<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">베게너육아종증 (Wegener’s granulomatosis)은 신체 여러 부분의 혈관에 염증이 생기는 원인불명의 자가면역질환으로 특히 기도(코, 부비동, 기관지, 폐)와 신장을 침범합니다. 괴사성 호흡기육아종증 (Necrotizing respiratory granulomatosis)은 베게너육아종증을 다르게 부르는 말입니다.<br>코 점막에 궤양이 생기고, 지속되는 콧물, 부비동의 통증, 청력손실로도 이어지는 만성 중이염 등이 발생합니다. 폐를 침범할 경우 기침, 피를 토하는 기침(객혈), 늑막염이 올 수 있습니다. 신장이 침범될 경우 심각한 합병증인 신부전으로 진행될 수도 있습니다.&nbsp;<br>초기증상으로 발열, 무력감, 피로, 관절의 통증, 식욕부진, 그리고 체중감소가 나타납니다. 대부분의 경우 이 질환의 초기 증상은 40~50세에 나타나지만 어느 나이에서도 발생할 수 있으며, 환자들 중 약 15%가 19세 이전에 발병합니다. 빈도는 약 3만명-5만명 당 1명 꼴로 추정됩니다. 우리나라는 몇몇 증례보고만 있으며, 빈도는 외국보다 낮을 것으로 추정하고 있습니다.<br><br><img alt="베게너 육아종증" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s500_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">베게너 육아종증의 정확한 원인은 알려지지 않은 자가면역질환입니다. 자기 몸의 면역체계가 특정한 이유 없이 정상 신체 조직을 공격함으로 인해 생깁니다. 베게너 육아종증에서는 면역체계가 혈관 조직을 공격하여 혈관 염증을 유발시켜, 이로 인하여 조직으로 공급되는 혈류의 흐름이 감소되며 이는 허혈성 장기부전으로 이어져 증상이 나타납니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">베게너 육아종증과 관련된 증상과 예후는 개개인마다 다릅니다. 증상은 서서히 나타날 수도 있고 급성으로 갑작스럽게 나타날 수도 있습니다. 초기증상으로 발열, 무력감, 피로, 관절의 통증, 식욕부진, 그리고 체중감소가 나타납니다.<br><br>1. 호흡기 (코와 폐)<br>초기 증상은 주로 코, 부비동과 같은 상기도에 나타나며 일반적인 심한 감기 증상과 비슷합니다. 지속되는 콧물, 부비동의 통증, 피가 섞인 코의 분비물, 코의 이차 감염과 관련된 점막의 궤양, 부비동의 염증이 나타납니다. 코중격(코의 양쪽을 나누는 구조)에 구멍이 생기거나 찢어져 콧대가 내려앉아 안장(鞍裝)코가 됩니다. 또한 만성 중이염으로 인해 청력을 잃게 되는 경우도 있습니다.<br>지속되는 기침, 기침할 때 피를 토하는 증상(객혈), 호흡 곤란, 가슴의 통증, 그리고 폐를 둘러싸고 있는 얇은 막에 염증(늑막염)이 생기며, 기도가 좁아지는 성대문밑협착증(subglottic stenosis)등이 동반 가능합니다. 약 95%의 환자에서 상기도 질환이 발생하며 85-90% 환자에서 폐질환이 발생합니다.<br><br>2. 신장<br>환자의 약 75% 정도에서 신장질환이 나타나며 고혈압, 혈뇨와 단백뇨등이 동반됩니다. 치료가 지연되면 만성 신부전으로 진행하여 생명을 위협할 수 있습니다. 이 경우 투석 또는 신장이식이 필요합니다.<br><br>3. 근골격계<br>관절의 통증과 부종, 근육의 염증과 통증이 동반될 수 있습니다.<br><br>4. 눈<br>약 50% 이상의 환자에서 결막염, 공막염, 눈의 통증, 충혈, 안구 돌출, 복시, 시력의 상실 등의 이상이 생길 수 있습니다.&nbsp;<br><br>5. 피부<br>약 50% 환자에게서 구진(丘疹), 피부 궤양, 피하결절, 점상출혈, 자반(紫斑) 등의 피부 병변이 나타납니다. 일부 피부 병변은 통증을 동반합니다.&nbsp;<br><br>6. 레이노 현상 (Raynaud`s phenomenon)<br>추위에 노출되면 모세혈관이 좁아져서 손가락과 발가락으로 흐르는 혈류량이 부족하게 되고, 손가락과 발가락이 아플 정도로 차가워지는 증상이 발생합니다.&nbsp;<br><br>7. 신경계<br>말초신경병증, 몇 개의 다른 신경이 동시에 손상되는 다발성 단신경염, 중추신경의 염증 등이 발생합니다.<br><br>8. 심장<br>심장을 싸고 있는 막에 염증이 생긴 심막염, 심장 근육에 병이 생기는 심근병증, 심장 근육에 혈액을 공급하는 동맥에 염증이 생기는 관상동맥염 등이 발생합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">환자의 증상과 혈액검사 소견, 조직검사를 종합하여 진단합니다.<br>1. 혈액검사:&nbsp;<br>백혈구, 적혈구침강속도(ESR), C-반응단백질 (CRP)등의 염증 지표들이 상승되어 있으며, 항호중구세포질항체 (ANCA) 검사가 진단에 도움이 됩니다. ANCA는 백혈구에 있는 중성구의 세포질 성분에 대한 자가항체로 면역형광염색법, 효소면역측정법 등을 이용하여 검출합니다. 베게너 육아종증 환자의 대부분에서 양성으로 나타나기 때문에 ANCA 혈액검사는 이 질환이 의심될 때 도움이 됩니다. 한지만 일부 환자에서 음성으로 나타나는 경우도 있기 때문에 ANCA가 음성일 경우 이 질환을 100% 배제할 수 없습니다.&nbsp;<br><br>2. X-선 검사, CT 검사:&nbsp;<br>폐나 부비동의 특징적인 증상 (예: 부비동의 막이 두꺼워지는 것) 등을 살펴볼 수 있습니다. 부비동에 흔히 침범하는 데 부비동 CT에서는 혈관염에 의한 부비동 손상을 관찰할 수 있습니다. 폐에도 침범하여 결절이나 공동을 형성하는 것을 흉부 CT에서 확인할 수 있습니다.<br><br>3. 조직검사:&nbsp;<br>베게너 육아종증을 포함한 혈관염을 확진할 수 있는 방법입니다. 혈관염의 침범이 의심되는 장기에서 검사의 위험성과 이득을 고려하여 검사를 진행합니다. 일반적으로 부비동, 폐, 콩팥, 하지 신경에서 생검을 시생합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료가 지연될 경우 돌이킬 수 없는 장기 손상이 초래 될 수 있기 때문에 진단 후 가급적 치료를 시작해야 합니다. 코르티코스테로이드등의 부신피질호르몬과 면역억제제를 병용하여 전신 및 장기의 염증을 신속히 억제하는 장시 손상을 막는 것이 치료 원식입니다. 약물의 종류와 용량은 환자의 증상과 침범 범위에 따라 결정됩니다.&nbsp;<br><br>중증의 환자에서 면역억제제로 시클로포스파마이드(cyclophosphamide)또는 리툭시맙(rituximab)을 투여하기도 합니다. 급성기 치료 후에는 질환의 재발을 막기 위해 메토트렉세이트(methotrexate)나 아자티오프린(azathioprine)과 같은 약제를 사용하기도 합니다. 이러한 면역억제제를 투약하는 경우 백혈구 감소증이 생기기도 하고, 감염의 위험이 높아지므로, 개인 위생에 주의해야 합니다.&nbsp;<br>증상이 호전되면 약물을 서서히 줄여 나가고, 3-5년 이상 증상이 없으면 치료를 중단할 수도 있지만 질환이 재발할 수 있으므로, 류마티스내과 의사와 신중하게 결정해야 합니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">KCR Textbook of Rheumatology 류마티스학, 제 2판. 대한류마티스학회 편. 군자출판사, 2014.<br><a href="https://search.medscape.com/search/?q=wegener%27s%20granulomatosis&amp;" target="_blank" title="새창으로 열림">https://search.medscape.com/search/?q=wegener%27s%20granulomatosis&amp;</a><br><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7880/granulomatosis-with-polyangiitis" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7880/granulomatosis-with-polyangiitis</a><br><a href="https://www.orpha.net" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.orpha.net</a><br><a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/wegeners-granulomatosis/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/rare-diseases/wegeners-granulomatosis/</a></div></body></html>

관에 염증이 생기는 원인불명의 자가면역질환으로 특히 기도(코, 부비동, 기관지, 폐)와 신장을 침범합니다. 괴사성 호흡기육아종증 (Necrotizing respiratory granulomatosis)은 베게너육아종증을 다르게 부르는 

괴사성 호흡기육아종증

Wegener granulomatosis

베게너육아종증

 베게너육아종증(Wegener granulomatosis)은 소-중혈관 괴사성 혈관염으로, 항호중구세포질항체(ANCA) 관련 혈관염(AAV)이라는 광범위한 질환 스펙트럼의 일부입니다. AAV에는 베게너육아종증, 미세

베게너육아종증의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">항중성구세포질항체 (Antineutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)-연관 혈관염은 두 가지의 주요 신드롬을 포함하는데, 하나는 과거 Wegener's 육아종증 이라 불렸던 다발혈관염을 동반한 육아종증과 다른 하나는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)입니다. 이들의 원인은 알려져 있지 않으며, 이 질환을 하나의 질환으로 보아야 할 지, 항중성구세포질항체 (ANCA)가 어떤 역할을 하는지에 대해 논란이 있습니다.&nbsp;<br>현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 염증성, 괴사성, 전신성의 혈관염으로, 주로 이환되는 혈관은 여러 장기에 존재하는 작은 동맥, 세동맥, 세정맥 등과 같은 작은 혈관들입니다.<br>유병률은 알려져 있지 않으며, 현미경적 다발혈관염은 미국을 기준으로 연간 대략 1/100,000명이 발생하며, 평균연령은 50-60세입니다. 소아(&lt;10 세)의 현미경적 다발혈관염은 매우 드뭅니다.<br>&nbsp; <img alt="다발형관염의 분류 그림-중등도혈관 혈관염(다발성 동맥염,가와사키병),면역복합체 소혈관 혈관염(한랭혈관염,Henoch0Schonlein,저보체성 두드러기 혈관염),대혈관 혈관염(타카야수 동맥염,거대세포 동맥염),ANCA 연관 소혈관 혈관염(현미경적 다발혈관염,웨게버의 육아종성 다발혈관염,척-스트라우스병)" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/img/dis_dtl/RA201810038.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">현미경적 다발혈관염 (Microscopic polyangiitis)은 항중성구세포질항체 (ANCA)와 연관된 자가면역성 질환으로, 면역복합체의 침착이 없거나 아주 적은 질환입니다. 항중성구세포질항체(ANCA)는 호중구와 단핵구를 활성화시켜 혈관벽을 공격한다는 연구결과들이 있습니다. 감염원이 있다면 이 질환을 유발시킬 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">현미경적 다발혈관염은 장기에 상관없이 대개 작은 혈관들을 침범하며, 중간 크기의 동맥을 침범하는 경우는 드뭅니다. 증상은 매우 다양하며 특징적이지 않습니다. 처음에 빠르게 나타나는 증상들은 전신적인 염증 소견으로 발열, 관절통, 근육통, 식욕저하 등이 있습니다. 질환이 진행할수록 90%의 환자들은 신장이 침범으로 인해 저면역 괴사성 초승달사구체신염(pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)이 생기며, 이것은 당장 치료하지 않으면 매우 빠른 진행을 나타낼 수 있습니다. 폐포출혈이나 흉막삼출 등의 폐 침습은 흔히 나타나며, 호흡곤란, 기침, 객혈의 증상으로 나타납니다. 가장 심각한 증상은 폐와 신장의 침범이 함께 나타나는 폐신장 증후군(pulmonary-renal syndrome)입니다. 위장관의 침범은 복통, 오심, 구토의 증상을 보일 수 있으며, 복막염이나 허혈, 천공이 동반된다면 생명이 위험할 수 있습니다. 신경학적 증상은 피부와 근골격계의 통증과 염증을 보이며, 눈의 침범이 있다면 공막바깥염, 포도막염, 망막혈관염 등이 나타납니다. 심혈관계의 침범은 드뭅니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단은 매우 까다롭고 다른 질환들을 배제함으로서 이루어 집니다. 항중성구세포질항체 (ANCA)를 검출하는 것이 유용한 혈청학적 표지자입니다. 대개 50%의 환자에서 myeloperoxidase (MPO)-ANCA를 가지며, 40%에서 proteinase 3 (PR3)-ANCA, 그리고 10%에서는 ANCA가 음성입니다. 혈액검사에서는 CRP의 증가, 백혈구증가증, 빈혈을 보일 수 있으며, 소변검사에서는 단백뇨, 혈뇨, 백혈구뇨 등이 나타납니다. 신장, 폐, 피부의 조직검사도 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 조직학적으로는 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis)은 구획적 혈관괴사가 호중구와 단핵구의 침습과 함께 일어나고, 백혈구 파괴증과 피브린의 침착도 자주 일어납니다.<br>베게너 육아종증 (Wegener‘s granulomatosis), 차그-스트라우스 (Churg-Strauss) 증후군, 헤노-쇤라인 (Henoch-Schönlein) 자반증, 한랭글로블린 혈관염 등과 감별진단이 필요합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">치료는 관해유도치료, 관해유지치료, 재발치료의 3기로 나뉩니다.&nbsp;<br>관해유도 치료는 고용량 코르티코스테로이드 (corticosteroid)와 면역억제제 (cyclophosphamide나 rituximab)의 경구 혹은 정맥내 투여입니다. 심한 신장질환이나 폐포출혈을 나타내는 환자의 경우에는 혈장교환술이 도움이 될 수 있습니다.<br>관해유지요법은 아자티오프린(azathioprine)과 같이 독성이 덜한 약제를 사용합니다.<br>재발치료는 면역억제제를 증량하거나 다른 약물도 대체하여 투약합니다. 신부전의 경우에는 투석과 필요 시 신장이식을 고려합니다.<br>빠른 진단과 치료 시작으로 예후가 좋아질 수 있습니다. 관해유도 치료로 80%의 환자에서 관해가 이루어집니다. 적절한 치료를 통해 재발을 줄일 수 있습니다. 20-30%의 환자에서 관해유도 2년 이내에 재발합니다. 5년 생존율은 75-85%입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, et al. Genetically Distinct Subsets within ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2012;367:214-23.<br>Berden A, Goceroglu A, Jayne D, et al. Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis. BMJ 2012;344:e26.<br><br>https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&amp;data_id=753&amp;Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Microscopic-polyangiitis&amp;Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&amp;Disease(s)/group%20of%20diseases=Microscopic-polyangiitis&amp;title=Microscopic%20polyangiitis&amp;search=Disease_Search_Simple<br>https://rarediseases.org/gard-rare-disease/3652/microscopic-polyangiitis/</div></body></html>

개요항중성구세포질항체 (Antineutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)-연관 혈관염은 두 가지의 주요 신드롬을 포함하는데, 하나는 과거 Wegener's 육아종증 이라 불렸던 다발혈관염을 

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Microscopic polyarteritis

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