<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">후천성 수포성 표피박리증은 가벼운 외상에도 반응하여 쉽게 피부가 물집을 일으키는 드문 자가 면역 질환입니다. 후천성 수포성 표피박리증은 매우 드문 면역수포성 질환이지만 우리나라에서는 외국보다 비교적 환자가 많아서 천포창, 유천포창 다음으로 환자가 많습니다. 평균 발병나이는 약 47세로 성인이 된 후에야 발병하는 것이 선천성 수포성 표피박리증과 다르며 여성에서 약간 더 호발하는 경향이 있습니다. 물집은 손, 발, 무릎, 팔꿈치 및 엉덩이에 자주 발생합니다. 심한 경우 입, 코 및 눈을 침범하기도 합니다. 후천성 수포성 표피박리증은 유전되지 않으며 질환은 대개 성인이 되어서 발생합니다. 질환의 완치 방법은 없고, 피부를 보호하고 수포 형성을 막고 치유를 촉진하는 대증요법이 주된 치료 방법입니다. 면역 억제제는 신체의 자가 면역 반응을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.&nbsp;<br>후천성 수포성 표피박리증과 관련이 있는 질병으로는 염증성 장 질환(크론병, 궤양성 대장염)과 전신성 홍반성 루푸스가 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">피부는 표피세포가 몇 개의 층을 이루고 있는 표피층과 많은 신경과 혈관을 함유하는 섬유조직으로 이루어진 진피층으로 나눌 수 있습니다. 이 표피와 진피 사이에는 기저막이 있으며 기저막의 바로 아래엔 콜라겐으로 이루어진 고정원 섬유가 있어서 기저막과 진피를 연결시키고 있습니다.&nbsp;<br><br>후천성 수포성 표피박리증 환자는 이 콜라겐 중 특정 유형의 콜라겐에 대한 자가항체가 만들어져서 이 자가항체가 콜라겐과 결합하여 수포를 유발하게 되는 것으로 생각됩니다. 하지만 이러한 자가면역질환이 발생하게 되는 질환의 근본적인 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">후천성 수포성 표피박리증 환자들의 증상은 어린 시절에는 거의 나타나지 않고 보통 30 ~ 40세의 중년 성인의 나이에 발생합니다. 증상의 정도는 환자들마다 다를 수 있으며 몇 가지 다른 방식으로 나타납니다.&nbsp;<br><br>이 질환의 피부병변은 다양한 형태로 나타나는데 염증성 수포와 비염증성 수포성 병변 그리고 점막의 미란과 궤양성 병변 등이 있으며 이들이 혼합되어 보이는 병변을 나타내기도 합니다. 이 중 비염증성을 고전적 후천성 수포성 표피박리증 타입이라고 합니다. 염증성의 수포성 병변은 소양감을 가지고 대개 반흔을 남기지 않지만 외상 유도형의 비염증성 수포는 흔히 위축성 반흔을 남깁니다. 염증성의 병변은 특정 호발 부위없이 어디에나 발생할 수 있으나, 외상 유도성 비염증성 수포는 손, 발 또는 하지나 무릎의 노출부 등 일상생활 중 물리적 자극을 쉽게 받을 수 있는 부위에서 발생됩니다.<br><br><img alt="후천성 수포성 표피박리증" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s486_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>점막 병변으로는 구강 점막의 미란이나 궤양성 병변이 가장 흔히 발견되지만 식도, 비강, 후두, 인두, 성기나 항문 등에서도 비슷한 병변이 발생할 수 있습니다. 이들 점막 병변의 경우는 반흔성 유천포창에서와 증상이 비슷하며 심할 경우에는 식도협착이나 실명등의 합병증을 유발할 수도 있습니다.<br><br>이외에도 다양한 성격의 병변이 나타날 수 있으며 어떤 형태로 나타나든 전신 다발성으로 광범위한 피부 및 점막의 병변을 보일 수도 있고, 혹은 국소적으로 발생하여 가벼운 증상만 나타내다가 치유되는 경우도 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">1) 조직검사소견<br>피부 병변을 조직 검사하여 현미경으로 관찰해 보면 표피아래에 형성된 수포를 확인할 수 있습니다. 조직이 염증성 수포라면 여러 염증세포의 심한 침윤을 볼 수 있으나 비염증성 병변의 조직에선 동일한 수포성 변화는 있으나 염증소견은 미약합니다.&nbsp;<br><br>2) 면역형광검사<br>이 질환 또한 자가항체에 의한 면역 수포성 질환이므로 면역형광검사를 시행하여 환자의 피부나 혈액내에서 자기 자신을 공격하는 항체가 조직에 침착되어 있는 소견을 확인할 수 있습니다. 수포성 유천포창과 감별하기 위해 고농도의 식염수로 표피와 진피를 분리한 피부로 간접면역형광검사를 시행하게 되는데 수포성 유천포창 환자의 항체는 표피 쪽에 침착하는데 반해 후천성 수포성 표피박리증 환자의 항체는 진피 쪽에 침착하는 것으로 구별할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">이 질환은 다른 자가면역 피부 질환에 비해 치료가 어려운 편입니다.&nbsp;<br>염증성 장질환을 동반하지 않은 환자에서는 항염증제로서 경구 콜히친이 첫 번째 치료법입니다. 일부 환자에서는 항균성 물질인 댑손이 도움이 될 수 있습니다. 면역 억제제로 경구 사이클로스포린 A에 반응이 있을 수 있으나 신독성이 있어 사용이 제한되는 경우도 있습니다.&nbsp;<br><br>비염증성 수포 즉 고전적인 형태의 후천성 수포성 표피박리증의 경우에는 부신 피질호르몬제, azathioprine, mycophenylate mofetil과 같은 면역 억제제를 치료에 시도해 보지만 효과는 그리 만족스럽지 않습니다.<br><br>염증성 병변의 경우에는 부신피질호르몬제로써 비교적 좋은 효과를 볼 수도 있으나 그 효과는 일정치 않습니다. 추가적으로 대량의 면역글로불린을 정맥주사하거나 Rituximab과 같은 약물도 고려할 수 있습니다. 후천성 수포성 표피박리증 환자는 가능하면 접촉 스포츠를 피하고 피부에 직접적인 신체적 외상을 피하고 계획 된 신체 활동시 보호복장을 착용하여 병변을 미리 방지하는 것도 중요합니다. 경구 병변이 있는 환자는 견과류 등의 단단한 음식을 피해야 합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1.&nbsp;<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6360/epidermolysis-bullosa-acquisita" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6360/epidermolysis-bullosa-acquisita</a><br>2.&nbsp;<a href="http://www.orpha.net" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.orpha.net</a><br>3.&nbsp;<a href="https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2018.00362/full" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2018.00362/full</a><br>4.&nbsp;<a href="https://www.dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa-acquisita/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa-acquisita/</a></div></body></html>

후천성 수포성 표피박리증

Acquired epidermolysis bullosa