<div id="description">
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    6형(VI) 당원병(Glycogen storage disease type VI)(GSDVI 또는 Hers 병으로도
    알려짐)은 간 세포에서 당원이라는 복잡한 당을 분해하지 못하는 유전
    질환입니다. 당원 분해의 부족은 간의 정상 기능을 방해합니다.
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    GSDVI의 징후와 증상은 일반적으로 유아기에서 어린 시기에 시작됩니다. 첫 번째
    징후는 보통 간 비대(간비대증)입니다. 음식 없이 오랜 기간(단식) 동안 영향을
    받은 개인은 저혈당(저혈당증) 또는 혈액 내 케톤 수치 상승(케톤증)을 경험할 수
    있습니다. 케톤은 저장된 당이 없을 때 지방 분해 중에 생성되는 분자입니다.
    GSDVI를 가진 아이들은 또래보다 성장 속도가 느리지만, 성인이 되면 정상적인
    키를 달성하는 경우가 많습니다. 일부 영향을 받은 아이들은 앉기, 서기, 걷기와
    같은 운동 기술 발달에 약간의 지연을 겪기도 합니다.
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    GSDVI의 징후와 증상은 나이가 들면서 개선되는 경향이 있으며, 대부분의 성인은
    관련된 건강 문제를 겪지 않습니다.
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</div><div id="causes">
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    PYGL 유전자의 돌연변이가 GSDVI를 유발합니다. PYGL 유전자는 간 당원
    인산분해효소라는 효소를 만드는 지침을 제공합니다. 이 효소는 간 세포에서만
    발견되며, 당원을 포도당-1-인산이라는 당의 형태로 분해합니다. 추가 단계에서
    포도당-1-인산을 포도당으로 전환하는데, 포도당은 대부분의 세포에 주요
    에너지원입니다.
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    PYGL 유전자 돌연변이는 간 당원 인산분해효소가 당원을 효과적으로 분해하지
    못하게 합니다. 간 세포가 당원을 포도당으로 분해할 수 없기 때문에, GSDVI를
    가진 개인은 저혈당증을 겪을 수 있으며, 에너지를 위해 지방을 사용하여
    케톤증을 유발할 수 있습니다. 당원이 간 세포 내에 축적되어 이 세포들이
    비대해지고 기능이 저하됩니다.
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<ul>
<li>PYGL</li>
</ul>
</div><div id="frequency">
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    GSDVI의 정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다. 의학 문헌에 최소 11건의 사례가
    보고되었지만, 이 질환은 경미한 증상을 가진 어린이나 증상이 없는 성인에서
    감지하기 어려워 과소 진단될 가능성이 큽니다. GSDVI는 구식 메노나이트
    인구에서 더 흔하며, 추정 발생률은 1,000명 중 1명입니다.
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</div><div id="inheritance">
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    이 질환은 상염색체 열성 패턴으로 유전됩니다. 이는 각 세포의 두 유전자 사본
    모두에 돌연변이가 있어야 한다는 것을 의미합니다. 상염색체 열성 질환을 가진
    개인의 부모는 각각 하나의 돌연변이 유전자 사본을 가지고 있지만, 일반적으로
    질환의 징후와 증상을 보이지 않습니다.
  </p>
</div><div id="references">
<ul>
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      Beauchamp NJ, Taybert J, Champion MP, Layet V, Heinz-Erian P, Dalton A,
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<li>
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    </li>
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      Identification of a mutation in liver glycogen phosphorylase in glycogen
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      [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024.
      Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK5941/ Citation on
      PubMed
    </li>
</ul>
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   6형(VI) 당원병(Glycogen storage disease type VI)(GSDVI 또는 Hers 병으로도   알려짐)은 간 세포에서 당원이라는 복잡한 당을 분해하지 못하는 유전   질환입니다. 당원 분

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당원병의 원인, 빈도, 유전