PARTICIPANTS WILL CONTINUE THEIR NASAL TREATMENT WHICH WAS ALREADY PRESCRIBED BY THEIR PHYSICIAN

PARTICIPANTS IN THIS ARM WILL BE ASKED TO STOP THEIR NASAL TREATMENT

PATIENT WILL HAVE PULMONARY FUNCTION TESTING PERFORMED, MEASURING FEV1/FVC.

:PULMONARY FUNCTION TEST

PATIENT WILL HAVE NASAL ENDOSCOPY TO RECORD LUND KENNEDY ENDOSCOPIC SCORE

NASAL ENDOSCOPY

LEUKOSORB FILTER PAPER STRIP WILL BE APPLIED INSIDE THE NOSTRIL TO SAMPLE NASAL MUCOUS TO OBTAIN IMMUNOGLOBULIN LEVELS TO MONITOR INFLAMMATION WITHIN THE NASAL MUCOUS

LEUKOSORB FILTER PAPER APPLICATION TO NASAL CAVITY

PATIENT WILL COMPLETE THE SINONASAL OUTCOME TEST 22 QUESTIONNAIRE TO EVALUATE FOR SINONASAL SYMPTOMS DURING THE STUDY

SINONASAL OUTCOME TEST 22 QUESTIONNAIRE

PATIENT WILL COMPLETE THE CYSTIC FIBROSIS QUESTIONNAIRE-REVISED TO EVALUATE FOR CYSTIC FIBROSIS RELATED SYMPTOMS DURING THE STUDY

CYSTIC FIBROSIS QUESTIONNAIRE-REVISED

PATIENT WILL COMPLETE THE PATIENT HEALTH QUESTIONNAIRE-9 TO EVALUATE FOR QUALITY OF LIFE DURING THE STUDY

PATIENT HEALTH QUESTIONNAIRE-9

PATIENT WILL STOP USING NASAL SALINE IRRIGATION WITH OR WITHOUT STEROID

STOP NASAL SALINE IRRIGATION WITH OR WITHOUT STEROID

Elisa A Illing

Azeezat A Yekinni

특발성 폐섬유증 환자에게 흡입하는 제논 가스를 활용한 MRI로 폐 기능 변화를 관찰하는 안전한 초기 연구입니다.

Whether magnetic resonance imaging (MRI) using inhaled hyper-polarized 129 Xenon gas can help visualize impaired lung function to detect changes over time in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) patients receiving approved IPF treatments

Hyperpolarized 129 Xenon Gas Comparing Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Treatment

흡입 초분극 129 제논 가스를 사용하는 자기공명영상(MRI)이 승인된 IPF 치료를 받는 특발성 폐섬유증(IPF) 환자의 시간 경과에 따른 변화를 감지하기 위해 손상된 폐 기능을 시각화하는 데 도움이 될 수 있는지 여부

특발성 폐섬유증(IPF) 치료를 비교하는 과분극 129 제논 가스

제넨텍 제논 MRI 특발성 폐섬유증

낭포성 섬유증 형제를 둔 건강한 아이들의 정신 건강과 관계 개선을 위해 인터넷 프로그램 효과를 확인하는 시험입니다.

Internet-delivered Cystic Fibrosis Mental Health Prevention, Wellness, and Resource (iCF-PWR) program is comprised of five text/voice-delivered, animated, interactive modules. The pathways are comprised of the same modules that take approximately 15 to 20 minutes to complete. Modules are comprised of web pages and/or screens with numerous illustrations and interactive components. Written module content will be presented verbally as well as in text format.

The program modules include: (1) What is CF? (i.e., physiological explanation of CF, prevalence rate); (2) How does my sibling with CF stay healthy? (i.e., review of medication, nutrition, physiotherapy treatment, and why treatment is important); (3) How does CF affect me?; (4) Mental health awareness (i.e., introduction to cognitive behaviour model of emotions-thoughts, feelings, bodily sensations, and behaviours); and (5) Strategies (i.e., ways to challenge unhelpful thoughts, talking about emotions, relaxation).

The iCF-PWR program is a self-guided mental health prevention program designed for families with CF.

Internet-delivered Cystic Fibrosis Mental Health Prevention, Wellness, and Resource (iCF-PWR) program

인터넷을 통해 제공되는 낭포성 섬유증 정신 건강 예방, 웰빙 및 자원(iCF-PWR) 프로그램은 텍스트/음성으로 전달되는 5개의 애니메이션 대화형 모듈로 구성되어 있습니다. 각 과정은 완료하는 데 약 15~20분이 소요되는 동일한 모듈로 구성되어 있습니다. 모듈은 다양한 그림과 대화형 구성 요소가 포함된 웹 페이지 및/또는 화면으로 구성됩니다. 서면 모듈 콘텐츠는 텍스트 형식뿐만 아니라 구두로도 제공됩니다.

프로그램 모듈은 다음과 같습니다. (1) 낭포성 섬유증이란 무엇인가? (즉, 낭포성 섬유증의 생리적 설명, 유병률); (2) 낭포성 섬유증이 있는 내 형제자매는 어떻게 건강을 유지하는가? (즉, 약물, 영양, 물리치료에 대한 검토 및 치료의 중요성); (3) 낭포성 섬유증이 나에게 어떤 영향을 미치는가? (4) 정신 건강 인식 (즉, 감정(생각, 감정, 신체 감각, 행동)에 대한 인지 행동 모델 소개); (5) 전략(즉, 도움이 되지 않는 생각에 도전하는 방법, 감정에 대해 이야기하기, 이완하기).

인터넷을 통한 낭포성 섬유증 정신 건강 예방, 웰빙 및 자원(iCF-PWR) 프로그램

낭포성 섬유증 환자의 건강한 형제자매를 위한 iCF-PWR의 개발 및 평가

낭포성 섬유증 어린이와 형제를 위한 온라인 정신 건강 프로그램의 효과를 알아보는 시험으로, 삶의 질 개선을 목표로 합니다.

Parents are encouraged to review the program along with their child and then children are encouraged to complete the program 1-2 additional times (or as many times as they like). It is suggested that modules be completed at a rate of 1-2 per week, with program completion ranging from 3-6 weeks. Additional mental health resources are provided at the end of the program.

The iCF-PWR program is a self-guided mental health prevention program designed for families with CF. Upon logging on to the iCF-PWR, the viewer will see two paths (i.e., child with CF or sibling) and will be encouraged by program narrator to choose the appropriate path. Each pathway (i.e., child with CF or sibling) is comprised of five text/voice-delivered, animated, interactive modules: (1) CF education, (2) CF health, (3) emotions and CF, (4) cognitive behaviour model of emotions, and (5) coping strategies. Each module takes 15-20 minutes to complete.

Participants will continue to receive their usual standard care related to CF (i.e., accessing services through their local health authority and CF clinic). Following the proposed maximum program completion time-frame (i.e., 6 weeks) and follow-up time period (i.e., 3 months), those in the standard care groups will be provided access to iCF-PWR.

부모님께서는 자녀와 함께 프로그램을 검토해 보시고, 자녀는 1~2회(또는 원하는 횟수만큼) 추가적으로 프로그램을 이수하시기 바랍니다. 모듈은 주 1~2회 이수하는 것이 좋으며, 프로그램 완료 기간은 3~6주입니다. 프로그램 종료 시 추가적인 정신 건강 관련 자료가 제공됩니다.

참가자들은 낭포성 섬유증(CF) 관련 기존 표준 치료(즉, 지역 보건 당국 및 낭포성 섬유증 클리닉을 통한 서비스 이용)를 계속 받게 됩니다. 제안된 최대 프로그램 완료 기간(즉, 6주) 및 후속 조치 기간(즉, 3개월)이 지나면 표준 치료 그룹에 속한 사람들에게 iCF-PWR이 제공됩니다.

Mark Chilvers, MRCPCH, MD

Julian Tam, MD

Niki Asiff, RN

인터넷을 통한 낭포성 섬유증 정신 건강 예방, 웰빙, 자원 프로그램: 어떻게 작동하나요?

듀크 대학교에서 진행하는 이 연구는 과분극 129 제논 가스를 이용해 진행성 폐섬유증 환자의 치료 효과를 MRI로 비교하는 시험입니다.

Whether magnetic resonance imaging (MRI) using inhaled hyper-polarized 129 Xenon gas can help visualize impaired lung function to detect changes over time in Progressive Pulmonary Fibrosis patients receiving approved treatments.

Whether magnetic resonance imaging (MRI) using inhaled hyper-polarized 129 Xenon gas can help visualize impaired lung function to detect changes over time in Progressive Pulmonary Fibrosis

:폐기능 검사, 비강내시경, 비강 내 류코소브 여과지 부착, 비강 결과 검사 22 설문지, 낭포성 섬유증 설문지-개정판, 환자 건강 설문지-9, 스테로이드 유무에 따른 비강 식염수 세척 중단

제넨텍 제논 MRI 특발성 폐섬유증

낭포성 섬유증 환자의 건강한 형제자매를 위한 iCF-PWR의 개발 및 평가

인터넷을 통한 낭포성 섬유증 정신 건강 예방, 웰빙, 자원 프로그램: 어떻게 작동하나요?

과분극 129 제논 가스를 이용한 진행성 폐섬유증 치료 비교