* 본 자료는 재생불량성 빈혈 환자를 위한 질환 정보 제공을 목적으로 제작되었습니다. 이 내용은 표준화된 검사 도구가 아니므로 의학적 진단, 진료, 치료를 대체할 수 없습니다. 자세한 사항은 반드시 병원을 찾아 전문가와 상담해주십시오.

 

 

혹시, 놓치고 있는 건강 신호는 없을까요?

재생불량성 빈혈(AA)은 우리 몸의 면역 체계가 조혈모세포를 공격하여 발생하는 희귀질환으로, 모든 연령대의 환자에게 영향을 미칠 수 있습니다.1

그런데, 재생불량성 빈혈 환자 중 일부는 PNH(발작성 야간 혈색소뇨증)라는 질환을 동반하기도 합니다.2,3

 

재생불량성 빈혈 환자는 PNH가 동반될 수 있습니다
실제로 한 연구에서는 재생불량성 빈혈 환자 중 58%에서 PNH 클론이 발견되었으며, 국내 연구에서도 재생불량성 빈혈 환자의 절반 이상에서 PNH가 동반되는 것이 확인되었습니다.2,3

 

 

 

PNH는 환자마다 증상이 다르게 나타나고 피로, 빈혈, 복통 등 다른 질환과 유사한 증상을 보이거나, 심지어 증상이 거의 없는 경우도 있기에 수년간 진단되지 않은 채 지내는 경우도 있습니다.5

그러나 PNH는 5년 내 사망률이 35%에 이르고, 적절한 치료를 받지 않는 경우 혈전증, 신부전 등 생명을 위협하는 심각한 합병증으로 이어질 수도 있습니다. 따라서 조기 진단 및 치료는 PNH 환자의 예후 개선에 무척 중요합니다.5-7 

간단한 체크리스트로 나의 PNH 가능성을 살펴보세요

 

레어노트에서 재생불량성 빈혈 환자분들이 경험할 수 있는 증상 또는 징후와 관련해 PNH 가능성을 확인해 볼 수 있는 체크리스트를 준비했습니다.

간단한 체크리스트로 지금 바로 나의 건강 상태를 점검해보세요.

 

참고문헌

 

  1. Peslak SA, Olson T, Babushok DV. Diagnosis and Treatment of Aplastic Anemia. Curr Treat Options Oncol. (2017) 18(12):70.
  2. Shilova E, Glazanova T, Chubukina Z, Stelmashenko L, Gritsaev S, Fominykh M, Abdulkadyrov K. Aplastic Anemia Associated with PNH-Clone - a Single Centre Experience. Blood. (2016) Nov;128(22):5080.
  3. Choi CW, Jang JH, Kim JS, et al. Efficacy of eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients with or without aplastic anemia: prospective study of a Korean PNH cohort. Blood Res. (2017) 52(3):207-211.
  4. 한국혈액암협회. 발작성야간혈색소뇨증(PNH). Available at <https://www.kbdca.or.kr/bbs/board.php?tbl=bbs31&mode=VIEW&num=104&category=&findType=&findWord=&sort1=&sort2=> accessed Jul 2025.
  5. EBMT. Understanding PNH: a practical guide for nurses and allied healthcare professionals. Available from: https://www.ebmt.org/sites/default/files/migration_legacy_files/document/EBMT_Practical%20Guides%20for%20Patients_Paroxysmal%20Nocturnal%20Haemaglobinuria%20%28PNH%29_UK.pdf  [cited 2025 Jun 24].
  6. Cançado RD, et al. Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Hematol Transfus Cell Ther. 2021 Jul-Sep;43(3):341-348.
  7. Bektas M, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: role of the complement system, pathogenesis, and pathophysiology. J Manag Care Spec Pharm. (2020) Dec;26(12-b Suppl):S3-S8