Patients with hepatocellular carcinoma or advanced solid tumor with liver lesions receive recombinant vesicular stomatitis virus expressing interferon beta intratumorally in a single tumor location on day 1.

Laboratory Biomarker Analysis

Pharmacological Study

Recombinant Vesicular Stomatitis Virus-expressing Interferon-beta

Patients with advanced solid tumor with subcutaneous/cutaneous lesions receive recombinant vesicular stomatitis virus expressing interferon beta intratumorally in up to 5 cutaneous, subcutaneous, or soft tissue tumor lesions on day 1.

Patients receive recombinant vesicular stomatitis virus-expressing interferon-beta and tyrosinase related protein 1 IT and IV over 30-60 minutes 2-4 hours later on day 1.

Recombinant Vesicular Stomatitis Virus-expressing Interferon-beta and Tyrosinase Related Protein 1

Patients receive recombinant vesicular stomatitis virus-expressing interferon-beta and tyrosinase related protein 1 IT and IV over 30-60 minutes 2-4 hours later on day 1. Cycle 1 continues for 28 days, with subsequent cycles repeating every 21 days in the absence of disease progression or unacceptable toxicity.

Biopsy Procedure

Biospecimen Collection

Bone Marrow Biopsy

Computed Tomography

Positron Emission Tomography

Recombinant Vesicular Stomatitis Virus-expressing Human Interferon Beta and Sodium-Iodide Symporter

Single Photon Emission Computed Tomography

Ruxolitinib

Bone Marrow Aspiration

Multigated Acquisition Scan

Echocardiography Test

Cyclophosphamide

ipilimumab

Nivolumab

PTCL patients receive cemiplimab IV over 30 minutes on day -3, ipilimumab IV over 30 minutes on day -3, VSV-hIFNβ-NIS IV over 30-60 minutes on day 1, and ruxolitinib PO on days 2-6 in the absence of disease progression or unacceptable toxicity. Patients also undergo PET/CT at baseline and then as clinically indicated, biopsy, and blood, buccal cell, and urine sample collection throughout the study. Patients undergo echocardiography or MUGA scan during screening as well as optional biopsy of imaging positive area on study.

Cemiplimab

BCL patients receive VSV-IFNbeta-NIS IV over 30 minutes on day 1 and ruxolitinib PO on days 2-6 in the absence of disease progression or unacceptable toxicity. Patients also undergo PET/CT during screening and as clinically indicated thereafter, bone marrow aspiration and biopsy, tumor or lymph node biopsy, and collection of blood, buccal cells, and urine throughout the study. Patients undergo echocardiography or MUGA scan during screening as well as optional biopsy of imaging positive area on study.

PTCL patients receive VSV-IFNbeta-NIS IV over 30 minutes on day 1 and ruxolitinib PO on days 2-6 in the absence of disease progression or unacceptable toxicity. Patients also undergo PET/CT during screening and as clinically indicated thereafter, bone marrow aspiration and biopsy, tumor or lymph node biopsy, and collection of blood, buccal cells, and urine throughout the study. Patients undergo echocardiography or MUGA scan during screening as well as optional biopsy of imaging positive area on study.

Clinical Trials Referral Office

Javier L. Munoz, M.D.

Nora Bennani, M.D.

Joselle Cook, M.B.B.S.

Wound debridement will be performed, followed by the application of temporary allogeneic skin grafts for 3-5 days. The allografts will then be removed, and the GMEB-SASS grafts will be applied.

Genetically Modified Epidermolysis Bullosa Self-Assembled Skin Substitute (GMEB-SASS)

Hanna Fadzeyeva

Pope Elena, MD, FRCPC

Elena Pope, MD, FRCPC

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">후천성 수포성 표피박리증은 가벼운 외상에도 반응하여 쉽게 피부가 물집을 일으키는 드문 자가 면역 질환입니다. 후천성 수포성 표피박리증은 매우 드문 면역수포성 질환이지만 우리나라에서는 외국보다 비교적 환자가 많아서 천포창, 유천포창 다음으로 환자가 많습니다. 평균 발병나이는 약 47세로 성인이 된 후에야 발병하는 것이 선천성 수포성 표피박리증과 다르며 여성에서 약간 더 호발하는 경향이 있습니다. 물집은 손, 발, 무릎, 팔꿈치 및 엉덩이에 자주 발생합니다. 심한 경우 입, 코 및 눈을 침범하기도 합니다. 후천성 수포성 표피박리증은 유전되지 않으며 질환은 대개 성인이 되어서 발생합니다. 질환의 완치 방법은 없고, 피부를 보호하고 수포 형성을 막고 치유를 촉진하는 대증요법이 주된 치료 방법입니다. 면역 억제제는 신체의 자가 면역 반응을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.&nbsp;<br>후천성 수포성 표피박리증과 관련이 있는 질병으로는 염증성 장 질환(크론병, 궤양성 대장염)과 전신성 홍반성 루푸스가 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">피부는 표피세포가 몇 개의 층을 이루고 있는 표피층과 많은 신경과 혈관을 함유하는 섬유조직으로 이루어진 진피층으로 나눌 수 있습니다. 이 표피와 진피 사이에는 기저막이 있으며 기저막의 바로 아래엔 콜라겐으로 이루어진 고정원 섬유가 있어서 기저막과 진피를 연결시키고 있습니다.&nbsp;<br><br>후천성 수포성 표피박리증 환자는 이 콜라겐 중 특정 유형의 콜라겐에 대한 자가항체가 만들어져서 이 자가항체가 콜라겐과 결합하여 수포를 유발하게 되는 것으로 생각됩니다. 하지만 이러한 자가면역질환이 발생하게 되는 질환의 근본적인 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">후천성 수포성 표피박리증 환자들의 증상은 어린 시절에는 거의 나타나지 않고 보통 30 ~ 40세의 중년 성인의 나이에 발생합니다. 증상의 정도는 환자들마다 다를 수 있으며 몇 가지 다른 방식으로 나타납니다.&nbsp;<br><br>이 질환의 피부병변은 다양한 형태로 나타나는데 염증성 수포와 비염증성 수포성 병변 그리고 점막의 미란과 궤양성 병변 등이 있으며 이들이 혼합되어 보이는 병변을 나타내기도 합니다. 이 중 비염증성을 고전적 후천성 수포성 표피박리증 타입이라고 합니다. 염증성의 수포성 병변은 소양감을 가지고 대개 반흔을 남기지 않지만 외상 유도형의 비염증성 수포는 흔히 위축성 반흔을 남깁니다. 염증성의 병변은 특정 호발 부위없이 어디에나 발생할 수 있으나, 외상 유도성 비염증성 수포는 손, 발 또는 하지나 무릎의 노출부 등 일상생활 중 물리적 자극을 쉽게 받을 수 있는 부위에서 발생됩니다.<br><br><img alt="후천성 수포성 표피박리증" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s486_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>점막 병변으로는 구강 점막의 미란이나 궤양성 병변이 가장 흔히 발견되지만 식도, 비강, 후두, 인두, 성기나 항문 등에서도 비슷한 병변이 발생할 수 있습니다. 이들 점막 병변의 경우는 반흔성 유천포창에서와 증상이 비슷하며 심할 경우에는 식도협착이나 실명등의 합병증을 유발할 수도 있습니다.<br><br>이외에도 다양한 성격의 병변이 나타날 수 있으며 어떤 형태로 나타나든 전신 다발성으로 광범위한 피부 및 점막의 병변을 보일 수도 있고, 혹은 국소적으로 발생하여 가벼운 증상만 나타내다가 치유되는 경우도 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">1) 조직검사소견<br>피부 병변을 조직 검사하여 현미경으로 관찰해 보면 표피아래에 형성된 수포를 확인할 수 있습니다. 조직이 염증성 수포라면 여러 염증세포의 심한 침윤을 볼 수 있으나 비염증성 병변의 조직에선 동일한 수포성 변화는 있으나 염증소견은 미약합니다.&nbsp;<br><br>2) 면역형광검사<br>이 질환 또한 자가항체에 의한 면역 수포성 질환이므로 면역형광검사를 시행하여 환자의 피부나 혈액내에서 자기 자신을 공격하는 항체가 조직에 침착되어 있는 소견을 확인할 수 있습니다. 수포성 유천포창과 감별하기 위해 고농도의 식염수로 표피와 진피를 분리한 피부로 간접면역형광검사를 시행하게 되는데 수포성 유천포창 환자의 항체는 표피 쪽에 침착하는데 반해 후천성 수포성 표피박리증 환자의 항체는 진피 쪽에 침착하는 것으로 구별할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">이 질환은 다른 자가면역 피부 질환에 비해 치료가 어려운 편입니다.&nbsp;<br>염증성 장질환을 동반하지 않은 환자에서는 항염증제로서 경구 콜히친이 첫 번째 치료법입니다. 일부 환자에서는 항균성 물질인 댑손이 도움이 될 수 있습니다. 면역 억제제로 경구 사이클로스포린 A에 반응이 있을 수 있으나 신독성이 있어 사용이 제한되는 경우도 있습니다.&nbsp;<br><br>비염증성 수포 즉 고전적인 형태의 후천성 수포성 표피박리증의 경우에는 부신 피질호르몬제, azathioprine, mycophenylate mofetil과 같은 면역 억제제를 치료에 시도해 보지만 효과는 그리 만족스럽지 않습니다.<br><br>염증성 병변의 경우에는 부신피질호르몬제로써 비교적 좋은 효과를 볼 수도 있으나 그 효과는 일정치 않습니다. 추가적으로 대량의 면역글로불린을 정맥주사하거나 Rituximab과 같은 약물도 고려할 수 있습니다. 후천성 수포성 표피박리증 환자는 가능하면 접촉 스포츠를 피하고 피부에 직접적인 신체적 외상을 피하고 계획 된 신체 활동시 보호복장을 착용하여 병변을 미리 방지하는 것도 중요합니다. 경구 병변이 있는 환자는 견과류 등의 단단한 음식을 피해야 합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1.&nbsp;<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6360/epidermolysis-bullosa-acquisita" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6360/epidermolysis-bullosa-acquisita</a><br>2.&nbsp;<a href="http://www.orpha.net" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.orpha.net</a><br>3.&nbsp;<a href="https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2018.00362/full" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2018.00362/full</a><br>4.&nbsp;<a href="https://www.dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa-acquisita/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa-acquisita/</a></div></body></html>

개요후천성 수포성 표피박리증은 가벼운 외상에도 반응하여 쉽게 피부가 물집을 일으키는 드문 자가 면역 질환입니다. 후천성 수포성 표피박리

후천성 수포성 표피박리증

Acquired epidermolysis bullosa

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>흉터유사천포창은 점막과 피부에 수포 및 미란성 병변을 일으켜 결국 흉터를 형성하게 되는 드문 만성 자가면역성 피부 질환입니다. 주로 침범되는 부위는 구강점막, 눈의 결막 등과 같은 점막부위라서 점막 유사천포창(Mucous membrane pemphigoid)라고도 불립니다. 수포 병변은 결국 호전되지만 이 후 진행하는 흉터 형성으로 인해 심한 후유증을 남기기도 합니다.<br>정확한 통계는 알려져 있지 않지만, 매우 드문 질환으로서 매년 약 백만 명 당 한 명씩 이환 되는 것으로 추측됩니다. 주로는 60대 전후로 많이 발생하며, 남성보다는 여성에서 1.5배에서 2배 정도 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 병의 경과는 매우 만성적이며 재발하는 경향이 있어 5년 이상의 장기적인 추적과 치료를 요하는 경우가 많습니다. 눈이나 인두 점막의 경우는 흉터로 인한 비가역적인 후유증을 남길 수 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>본 질환은 자가 면역과 관련이 있습니다. 자가면역이란 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 우리 몸의 자연적인 방어체계가 외부 물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 현상을 말합니다. 항체가 이러한 자가면역에 관여하는 경우 자신의 조직을 공격하는 항체를 자가항체라고 합니다.<br>흉터유사천포창에서는 자가항체가 피부의 구성성분 중 표피와 진피를 연결해주는 기저막 성분을 공격하는 것으로 알려져 있습니다. 기저막이란 피부의 바깥층인 표피와 진피 부분을 내부 조직과 연결시켜서 부착시키는 아교와 같은 역할을 하는 막을 말합니다. 상기의 기저막은 여러 가지 물질들로 구성되어 있는데, 그 중 흉터유사천포창의 자가항체가 공격하는 표적, 즉 항원으로는BPAG2 180kD, laminin-5, integrin β4, M168, 제 VII형 콜라겐 등이 있습니다. BPAG2라는 물질은 다른 수포성 질환인 수포성 유사천표창(bullous pemphigoid) 및 임신성 유사천포창(pemphigoid gestationis)의 자가항원이기도 한데, 자가항체가 BPAG2 단백의 어느 부위를 공격하느냐에 따라 임상증상이 다르게 나타나는 것으로 추측됩니다. 눈을 침범하는 경우에는 integrin β4에 대한 자가항체의 생성이 원인입니다. 몇몇 환자에서 눈의 병변은 백내장 수술과 같은 안구 수술 후 유발되는 것으로 보고되었습니다. 이러한 자가면역이 나타나는 이유는 아직 밝혀져 있지 않지만, 다른 자가면역질환과 마찬가지로 환경적요인, 유전적요인 등이 관여할 것으로 생각됩니다. 이와 관련된 환경적 요인으로는 여러 가지 바이러스 감염과 약물이 있습니다. 드물긴 하지만 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome) 같은 심한 점막손상 후에 발생한 예도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>흉터유사천포창은 피부와 점막에만 증상이 나타나는 피부질환입니다. 흉터유사천포창의 전형적인 병변은 수포성 병변으로, 발생과 동시에 파열되어 미란의 소견을 보이다가 치유되면서 흉터를 남길 수 있습니다.<br>가장 흔히 병변이 형성되는 부위는 구강점막으로 약 90%의 경우에서 발견되며, 그 다음으로 결막과 같은 눈의 점막으로 약 70%의 환자에서 침범소견을 볼 수 있습니다. 그 외에도 인후두, 식도, 성기부위, 항문 등의 점막에도 발생하며, 약 10-20%에서 피부에 병변을 나타나게 되는데 주로는 두피, 얼굴, 상부 체간 등에 분포합니다. 각 부위별로의 증상을 자세히 살펴보면 다음과 같습니다.<br><br>▶ 구강 점막: 구강은 가장 흔히 병변이 나타나는 부위이기도 하고, 가장 먼저 병변이 나타나는 부위이기도 합니다. 구강 병변의 경우 흔히 잇몸을 중심으로 상피탈락성 치은구내염(desquamative gingivostomatitis), 즉 잇몸의 점막이 벗겨지는 형태로 나타납니다. 잇몸, 입천장, 볼의 점막 모두에서 증상이 나타날 수 있습니다.<br>병변의 초기에는 잇몸이 붓고 붉어지며, 양치질 후 잇몸에서 피가 나는 등 비특이적인 증상을 보이다가, 병이 진행되면 수포와 미란, 궤양 등을 관찰할 수 있습니다. 다른 구강점막에도 수포가 형성될 수 있으나 쉽게 터져 미란, 궤양, 반흔으로 보이게 됩니다. 심한 경우는 입안 점막끼리 유착(adhesion)이 되기도 하고 치주염, 충치 등의 치과적 문제를 일으키기도 합니다. 흉터유사천포창은 구강에만 병변이 국한되어 나타날 수도 있습니다.<br><br>▶ 눈: 눈의 결막은 두 번째로 흔하게 침범되는 부위로서 대개는 양측성으로 나타나지만 초기에는 일측성으로 시작하는 경우도 있습니다. 일측성으로 시작하는 경우 약 2년 내에 양측성으로 진행합니다. 질병의 초기에는 작열감, 이물감, 눈물, 햇볕 눈부심, 건조증상 등의 비특이적인 증세를 보이지만, 결국에는 다른 부위에서와 마찬가지로 흉터, 유착, 결막의 섬유화 등을 초래하게 됩니다. 하지만 다른 부위에서처럼 수포가 보이는 경우는 드뭅니다.<br>흉터유사천포창이 진행되면 안검 (눈꺼풀) 결막과 안구결막이 유착되는 안검 유착(symblepharon) 현상이 나타날 수 있고, 이외에도 안검외반(ectropion, 눈꺼풀이 뒤집혀 안구결막이 외면으로 노출된 상태), 안검내반(entropion, 눈꺼풀이 안구안쪽으로 말려 들어간 상태), 속눈썹증(trichiasis, 속눈썹이 안구 안쪽을 향해 나거나 굽어 있는 상태), 각막궤양 등의 소견이 나타날 수 있으므로 안과적 검진이 필요합니다. 심한 경우 각막 혼탁등으로 인한 실명을 초래할 수 있습니다. 초기의 미세한 결막의 흉터는 별 증상이 없고 안과 의사의 특수 검사로만 진단이 가능할 수 있습니다.<br><br>▶ 기타 점막: 비인두 점막을 침범하였을 경우 점막의 염증 때문에 점액의 과다분비, 코피, 만성 부비동염 등의 증세를 나타낼 수 있으며, 후두나 기관지 병변은 목쉼, 인후염, 발성 장애 또는 호흡장애를 초래할 수도 있습니다. 식도를 침범하였을 경우는 이차적인 협착을 초래하여 연하곤란, 체중감소, 흡인성 폐렴 등이 생길 수 있습니다. 그 외에 요도, 직장 및 항문, 질 등에도 침범될 수 있어서 수포, 미란, 협착 등의 증세가 나타날 수 있습니다. 후두나 식도의 경우 병변이 치유되면서 진행성 흉터가 생기는 경우는 내강이 좁아질 수 있어 식도 협착, 후두하 협착등의 위험한 후유증이 남을 수 있습니다.<br><br>▶ 피부: 피부 병변은 약 10-30%에서 나타나며, 두피, 얼굴, 상부 체간 등에 분포합니다. 홍반성 혹은 두드러기성 피부 위에 작은 수포 및 물집이 잡혀 미란, 반흔, 가피, 궤양을 형성합니다. 흉터를 형성하며 피부색의 변화가 생길 수 있고, 두피에 발생한 경우는 국소적인 탈모를 유발할 수 있습니다. 피부에 나타나는 수포의 수와 범위는 다른 자가면역성 수포성질환인 천포창이나 수포성 유사천포창 보다는 대개 적은 편이며, 재발 시에는 때때로 같은 부위에 나타납니다.<br><br>▶ 다른 질환과의 관련: 항에필리그린(anti-epiligrin) 점막 유사천포창은 에필리그린에 대한 IgG 자가항체를 가지는 경우로 20-30%에서 내부장기의 악성종양을 동반한 경우도 있습니다.</p><br><img alt="흉터 유사천포창의 특징적 병변 그림. 눈 부분의 안검유착, 결막섬유화과 입 안의 유착에 따른 반흔" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810644.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>흉터유사천포창은 반드시 피부과 전문의에 의해 진단되어야 합니다. 치료가 빠르면 빠를수록 증상의 악화, 후유증을 미연에 막을 수 있으므로 조기진단이 매우 중요합니다. 비슷한 임상소견 및 검사소견을 보여 감별해야 할 질환들로는 수포성 유사천포창, 임신성 유사천포창, 천포창(pemphigus), 후천성 수포성 표피박리증(epidermolysis bullosa acquisita), 선상 IgA 수포성 표피박리증(Linear IgA bullous dermatosis), 수포성 다형홍반(bullous erythema multiforme), 베체트 병, 스티븐스-존슨 증후군 등이 있습니다. 흉터유사천포창을 진단할 때 필요한 검사들로는 다음의 검사들이 있습니다.<br><br>▶ 피부과 전문의에 의한 시각적 검사: 점막에서 미란/수포성 또는 흉터를 남기며 경과하는 임상 소견이 진단에 중요<br><br>▶ 조직 생검: 전형적인 부위에서 국소마취를 한 후 파괴되지 않은 물집을 포함하여 피부 생검을 합니다. 생검 조직을 현미경으로 검사하면 표피하 수포(subepidermal blister) 및 여러 가지 염증세포의 침윤을 관찰할 수 있습니다.<br><br>▶ 직접면역형광검사(direct immunofluorescence study): 흉터유사천포창 같은 자가면역성 수포성 피부질환에서는 임상소견 및 일반적인 조직검사만으로는 정확한 진단을 내릴 수 없어 면역형광검사가 필수적입니다. 시행하는 방법은 국소마취 후 피부생검을 하는 것까지는 일반적인 조직 생검과 비슷하지만, 생검 조직을 단순히 일반현미경으로 보는 것이 아니라 조직 안에 붙어있는 항체를 형광색소를 통하여 봄으로써, 항체나 항원이 어느 위치에 어떻게 분포하는 지를 확인하여 진단을 하는 검사법입니다. 기저막대에서 선상으로 IgG와 보체 (C3)의 침착소견을 확인하는 것이 진단에 도움을 줄 수 있습니다.<br><br>▶ 기타 검사: 간접면역형광검사, 효소면역측정법(ELISA) 등</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>흉터유사천포창은 만성적이고 진행성인 질환이며, 자연 치유되는 경우는 매우 드뭅니다. 비록 천포창이나 수포성 유사천포창 같은 다른 수포성 질환보다는 이환 되는 피부의 범위가 작은 편이지만, 흉터을 형성하여 여러 가지 후유증을 남길 수 있고, 이러한 흉터는 한번 형성되면 다시 회복되지 않으므로 초기에 치료하는 것이 중요합니다.<br>침범된 병변의 부위와 심각도, 진행 속도에 따라 치료가 결정되어야 하며 치과, 안과, 이비인후과, 피부과 등의 복합적인 협진이 요구됩니다.<br>본 질환은 병변이 나타난 부위와 그 증상에 따라 여러 가지 방법으로 치료할 수 있습니다. 구강 점막이나 피부의 가벼운 증상은 코르티코스테로이드(부신피질 호르몬)의 병변 내 주사, 점적, 가글 또는 도포로 치료할 수 있습니다. 구강점막에 사용할 경우에는 침 및 점액의 분비가 줄어드는 취침 전에 사용하는 것이 좋습니다. 그러나 증상이 가볍지 않은 경우에는 전신성 코르티코스테로이드를 사용할 수 있습니다.<br>이와 함께 경미한 경우는 염증 반응에 영향을 주는 항균제 중 하나인 답손(dapsone)을 사용하기도 합니다. 테트라사이클린(tetracycline) 등의 항균제와 니코티나마이드(nicotinamide, vitamin B3)의 병합 사용도 효과를 보였다는 보고가 있습니다. 증상이 비교적 심한 경우에는 전신성 코르티코스테로이드와 함께 사이클로포스파마이드, 아자티오프린 등과 같은 면역억제제를 병용할 수 있습니다. 특히 눈을 침범한 빠르게 진행하는 흉터유사천포창에는 이와 같은 방법으로 치료받는 것이 좋습니다. 만성적으로 종양괴사인자 (TNF-alpha)의 발현이 증가되어 있는 것과 관련하여 길항제인 etanercept가 효과를 보였다는 보고도 있습니다. mycophenolate mofetil, cyclosporine, thalidomide 등을 병용할 수도 있고, 면역 글로불린 정주요법도 시행할 수 있습니다.<br>또한 피부병변이 심한 경우 이차적인 피부감염의 가능성이 있기 때문에 항생제 국소도포 및 적절한 소독이 필요하며, 이차감염이 의심될 시에는 전신적 항생제 투여가 필요합니다. 전술한 바와 같이 눈, 비인두, 식도 및 기타 점막부위를 침범하였을 경우 여러 가지 후유증을 남길 수 있기 때문에, 필요에 따라서는 안과 및 외과적 처치를 함께 받아야 하며 실명이나 식도유착과 같은 합병증을 예방하기 위한 노력이 요구됩니다. 후두 협착이 발생하여 호흡 곤란이 유발될 경우 기관절개술 등이 사용될 수 있고, 식도 협착의 경우에도 수술적 치료가 도움이 될 수 있습니다. 안검내반이나 외반이 동반된 경우도 안과적 수술 치료가 필요합니다.<br>일반적으로 치료기간은 수포성 유사천포창의 경우보다 길고, 재발하는 경향이 있으며 5년 이상의 장기적인 추적과 치료를 요하는 경우도 많습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">habif: Clinical Dermatology, 5th ed. The pemphigoid group of diseases<br>제 5판 피부과학.대한피부과학회. 여문각. 2008.<br><br>http://www.emedicine.com/derm/topic79.htm<br>https://rarediseases.org/gard-rare-disease/5913/cicatricial-pemphigoid/</div></body></html>

검사소견을 보여 감별해야 할 질환들로는 수포성 유사천포창, 임신성 유사천포창, 천포창(pemphigus), 후천성 수포성 표피박리증(epidermolysis bullosa acquisita), 선상 IgA 수포성 표피박리증(Linear I

흉터유사천포창

Cicatricial pemphigoid

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<dl class="v3-editor-content-dictionary">
<dt>단장 증후군이란</dt>
<dd>단장 증후군은 소장의 길이가 매우 짧아, 장을 통한 적절한 영양섭취가 어려워지고, 만성 설사, 구토 및 성장 부전이 일어나는 질환입니다.</dd>
<dd> </dd>
<dd><strong><a href="rarenote://MedicalNewsDetail?id=e3b7dde6-a395-4831-ac4e-b5e92a3fc36b">질환에 대해 더 알아보기</a></strong></dd>
</dl>
<p> </p>
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질환 정보

후천성 수포성 표피박리증

흉터유사천포창

임상시험 현황

실험실 바이오마커 분석, 약리학 연구, 재조합 수포성 구내염 바이러스 발현 인터페론 베타

인터페론-베타 및 티로시나제 관련 단백질 1을 발현하는 재조합 수포성 구내염 바이러스

유전자 변형 표피박리증 자가 조립 피부 대체재(GMEB-SASS)

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