선천성 대동맥협착선천성 대동맥판하협착개요대동맥판막의 선천 기형은 심장의 좌심실유출로 이상으로 협착이 발생하는 질환이다. 판막을 기준으로 판막형, 판막하부형, 판막상부형이 있고, 심실내 협착이 있는 경우도 있다. 이는 다른 선천성 심질환 (대동맥궁 단절질병관리청2020. 1. 1.조회 35
이첨대동맥판막대동맥 판막의 선천성 기형개요대동맥판막의 선천성 기형은 대동맥판막의 선천성 기형으로 심장의 좌심실유출로에 이상이 발생하는 상태로 전체 선천성 심장질환의 2~6%를 차지하며 크게 협착과 폐쇄부전으로 나누어 볼 수 있습니다. 협착이 폐쇄부전 보질병관리청2020. 1. 1.조회 132
대동맥판의 선천협착대동맥 판막의 선천성 기형개요대동맥판막의 선천성 기형은 대동맥판막의 선천성 기형으로 심장의 좌심실유출로에 이상이 발생하는 상태로 전체 선천성 심장질환의 2~6%를 차지하며 크게 협착과 폐쇄부전으로 나누어 볼 수 있습니다. 협착이 폐쇄부전 보질병관리청2020. 1. 1.조회 22
대동맥판의 선천성 기능부전대동맥 판막의 선천성 기형개요대동맥판막의 선천성 기형은 대동맥판막의 선천성 기형으로 심장의 좌심실유출로에 이상이 발생하는 상태로 전체 선천성 심장질환의 2~6%를 차지하며 크게 협착과 폐쇄부전으로 나누어 볼 수 있습니다. 협착이 폐쇄부전 보질병관리청2020. 1. 1.조회 68
마르판 증후군, 마르판 증후군마르판 증후군 심혈관계 증상 치료마르판 증후군의 증상 치료에 대한 더 많은 정보를 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 마르판 증후군 심혈관계 증상 치료 마르판 증후군 골격계 증상 치료 마르판 증후군 안과적 증상 치료 마르판 증후#치료와 관리2021. 11. 18.조회 166
엘러스-단로스 증후군엘러스-단로스 증후군 치료 및 연구 소식 | 2023년 11~12월엘러스-단로스 증후군 연구는 얼마나 진행되고 있을까요? 11월부터 12월까지 두 달 동안 레어노트에서 모은 소식을 한눈에 확인해 보세요! 한눈에 보는 11~12월 EDS 최신 소식 1. 대동맥 박리의 위험성2. 심혈#치료와 관리2023. 12. 31.조회 131
원발성 폐동맥고혈압원발성 폐동맥고혈압 치료제 소식 모음 | 2023년 11월국내외 최신 치료제 정보를 매주 전달해 드리는 의학 소식, 잘 보고 계신가요? 지나간 소식을 더 편하게 보실 수 있도록, 그동안 발행된 의학 소식을 주기적으로 정리해서 전해 드리려고 해요. 원발성 폐동맥고혈압은 심장#치료와 관리2023. 12. 5.조회 129
가부키 증후군가부키 증후군 생애 주기별 관리 지침가부키 증후군은 다양한 증상이 나타나 생애 주기별 증상을 미리 확인하고, 장기적인 관리 계획을 세우는 것이 필요해요. 특히 어릴 때 나타나는 증상은 보호자가 주의 깊게 관찰해야 하며, 가부키 증후군이 의심되는 경우#치료와 관리2023. 12. 12.조회 57
대동맥의 축착대동맥의 비정상적인 혈류가 염증과 혈관벽 붕괴와 연관됨링셰핑 대학의 연구원들이 주도한 연구에서 대동맥의 비정상적인 혈류가 염증과 혈관벽 붕괴와 연관이 있다는 사실이 밝혀졌습니다. 이 발견은 더 나은 진단에 기여하고 심각하고 치명적인 합병증의 위험을 평가하는 새로운 방법을 열어줄 수 있습니다.News-Medical2024. 6. 17.조회 0
로이-디에츠 증후군고혈압과 흡연이 부르는 몸속 시한폭탄, '대동맥류'대동맥의 혈관벽이 부풀어오르는 ‘대동맥류’는 특별한 증상이 없지만 치료하지 않은 상태로 악화하면 동맥이 파열되어 사망에 이를 수 있는 위험한 질환이다. 최근 개최된 ‘대동맥이 알고 싶다’ 건강강좌에서 ...Hidoc2024. 5. 13.조회 1
마르판 증후군마판 증후군 치료를 위한 새로운 엘디엠티엑스 치료법마판 증후군(MFS)에서 대동맥의 확장, 박리 및 파열이 발생합니다. 염증은 대동맥 결함의 병인에 관여할 수 있으며, 따라서 MFS의 치료 목표가 될 수 있습니다. MFS 쥐에서 LDEMTX 치료는 염증성 인자 단백질 발현을 낮췄으며, 상업용 MTX는 거의 효과가 없었습니다.Frontiers2024. 7. 3.조회 6
이첨대동맥판막칼로 찌른듯 흉통있다면 대동맥 박리 의심을대동맥은 심장으로부터 온몸의 장기로 혈액을 내보내는 우리 몸의 가장 굵은 혈관이다. 대동맥이 찢어지면서 발생하는 대동맥박리는 절반 이상이 현장에서 바로 사망할 수 있는 매우 무서운 질환이다. 강동경희대학교병원 흉부외과 조상호 교수작게 찢어진 대동맥 내막으로 강한 압력의 혈액이 파고 들어 내막과 중막 사이를 찢으면서 생명을 위협하게 된다. 병이 시작되면 극심한 흉통을 호소하며, 심근경색과 혼동할 수 있어 감별이 중요하다. 바로 수술 안 하면, 한 달 이내 90% 이상 사망 대동맥은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로 가장 안쪽의 내막, 주로 근육으로 이루어진 중막, 그리고 가장 바깥쪽의 외막으로 구성되어 있다. 성인은 혈관 지름이 3㎝ 내외로 심장에서 시작해 머리(상행 대동맥)-가슴(하행 흉부 대동맥)-배(복부 대동맥)를 지나 양다리의 동맥으로 나뉜다. 급성 대동맥박리는 이런 대동맥의 내막이 찢어지는 질환으로, 혈액이 지나는 원래 통로와 찢어지면서 생긴 가짜 통로가 대동맥에 생기게 되고, 원래 통로를 압박하는가 하면 강한 압력으로 인해 혈관이 부풀어 오르거나 쉽게 파열되기도 한다. 약 30~40% 환자가 발생 직후 현장에서 사망할 수 있고, 상행 대동맥을 침범한 경우 병원에 도착하더라도 응급 수술이 제대로 이뤄지지 않으면 2일 이내에 50%, 생존 이후 한 달 이내에 90% 이상이 사망할 수 있는 매우 위험한 질환이다.가장 흔한 원인 고혈압, 50~60대에서 많이 발생대동맥 박리를 유발하는 여러 가지 요인 중 하나는 고혈압이다. 환자의 70~90%에서 고혈압이 동반된다. 고혈압과 노화 등으로 인해 퇴행성 변화가 오거나, 마르판 증후군, 이첨 대동맥판막 등 선천적 요인으로 대동맥벽이 약해진 경우, 대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태인 낭성 중층 괴사, 흉부 외상 등이 대동맥 박리의 원인이 될 수 있다. 50~60대에서 발병률이 가장 높고, 여성보다 남성에서 2배 더 많이 발생한다.칼로 찌르는 듯한 통증이 주요 증상 대동맥 박리가 생기면 찢어질 듯한 극심한 가슴 통증이 갑자기 시작된다. 상행 대동맥에 발생한 경우는 가슴 쪽, 하행 대동맥에서 발생한 경우 주로 어깨뼈 부위에서 느끼게 된다. 환자 대부분은 자신이 일평생 경험한 가장 심한 통증으로 꼽으며, 찢어지는 듯한, 칼로 찌르거나 도려내는 것 같은 격렬한 느낌이라고 표현한다. 상행 대동맥을 침범한 경우 경동맥이 차단될 수 있고, 이로 인해 뇌 혈류에 이상이 생기면 몸의 한쪽이 감각이 없어지거나 마비가 오는 등의 신경학적 이상이 초래된다.통증 위치 변하면 더욱 악화하는 상황, 빠른 치료 필요대동맥 박리의 주된 원인은 고혈압이지만, 대동맥 파열이 발생하여 심장이 눌리거나, 대동맥판막이 제 기능을 못 하면서 혈액이 심장 쪽으로 역류하여 급성 심부전으로 진행되면 저혈압이 생길 수도 있다. 하행 대동맥을 침범하면 척수신경으로 가는 혈류를 차단해서 하반신 마비, 장 쪽 혈관이 차단된 경우 복통 등이 나타나게 된다. 처음 통증은 매우 심하지만, 점점 나아지는 것이 특징이며 통증의 위치가 변하는 것은 대동맥 박리가 점점 악화하고 있다는 것을 의미하므로 즉시 병원에 가서 치료를 받아야 한다.상행 대동맥박리는 빠른 수술, 하행은 내과적 치료 필요일반적으로 상행 대동맥 박리는 대동맥 파열로 인한 급사의 위험이 커 초기 수술적 치료가 원칙이다. 하행 대동맥 박리는 파열 위험은 상대적으로 낮은 반면, 분지 혈관이 많아 수술 후 후유증의 위험이 크므로 내과적 치료를 하게 된다. 그렇지만 초기 내과적 치료를 시행하다가 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 분지혈관으로의 혈류가 저하되는 경우는 하행 대동맥 박리의 경우에도 수술 또는 혈관 내 스텐트 삽입술을 시행하게 된다.손상 최소화하고 찢어진 부위 인조혈관으로 대체 수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 찢어진 내막 부위를 포함한 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것이다. 급성 대동맥 박리의 수술 사망률과 치명적 합병증의 발생 빈도는 다른 어떠한 수술보다도 현격히 높은 것으로 알려져 있다. 이는 대부분 수술 전 환자의 상태가 매우 불량할 뿐 아니라 수술 자체도 위험하기 때문이다. 그러나 수술 장비와 재료, 의사들의 술기, 대동맥 응급 질환에 대한 치료 시스템이 발전하면서 상행 대동맥 박리의 수술 성적은 지속해서 개선되고 있다. 최근에는 연구에 따라 편차가 있지만, 수술 사망률이 5~20% 정도로 보고되고 있다.대동맥박리 예방의 기본은 금연과 고혈압 조절대동맥 박리를 선택적으로 예방하는 방법은 없으나, 일차 예방을 위해서는 금연과 함께 대다수 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 가장 중요하다. 또한, 마르판 증후군과 같은 유전성 결체조직 질환 또는 이엽성 대동맥 판막증을 앓는 고위험군의 경우 조직 일부가 선천적으로 약해진 상태이므로 혈압이 높으면 대동맥이 늘어나다가 어느 한순간 대동맥 박리로 진행될 수 있다. 그러므로 세밀한 추적관리를 통해서 사전에 대동맥의 확장 여부를 평가하고, 박리가 발생하기 전에 조기 치료를 위해 담당 의사와 정기적으로 상담하는 것이 필요하다.메디칼타임즈2024. 5. 13.조회 1