<div id="description">
<p>A형 혈우병(Haemophilia A)은 혈액 응고 과정을 느리게 하는 출혈 장애입니다. 이 질환을 가진 사람들은 부상, 수술 또는 치아를 뽑은 후에 장기간 출혈이나 삼출을 경험합니다. 심한 경우에는 경미한 외상 후에도 지속적인 출혈이 발생하거나 명백한 부상이 없을 때도 출혈이 발생할 수 있습니다(때때로 자발적 출혈이라고 함). 관절, 근육, 뇌 또는 기타 내부 장기로의 출혈로 인해 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 경미한 형태의 A형 혈우병은 반드시 자발적 출혈을 포함하지 않으며, 수술이나 심각한 부상 후에 비정상적인 출혈이 발생할 때까지 명백하지 않을 수 있습니다.</p>
<p>이 질환의 주요 유형은 A형 혈우병 A(고전적 A형 혈우병 또는 제8인자 결핍증으로도 알려짐)와 A형 혈우병 B(크리스마스 병 또는 제9인자 결핍증으로도 알려짐)입니다. 두 유형은 매우 유사한 징후와 증상을 가지고 있지만, 서로 다른 유전자의 변이(돌연변이)로 인해 발생합니다. A형 혈우병 B 레이덴으로 알려진 비정상적인 형태의 A형 혈우병 B를 가진 사람들은 어린 시절에 과도한 출혈 에피소드를 경험하지만 사춘기 이후에는 출혈 문제가 거의 없습니다.</p>
</div><div id="causes">
<p>F8 유전자의 변이는 A형 혈우병 A를, F9 유전자의 변이는 A형 혈우병 B를 유발합니다. F8 유전자는 응고 인자 VIII이라는 단백질을 만드는 지침을 제공합니다. 관련 단백질인 응고 인자 IX는 F9 유전자에서 생성됩니다. 응고 인자는 혈액 응고 과정에서 함께 작용하는 단백질입니다. 부상 후, 혈액 응고는 손상된 혈관을 봉합하고 과도한 혈액 손실을 방지하여 신체를 보호합니다.</p>
<p>F8 또는 F9 유전자의 변이는 응고 인자 VIII 또는 응고 인자 IX의 비정상적인 버전을 생성하거나 이러한 단백질 중 하나의 양을 줄입니다. 변형된 또는 결핍된 단백질은 혈액 응고 과정에 효과적으로 참여할 수 없습니다. 그 결과, 부상에 대한 반응으로 혈액 응고가 제대로 형성되지 않습니다. 이러한 혈액 응고 문제는 제어하기 어려운 지속적인 출혈을 초래합니다. 심각한 A형 혈우병을 유발하는 변이는 응고 인자 VIII 또는 응고 인자 IX의 활동을 거의 완전히 제거합니다. 경미한 및 중간 정도의 A형 혈우병에 관련된 변이는 이러한 단백질 중 하나의 활동을 줄이지만 완전히 제거하지는 않습니다.</p>
<p>또 다른 형태의 질환인 후천성 A형 혈우병은 유전된 유전자 변이에 의해 발생하지 않습니다. 이 드문 질환은 보통 성인기에 시작되며 피부, 근육 또는 기타 연조직으로의 비정상적인 출혈이 특징입니다. 후천성 A형 혈우병은 신체가 응고 인자 VIII을 공격하고 비활성화하는 자가항체라는 특수 단백질을 만들 때 발생합니다. 자가항체의 생성은 때때로 임신, 면역 체계 장애, 암 또는 특정 약물에 대한 알레르기 반응과 관련이 있습니다. 약 절반의 경우, 후천성 A형 혈우병의 원인은 알려져 있지 않습니다.</p>
<ul>
<li>F8</li>
<li>F9</li>
</ul>
</div><div id="frequency">
<p>A형 혈우병의 두 주요 형태는 여성보다 남성에게 훨씬 더 흔하게 발생합니다. A형 혈우병 A는 가장 흔한 유형으로, 전 세계적으로 4,000명에서 5,000명 중 1명의 남성이 이 질환을 가지고 태어납니다. A형 혈우병 B는 전 세계적으로 약 20,000명의 신생아 남성 중 1명에게 발생합니다.</p>
</div><div id="inheritance">
<p>A형 혈우병 A와 A형 혈우병 B는 X 연관 열성 패턴으로 유전됩니다. 이 질환과 관련된 유전자는 두 성 염색체 중 하나인 X 염색체에 위치합니다. 남성(하나의 X 염색체만 가진 경우)에서는 각 세포의 유전자 사본 하나에 변이가 있으면 이 질환을 유발하기에 충분합니다. X 연관 유전의 특징은 아버지가 X 연관 특성을 아들에게 전달할 수 없다는 것입니다.</p>
<p>여성(두 개의 X 염색체를 가진 경우)에서는 변이가 두 유전자 사본 모두에 발생해야 질환을 유발합니다. 그러나 일부 경우에는 F8 또는 F9 유전자의 변형된 사본 하나만으로도 충분합니다. 이는 정상 유전자 사본을 가진 X 염색체가 X-비활성화라는 과정을 통해 비활성화되기 때문입니다. X-비활성화는 여성의 배아 발달 초기 단계에서 발생합니다. 이 과정에서 두 개의 X 염색체 중 하나가 체세포(난자와 정자 세포를 제외한 세포)에서 영구적으로 비활성화됩니다. X-비활성화는 여성도 남성처럼 각 체세포에 하나의 활성 X 염색체만 가지도록 합니다.</p>
<p>보통 X-비활성화는 무작위로 발생하여 각 X 염색체가 약 절반의 체세포에서 활성화됩니다. 때때로 X-비활성화는 무작위로 발생하지 않으며, 하나의 X 염색체가 절반 이상의 세포에서 활성화됩니다. X-비활성화가 무작위로 발생하지 않을 때 이를 편향된 X-비활성화라고 합니다.</p>
<p>F8 또는 F9 유전자의 변이를 가진 많은 여성에서는 X-비활성화가 무작위로 발생하여 정상 유전자 사본을 가진 염색체가 약 절반의 세포에서 비활성화됩니다. 이러한 개인들은 일반적으로 정상적인 응고를 위해 충분한 양의 응고 인자 VIII 또는 응고 인자 IX를 가지고 있습니다. 그러나 F8 또는 F9 유전자 변이를 가진 일부 여성에서는 X-비활성화가 편향되어 정상 유전자 사본을 가진 염색체가 절반 이상의 세포에서 비활성화됩니다. 이러한 개인들은 일반적인 양보다 적은 응고 인자 VIII 또는 응고 인자 IX를 가질 수 있으며 비정상적인 출혈의 위험이 있습니다.</p>
</div><div id="references">
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</ul>
</div>

 A형 혈우병(Haemophilia A)은 혈액 응고 과정을 느리게 하는 출혈 장애입니다. 이 질환을 가진 사람들은 부상, 수술 또는 치아를 뽑은 후에 장기간 출혈이나 삼출을 경험합니다. 심한 경우에는 경미한 외상 

A형 혈우병

A형 혈우병의 원인, 빈도, 유전

제9인자결핍

제9인자결핍의 원인, 빈도, 유전

<div id="introduction">
<p>
혈우병은 혈액(hemo)에 대한 사랑(philia)을 의미하며, 자발적이거나 사소한 외상 후에 장기간의 과도한 출혈을 나타냅니다. 혈우병은 신체의 정상적인 혈액 응고를 변화시키는 유전성 질환 그룹을 포함합니다. 선천적인 VIII 인자 결핍 또는 부족으로 인해 발생하는 유전성 출혈성 질환인 A형 혈우병(Haemophilia A)는 고전적 혈우병으로 알려져 있으며, 자발적이거나 외상 후에 장기간의 과도한 출혈을 초래합니다.


</p>
</div><div id="etiology">
<p>
X-연관 열성 출혈성 특성 또는 유전자가 A형 혈우병를 유발합니다. A형 혈우병의 X-연관 특성은 혈장 응고 인자 VIII의 선천적 결핍 또는 감소로 나타나며, 이는 혈관 손상 부위에서 혈소판-피브린 플러그를 형성하기 위해 충분한 양의 피브린을 생성하는 데 필수적인 강력한 트롬빈 생성 촉진제입니다. A형 혈우병 유전자 보유 여성은 남성 자손의 50%에게 유전자를 전달하며, 이들은 질환을 상속받습니다. 혈우병 유전자 보유 여성은 A형 혈우병의 증상을 나타내지 않지만, 보통보다 낮은 양의 VIII 인자를 가질 수 있습니다. A형 혈우병 환자인 남성은 남성 자손에게 혈우병을 전달하지 않지만, 여성 자손은 혈우병 유전자를 보유하게 됩니다.



</p>
</div><div id="epidemiology">
<p>
A형 혈우병는 지혈의 가장 흔한 X-연관 유전 질환으로, 5000명 중 1명의 남성에게 발생하며, 혈우병 사례의 80%를 차지합니다. 전 세계적으로 400,000명 이상의 남성에게 A형 혈우병가 발생하며, 이들 중 많은 수가 개발도상국에서 진단되지 않은 상태로 남아 있습니다.</p>
</div><div id="pathophysiology">
<p>
혈관 내피가 손상되면, 지혈 과정이 응고 연쇄 반응을 시작하여 혈관의 무결성을 회복하고 추가 출혈을 방지합니다. 혈소판 활성화는 혈관 파열 부위에서 발생하여 응고 인자와 피브린 형성을 촉진하여 추가 출혈을 억제하는 혈소판-피브린 플러그를 형성합니다. A형 혈우병를 유발하는 VIII 인자는 트롬빈 생성과 피브린 형성을 촉진하여 추가 출혈을 억제하는 데 필수적인 역할을 합니다. VIII 인자는 프로테아제 분해로부터 보호하기 위해 폰 빌레브란트 인자에 부착됩니다. 혈우병에서의 출혈은 불충분한 피브린 생성으로 인한 결함 있는 피브린 안정화로 인해 발생하며, 이는 2차 지혈의 실패를 초래합니다. 응고 연쇄 반응에서 불충분한 트롬빈은 피브린의 결핍을 초래합니다.</p>
</div><div id="history_and_physical">
<p>
심한 혈우병은 종종 생후 몇 개월 내에 나타나며, 경증 또는 중등도의 혈우병은 종종 어린 시절이나 청소년기에 우연히 또는 외상 후에 나타납니다. 3분의 2의 경우, 혈우병 진단은 취약 유전자를 보유한 어머니에게서 태어난 아들의 출생 직후에 확인됩니다. 3분의 1의 경우에 발생하는 자발적 돌연변이 시나리오에서는 자발적이거나 사소한 외상 후에 출혈 증상이 발생한 후 A형 혈우병 진단이 진행됩니다. 특징적인 혈우병 출혈 증상은 신생아에서 자발적인 두개내 출혈, 포경 수술 후 과도한 수술 후 출혈, 외상 없는 고통스러운 관절 출혈, 아기가 기거나 걷기 시작할 때 설명할 수 없는 멍, 자발적이거나 근육 내 예방 접종 후 과도한 근육피부 출혈로 나타날 수 있습니다. 걷기를 배우는 동안 빈번한 낙상이나 가구와의 충돌은 어린 혈우병 환자에서 아동 학대의 외관을 모방할 수 있는 광범위한 연조직 타박상과 출혈을 유발할 수 있습니다. 관절 출혈은 청소년과 성인에서 가장 흔한 출혈 증상으로 나타납니다. 반복적인 관절 출혈은 결국 관절 연골의 침식을 초래하여 고통스러운 혈우병성 관절병증의 샤르코 관절을 초래합니다. 두개내 출혈은 A형 혈우병의 가장 즉각적인 생명을 위협하는 증상으로, 만성 신경 장애와 장기적인 신경 후유증의 잠재력을 가지고 있습니다.</p>
</div><div id="evaluation">
<p>
혈우병에 대한 진단 평가는 알려진 가족력, 외상에 비해 과도한 출혈, 또는 비정상적으로 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간의 설정에서 발생합니다. 정상적인 혈구 수와 프로트롬빈 시간에서 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간이 높아지면 혈우병의 의심이 높아지며, VIII 인자와 IX 인자의 결정을 촉발해야 합니다. VIII 인자의 잔여 혈장 농도를 결정하는 것은 진단, 분류 및 치료의 핵심으로, 치료와 예후는 VIII 인자 결핍에 따라 달라집니다. 대부분의 A형 혈우병 환자는 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간이 연장되지만, 정상 결과는 경증 혈우병을 배제하지 않습니다. A형 혈우병에서 출혈의 심각성은 VIII 인자의 부족과 상관관계가 있습니다. VIII 인자 농도는 국제 단위(IU)로 표현되며, 1 IU는 1 mL의 혼합 혈장 또는 정상 수준이 50%에서 150% 사이인 정상 혼합 혈장의 VIII 인자 농도입니다. 심한 A형 혈우병는 측정 가능한 VIII 인자가 없으며, 0.01 IU/mL 미만 또는 1% 미만이며, 자발적으로 출혈합니다. 중등도 또는 경증 혈우병은 각각 0.02에서 0.05 IU/mL(2%에서 5%) 또는 0.06 IU/mL에서 0.40 IU/mL(6%에서 40%)로, 상대적으로 사소한 외상 후에 과도하게 출혈합니다.</p>
</div><div id="treatment_management">
<p>
심한 A형 혈우병 환자의 급성 출혈 치료를 위해 재조합 VIII 인자 대체 요법을 신속하게 시행해야 하며, 환자 평가가 완료되기 전에 시작해야 합니다. 심한 A형 혈우병의 출혈에 대한 VIII 인자 대체 요법의 계산은 다음과 같습니다:



:
VIII 인자 용량 = 원하는 인자 백분율 x 체중(kg) x 0.5
심각하고 생명을 위협하는 출혈의 경우, 100%의 원하는 VIII 인자 수준을 달성하기 위해 VIII 인자를 투여합니다. 경증에서 중등도의 출혈의 경우, 30%에서 50%의 원하는 VIII 인자 수준을 달성하기 위해 VIII 인자를 투여합니다. A형 혈우병 환자의 고유한 VIII 인자 수준을 알고 있는 경우, VIII 인자 보충에 이를 고려해야 합니다. 효과적인 혈액 제품 스크리닝과 바이러스 비활성화 프로토콜 및 재조합 VIII 인자 생산의 결합은 HIV 및 C형 간염과 같은 바이러스 전염으로부터 VIII 인자 대체 제품의 안전성을 향상시켰습니다.
A형 혈우병로 인한 출혈에 대한 다른 약물 보조 요법으로는 데스모프레신, 트라넥삼산, 에프실론 아미노카프로산 및 VIII 인자 억제제 관리가 포함됩니다. 정맥, 피하 또는 비강 데스모프레신(DDAVP)은 혈관 내피 세포에서 폰 빌레브란트 인자와 VIII 인자 복합체의 방출을 촉발하여 경증에서 중등도의 A형 혈우병 환자의 출혈 치료에 유용합니다.
심한 A형 혈우병 환자를 위한 주기적인 예방적 VIII 인자 농축액 주입은 자발적 출혈을 예방하는 데 이점이 있습니다. VIII 인자 예방의 목적은 인자 수준의 최저치를 정상의 1% 이상으로 유지하여 심한 혈우병을 경증 형태로 수정하는 것입니다. 세계 혈우병 연맹은 관절 파괴를 예방하고 근골격 기능을 보존하기 위해 첫 번째 또는 두 번째 관절 출혈 에피소드 후에 혈우병 어린이에게 VIII 인자 예방을 시작할 것을 권장합니다. 경증 및 중등도의 A형 혈우병 환자는 외상이나 수술을 예상하여 출혈을 예방하기 위해 VIII 인자 농축액 또는 데스모프레신을 받습니다.

</p>
</div><div id="differential_diagnosis">
<p>
후천성 혈우병
엘러스-단로스 증후군
XI 인자 결핍증
글란츠만 혈소판 무력증
혈우병 C
혈우병 B형
신체적 아동 학대
혈소판 장애
폰 빌레브란트 병</p>
</div><div id="enhancing_healthcare_team_outcomes">
<p>
A형 혈우병 관리는 혈액학 간호사를 포함한 다학제 팀에 의해 최적입니다. 혈장 VIII 인자 수준을 기반으로 진단이 확인되면, 환자와 가족을 유전자 스크리닝 및 VIII 인자 유전자 돌연변이 분석을 위한 상담에 의뢰하여 보유자 상태를 확립합니다.
대부분의 A형 혈우병 환자의 전망은 불확실합니다. 혈액 제품과 관련 인자의 반복적인 수혈은 무해한 사건이 아닙니다. 또한, 이러한 환자들은 생명을 위협할 수 있는 출혈에 취약합니다.
약사는 출혈을 유발할 수 있는 약제를 확인하고, 응고 인자와 기타 약물(예: 통증 조절)의 용량을 확인하기 위해 철저한 약물 검사를 수행해야 합니다. 간호사는 환자 상담을 제공하고, 관리 의사에게 우려 사항을 보고하며, 환자의 진행 상황과 상태를 모니터링할 수 있습니다. 이러한 다학제 예시는 이 접근 방식이 환자 결과를 최적화할 수 있는 방법을 보여줍니다. [레벨 5]</p>
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II 인자 결핍 또는 부족으로 인해 발생하는 유전성 출혈성 질환인 A형 혈우병(Haemophilia A)는 고전적 혈우병으로 알려져 있으며, 자발적이거나 외상 후에 장기간의 과도한 출혈을 초래합니다.   X-연관 열성 출혈성 특

A형 혈우병의 원인, 진단, 치료 및 관리

액응고인자 제제의 개발과 그것의 대량 생산이 가능하게 되었기 때문입니다.오늘날 혈우병의 종류는 다양합니다. 고전적 혈우병으로 불리는 혈우병 A (제Ⅷ 인자 결핍), 혈우병 B (제 Ⅸ 인자 결핍, ‘크리스마스 병’으로 알려짐),

질환 정보

A형 혈우병의 원인, 빈도, 유전

제9인자결핍의 원인, 빈도, 유전

A형 혈우병의 원인, 진단, 치료 및 관리

혈우병

혈우병

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