 보통천포창(Pemphigus vulgaris)은 피부와 점막 표면에 물집을 형성하는 자가면역 질환으로, 주로 세포간 

보통천포창

보통천포창의 원인, 진단, 치료 및 관리

<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다. 유병률은 약 2000~3000명 당 1명으로 추정됩니다. 천포창은 표피 내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 종류가 나뉘어 지는데 보통천포창(pemphigus vulgaris)은 가장 흔한 종류로 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환입니다. 대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생깁니다. 수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 발생될 수 있습니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다. 만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">보통천포창은 자가면역질환으로, 정확한 발생 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 자가면역이란 정상적으로 외부 항원을 공격해야 할 항체들이 환자 자신의 점막과 피부를 외부물질로 잘못 인식하여 공격하여 파괴하는 것으로 수포를 유발하게 됩니다.<br><br>보통천포창은 유전적 소인을 가지고 있는 경우에 더 잘 발생할 수 있으나, 이 질환이 유전된다는 증거는 없습니다. 사람들 사이에서 퍼지거나 전염되지 않습니다. 중증 근무력증, 흉선종이 있는 환자들에게서 천포창이 더 흔하게 발생합니다.<br><br>&nbsp;매우 드물지만 약물 중에서는 혈압약의 일종인 ACE 억제제, 혈액에서 특정 물질을 제거하는 약물인 페니실라민, 세팔로스포린 항생제, 비스테로이드성 소염제, 리팜핀이 그리고 약물 이외의 요인으로는 스트레스, 화상, 자외선 및 감염 보통천포창을 일으킬 수 있다고 보고되어 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">어린 나이에 발병하는 경우도 있으나, 대부분 평균 50-60세의 나이에 발병합니다. 환자마다 증상의 발병 및 중증도는 매우 다양하나, 보통 천포창은 대부분 구강 점막에 발생하는 수포(물집)으로 시작하며, 종종 아프타성 구내염으로 잘못 여겨지기도 합니다. 천포창의 다른 형태인 낙엽천포창과의 특징은 낙엽천포창에는 없는 점막 병변이 있는 것으로 구별할 수 있습니다.&nbsp;<br><br>구강 병변이 생긴 후 몇 주 혹은 몇 개월 이후에 (대체적으로 6개월 이내) 구강 점막 이외에 피부에도 수포가 생깁니다. 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위, 눈꺼풀의 피부에 병변이 발생합니다. 손, 발바닥 피부에는 잘 생기지 않습니다. 발생한 물집은 부드럽고 매우 쉽게 터지고 손상될 수 있으며 잘 치료되지 않습니다. 터지고 나면 미란과 통증이 동반 된 병변이 됩니다.&nbsp;<br><br>&nbsp;수포는 외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없습니다. 물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커집니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다.&nbsp;<br><br>구강 병변으로 인해 음식 섭취하기 어려울 정도로 심한 통증이 있는 경우 체중 감량과 영양실조로 이어질 수 있습니다.&nbsp;<br><br><img alt="보통천포창의 임상 양상 이미지. 구강궤양, 미란, 수포, 반점" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s481_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><img alt="천포창의 진단 그림. 피부과전문의에 의한 시각적 검사, 조직생검, 직접적인 면역형광법으로 자가항체 검사. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s481_b.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>보통천포창 환자들은 광범위한 범위에 수포가 발생합니다. 구강 점막, 피부의 특징적인 수포의 모양은 피부과 의사의 시각적 검사를 통하여 천포창을 의심할 수 있습니다. 이런 경우 좀 더 정확한 진단을 위해 의사의 종합적인 병력 청취 및 다음과 같은 검사들을 시행할 수 있습니다.<br><br>1) 조직검사 : 바늘을 이용하여 물집에서 작은 조직 샘플을 채취합니다. 현미경으로 조직을 자세히 관찰하여 진단을 확인 할 수 있습니다.&nbsp;<br>2) 화학 조직 검사 : 환자의 조직에 특정한 화학물질을 주입하여 그 반응에 따라 어떤 유형의 천포창이 수포를 일으켰는지 결정합니다.<br>3) 혈중 항체 검사 : 환자의 혈액에서 천포창에서 자가면역반응을 일으키는 항체를 확인하고 그 정도를 알 수 있습니다. 혈액에 있는 항체의 수에 따라 질병의 활동성 정도도 평가할 수 있습니다. 이로써 치료 방법에 대한 반응 평가를 통해, 치료 유지 및 수정 등의 방향을 정하는 데 도움을 줍니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">보통천포창의 수포에 대한 단일 치료법은 없습니다. 같은 치료라도 환자들의 반응은 다를 수 있으며, 치료 후 호전 되었다가 재발하는 경우도 있습니다. 치료의 목적은 감염과 같은 합병증을 피하고 완화 상태를 만들어 유지하는 것입니다. 일단 증상들이 완화되면, 스테로이드와 같은 면역억제약물의 장기 사용은 다른 부작용을 불러일으킬 수 있기 때문에 질병이 조절되는 최소 용량을 결정하는 것이 중요합니다.&nbsp;<br><br>보통천포창의 치료 방법들은 다음과 같습니다.<br>1) 스테로이드 약물 : 스테로이드는 질병의 완화에 도움이 됩니다. 그러나 스테로이드는 장기간 사용 시 체중 증가, 기분 변화 같은 부작용을 유발할 수 있습니다.&nbsp;<br>2) 면역 억제제 : 면역계의 작용을 억제하여 정상 조직을 공격하는 반응을 감소시키는 약물로, 스테로이드의 사용양을 줄일 수 있습니다. 그러나 면역 억제제는 감염 및 기타 질병의 위험을 증가 시킬 수 있습니다. 종류로는 아자치오프린, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 답손, 마이코페놀레이트 등이 있습니다.&nbsp;<br>3) 항생제 : 수포 병변을 통한 감염이 발생하는 경우 주사 혹은 경구 항생제가 필요합니다.<br>4) 항염증제 : 염증을 줄이는 효과로서 보통천포창을 포함한 여러가지 자가면역질환에서 쓰입니다.<br>5) 생물학적 제제 : 치료가 잘 되지 않는 경우 Rituximab등의 생물학적 제제가 사용되기도 합니다.&nbsp;<br>6) 정맥 면역 글로불린 요법 : 조절이 잘 되지 않는 환자에게 투약이 고려될 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">1.&nbsp;<a href="http://www.orpha.net" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.orpha.net</a><br>2.&nbsp;<a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7355/pemphigus-vulgaris" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7355/pemphigus-vulgaris</a><br>3.&nbsp;<a href="https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigus_vulgaris" target="_blank" title="새창으로 열림">https://en.wikipedia.org/wiki/Pemphigus_vulgaris</a><br>4.&nbsp;<a href="https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview" target="_blank" title="새창으로 열림">https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview</a><br>5.&nbsp;<a href="http://www.pemphigus.org/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.pemphigus.org/</a></div></body></html>

로 추정됩니다. 천포창은 표피 내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 종류가 나뉘어 지는데 보통천포창(pemphigus vulgaris)은 가장 흔한 종류로 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환입니다. 대