우, 15%에서 19%의 저산소 FIO2를 사용하여 PVR을 증가시키고 더 많은 혈액을 전신 순환으로 션트할 수 있습니다. 3. 심초음파 검사 중 심방 중격도 평가됩니다. 제한적인 난원공 또는 완전한 심방 중격이 있는 경우, 신생아는 출생 직후 심장 카테터 삽입실로 긴급히 이동하여 이 심방 간 통신을 확장하고 좌심방을 감압해야 합니다. 심방 중격이 완전하거나 제한적인 상태로 남아 있으면, 폐 혈관 저항(PVR)이 비가역적으로 증가합니다. PVR의 이 상승은 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아의 높은 사망률 및 이환율과 관련이 있습니다. 일반적으로 수행되는 여러 경피적 카테터 절차가 있으며, 여기에는 Rashkind 풍선 심방 중격 절개술, 정적 풍선 중격 확장 및 Park's 블레이드 중격 절개술이 포함됩니다. 드물게, 심한 제한을 완화하기 위해 심방 간 스텐트가 필요할 수 있습니다. 완화적 외과적 관리 생존을 위해 세 번의 완화적 수술이 필요합니다. 궁극적인 목표는 전신 및 폐 순환을 분리하는 것입니다. 우심실은 전신 심실이 되어 산소화된 혈액을 신체로 펌프하고, 신체에서 오는 모든 탈산소화된 정맥 환류는 수동적으로 폐 순환으로 흐르게 됩니다. 첫 번째 단계는 생후 첫 주에 발생합니다. 두 번째 단계는 생후 4-6개월에 수행되며, 세 번째 단계는 생후 2년경에 수행됩니다. 1단계 완화적 수술 형성저하성 좌심 증후군 (생후 첫 주) 1979년 Norwood 등이 처음으로 설명한 1단계 Norwood 절차 는 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아의 표준 치료법이 되었습니다. 이 수술은 우심실이 전신 심실이 되도록 하며, 폐 혈류는 수정된 Blalock Taussig 션트(BT 션트)라고 불리는 Gortex 튜브 이식편을 통해 제공됩니다. 이 단계는 비정상적인 대동맥궁 해부학 때문에 깊은 저체온 순환 정지를 필요로 합니다. 좌심방에서 폐정맥으로 들어오는 산소화된 혈액이 우심실에 도달할 수 있도록 심방 중격이 제거됩니다. 신대동맥은 우심실에서 전신 순환으로의 공통 유출로를 제공하기 위해 저형성 상행 대동맥을 주 폐동맥에 봉합하여 생성됩니다. 전신-폐 션트(Blalock Taussig 션트)는 오른쪽 쇄골하 동맥 또는 무명 동맥을 오른쪽 폐동맥에 연결하여 생성됩니다. 이는 폐 혈액의 원천으로서 동맥관을 대체합니다. 따라서 동맥관 개방을 유지하기 위해 더 이상 프로스타글란딘 E1이 필요하지 않습니다. 션트의 크기는 폐 혈류에 부분적인 제한을 제공하여 폐 과순환의 발생률을 줄일 수 있습니다. 1990년대 후반에 도입된 Sano 절차 는 1단계 Norwood 절차의 수정으로, BT 션트 대신 비밸브 우심실-폐동맥(RV-PA) 도관을 사용하여 폐 혈류의 원천을 제공합니다. 이점은 높은 이완기 압력과 개선된 관상동맥 관류입니다. 단점은 심실 절개로 인한 우심실 부정맥 또는 우심실 손상의 위험이 증가한다는 것입니다. 단일 심실 재건(SVR) 시험은 두 가지 기술을 비교하기 위해 형성되었습니다. 하이브리드 절차 는 Norwood 절차의 후보가 아닌 신생아를 위한 대안으로 개발되었습니다. 하이브리드 절차는 고위험 미숙아 및 저체중 신생아에서 1단계 Norwood 절차에 비해 30일 사망률이 감소한 것으로 나타났습니다. 이 절차는 1993년 Gibbs 등이 처음으로 심장 카테터 삽입실 중재와 심폐 우회 없이 수행되는 외과적 절차의 하이브리드로 설명되었습니다. 이 기술은 1단계 Norwood 절차의 생리적 스트레스 없이 1단계 Norwood 수술 절차와 동일한 순환 및 생리적 목표를 달성합니다. 하이브리드 절차는 다음으로 구성됩니다: 흉골 절개와 양측 폐동맥 밴드 배치를 통해 폐 혈류를 제한하고 전신 관류를 희생하여 폐 과순환을 방지합니다. 동맥관에 스텐트를 삽입하여 프로스타글란딘 E1 없이 전신 관류를 유지합니다. 심방 중격에 스텐트를 삽입하거나 풍선 중격 절개술을 수행합니다. 하이브리드 절차 후, 환자는 여전히 병렬 순환을 유지합니다. 폐와 전신 순환은 1:1 비율로 균형을 맞춰야 합니다. 1단계 Norwood 후 전신 산소 포화도는 우심방 또는 공통 심방에서 산소화된 혈액과 탈산소화된 혈액이 혼합되기 때문에 75%에서 85% 사이입니다. 수술 후 관리는 종종 매우 어려우며, 체외막 산소 공급(ECMO) 지원이 필요할 수 있습니다. Norwood 후, 이 신생아들은 중증 상태이며, 중간 단계 사망률은 5%에서 15%입니다. 2단계 완화적 수술 형성저하성 좌심 증후군 - Hemi-Fontan/Bidirectional Glenn (4-6개월) Hemi-Fontan과 Bidirectional Glenn은 상체에서 오는 전신 정맥 환류를 상부 대정맥-폐동맥 연결을 통해 직접 폐로 보내는 외과적 절차입니다. 이 두 절차는 모두 우심실의 부하를 줄여 우심실 비대/벽 두께 증가를 방지하고 이완 기능을 개선할 수 있습니다. 하대정맥을 통한 전신 정맥 환류는 공통 심방으로 비워져 산소화된 혈액과 탈산소화된 혈액이 혼합됩니다. 이 절차 전에 심장 카테터 삽입술을 통해 정상적인 폐동맥 압력을 문서화해야 합니다. 폐동맥 압력이 상승하면 두 번째 단계 수술을 진행하기 전에 교정해야 합니다. 두 번째 단계 수술 후, 폐와 전신 시스템은 병렬 순환에서 부분적으로 직렬 순환으로 변경됩니다. 각 절차에 포함된 단계는 다음과 같습니다:       Hemi-Fontan 전신-폐동맥 션트 제거(Blalock-Taussig 션트) 상대정맥(SVC)과 우심방(RA) 합류부 및 중앙 및 분지 폐동맥(PAs) 사이의 문합을 통해 SVC 혈액을 폐 순환으로 유도합니다. 중앙 및 분지 폐동맥의 동종이식 패치 증강 동종이식 스토퍼를 사용하여 SVC 혈액이 RA에 도달하는 것을 차단합니다.        Bidirectional Glenn 전신-폐동맥 션트 제거(Blalock-Taussig 션트) 상대정맥(SVC)과 분지 폐동맥의 말단-측면 문합, 일반적으로 오른쪽 폐동맥      하이브리드 절차 2단계 수술   상대정맥-폐동맥 문합(SVC-PA 문합)을 Hemi-Fontan 또는 Bidirectional Glenn을 통해 수행합니다. 1단계 완화에서 설명한 대로 신대동맥을 생성하고 대동맥궁 재건을 수행합니다. 심방 중격 절개술 폐동맥 밴드 제거 및 필요한 경우 폐동맥 성형술 동맥관/스텐트 복합체 제거 또는 절제 3단계 완화적 수술 형성저하성 좌심 증후군 - 완성 Fontan/측면 대정맥 터널 Fontan/심외 Fontan (2-3세) 이 절차는 하체에서 오는 전신 정맥 환류를 하대정맥(IVC)과 분지 폐동맥 중 하나, 일반적으로 오른쪽 폐동맥 사이의 연결을 통해 직접 폐로 보냅니다. 일단 이것이 확립되면, 본질적으로 모든 전신 정맥 환류는 직접 폐동맥으로 배출됩니다. 폐동맥으로의 혈류가 수동적이기 때문에 이 절차 전에 심장 카테터 삽입술이 필요합니다. 폐동맥 압력이 정상이어야 Fontan 절차가 성공할 수 있습니다. 이 생리학으로, 폐정맥에서 오는 산소화된 혈액은 공통 심방으로 들어가 단일 기능성 심실을 통해 전신 순환으로 전달됩니다. 전신 산소 포화도는 공통 심방과 총 대정맥-폐동맥 경로 사이에 펜스트레이션이 있는 경우 정상에 가깝거나 약간 낮을 수 있습니다. 오른쪽 폐동맥의 하부와 우심방의 상부 사이의 문합 측면 터널 Fontan을 위해 IVC의 개구부와 상대정맥-폐동맥 문합의 개구부(오른쪽 폐동맥과 우심방의 상부 사이의 문합)를 연결하는 합성 재료로 만든 심내 터널을 생성합니다. 18에서 20 mm의 합성 튜브 이식편을 IVC와 오른쪽 폐동맥의 하부 사이에 문합하여 심외 Fontan을 수행합니다. 공통 심방과 총 대정맥-폐동맥 경로 사이에 3에서 5 mm의 통신을 생성하여 펜스트레이션을 생성합니다. 펜스트레이션은 높은 폐동맥 압력 또는 폐 혈관 저항에 직면하여 심박출량을 유지합니다. 심장 이식 신생아를 위한 기증자 심장의 부족으로 인해 다단계 완화적 외과적 수리가 현재 형성저하성 좌심 증후군의 주요 치료법입니다. 초기 심장 이식은 일반적으로 단계적 수리를 받기에는 너무 고위험인 형성저하성 좌심 증후군 신생아에게 예약됩니다. 현재 약 20%의 심장 이식을 기다리는 신생아가 장기 이식을 기다리다 사망합니다. 일부 센터는 대기자 명단 생존율을 높이기 위해 하이브리드 1단계 절차를 이식의 다리로 채택했습니다.

형성저하성 좌심 증후군의 감별 진단

좌심방 폐쇄 병변의 감별 진단 (전신 순환은 동맥관에 의존) 중증 대동맥 협착증 좌심 형성 부전 증후군 대동맥 축착 Shone's 복합체 대동맥 궁 중단

형성저하성 좌심 증후군의 예후

HLHS를 가진 어린이의 3분의 2만이 5세까지 생존하며, Fontan 환자의 약 1%가 매년 사망합니다. HLHS를 가진 신생아의 3분의 1은 어떤 완화 수술도 받기 전에 사망합니다. 단일 심실을 가진 신생아는 심정지(12.7%)와 사망률(62.3%)의 위험이 증가합니다. 일부 센터에서는 1단계 Norwood 완화 생존율이 90%에 이른다고 보고하고 있습니다. 2019년 소아 흉부 외과 학회 선천성 심장 수술 데이터베이스(STS CHSD)는 1단계 완화 수술의 사망률이 15%, Hemi-Fontan/Glenn 1.8%, Fontan 1.0%라고 보고했습니다. Aristotle 점수(범위 1.5에서 25)는 소아 심장 외과 의사들의 협력을 통해 최근에 만들어졌으며, 사망 가능성, 수술 복잡성, 잠재적 이환율, 그리고 치료의 질을 더 잘 예측하기 위해 사용됩니다. 이 점수는 절차의 복잡성을 고려하고 환자의 현재 상태에 따라 점수를 추가합니다. 해부학적 변이, 호흡 부전, 쇼크, 미숙아, 저체중 등의 경우 환자 조정 점수가 자주 추가됩니다. Aristotle 점수가 20을 초과하면 높은 절차 사망률과 상관관계가 있습니다. 20을 초과하는 점수는 종종 Norwood 절차에서 나타납니다. Aristotle 점수는 수술 전 계산되어 부모에게 상담하고 현실적인 기대를 제공하는 데 사용될 수 있습니다.

형성저하성 좌심 증후군의 합병증

1단계 Norwood 합병증 BT 션트 혈전증은 폐 혈류를 감소시키고 생명을 위협하는 저산소증을 초래합니다. BT 션트를 통한 과도한 폐 혈류로 인한 관상동맥 도둑질은 불충분한 전신 관류를 초래하여 갑작스러운 사망을 초래할 수 있습니다. 부정맥 호흡 부전 출혈 감염 신장 기능 장애 2단계 폐 혈류 감소로 인한 저산소증 및 심박출량 감소 부정맥 혈전 색전증 사건 3단계 Fontan 생리학의 실패 심방 부정맥 플라스틱 기관지염 (3%에서 10%) 단백질 손실 장병증 (1%) 간 울혈, 간경변, 간세포 암종의 위험 증가 폐 혈전 색전증 사건

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

형성저하성 좌심 증후군은 태아 초음파를 통한 정기 검사에서 가장 흔히 진단되는 심장 병변 중 하나입니다. 진단이 되면 부모는 출생 후 수술 옵션과 편안한 돌봄만을 선택할 수 있는 옵션에 대한 상담과 교육이 필요합니다. 이러한 민감한 대화에는 심장 전문의와 사회복지사가 참여하여 부모를 가족 지원 그룹으로 안내할 수 있습니다. 형성저하성 좌심 증후군 진단 후 임신 중절을 선택하는 비율은 12%에서 48% 사이로 보고되었습니다. 출생 후 3단계 수술을 진행하기로 선택한 부모는 연속적인 태아 심장 검사를 통해 면밀히 관찰되고 소아 심장 센터 근처에서 산과 진료를 받아야 합니다. 산부인과 의사, 심장 전문의, 심장 외과 의사, 신생아 전문의, 마취과 의사는 모두 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아의 출생 전에 계획을 세우기 위해 상호 전문 팀으로 협력해야 합니다. 출생 직후 이러한 환자를 구하기 위해 긴급 심방 중격 절개술이나 ECMO(체외막 산소화) 삽관이 필요할 수 있습니다. 일반적으로 형성저하성 좌심 증후군을 가진 신생아는 조산의 위험이 더 높습니다. 국립 소아 심장학 품질 개선 협력체와 단일 센터 연구의 데이터에 따르면, 출생 후 진단된 경우보다 출생 전 형성저하성 좌심 증후군 진단을 받은 신생아가 더 일찍 출생하는 것으로 나타났습니다. 이는 자궁 내 태아 사망에 대한 우려 때문으로 생각됩니다. 그러나 다른 조기 출산의 징후가 없는 경우 39주 임신까지 기다리는 것이 권장됩니다. 이 환자들은 각 수술 단계 전후로 중증 질환을 앓고 있으며, 신생아 및 ICU 간호사, 중환자 전문의, 심장 전문의, 심장 외과 의사, 영양사, 호흡 치료사, 마취과 의사, 약사로부터 개방적인 의사소통과 전문화된 치료가 필요합니다. 심장 병변, 수술 수리 및 각 수리 단계와 관련된 생리적 변화에 대한 지식은 이러한 유아의 생존에 중요합니다. 각 분야는 자신의 전문 분야에 해당하는 기능을 수행하지만, 전체 팀이 환자에 대한 최신 정보를 공유하여 모든 팀원이 동일한 정보를 바탕으로 작업할 수 있도록 해야 합니다. 이는 더 나은 결과로 이어집니다. [레벨 5]