자가면역질환은 면역 체계가 외부의 세균이나 이물질, 바이러스가 아닌 체내 건강한 세포와 조직을 공격하는 질환입니다. 이러한 자가면역질환이 중추 신경계(뇌, 척수, 시신경)에 발병하면 시신경염이나 척수염 등의 염증을 일으키기 때문에 중추 신경계 염증성 질환이라고도 불립니다. 대표적인 예로 시신경척수염 범주질환, 다발경화증, MOG 항체* 연관질환 등이 있습니다.

MOG 항체Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody
최근 AQP-4항체, 즉 AQP-4 lgG가 음성인 시신경척수염 범주질환 환자 일부에게서 관찰된 항체입니다. MOG 항체가 양성인 환자는 기존의 시신경척수염 범주질환 환자와 다른 증상을 보여 둘은 별개의 질환으로 간주합니다.

시신경척수염 범주질환, 다발경화증, MOG 항체 연관질환은 겉으로 드러나는 증상이 비슷해 오진되는 경우가 있습니다. 각 질환의 원인이 밝혀지진 않았지만, 원인과 그에 따른 치료법이 서로 다르다는 사실만큼은 여러 연구를 통해 확인되고 있습니다.

특히 일부 연구에서는 다발경화증 치료제가 시신경척수염 범주질환에 효과가 없거나 오히려 악화시키는 것으로 나타나 정확한 진단에 대한 중요성 또한 높아지는 추세입니다.

시신경척수염 범주질환과 같은 듯 다른 다발경화증, MOG 항체 연관질환의 차이점을 표를 통해 살펴보겠습니다.

시신경척수염 범주질환과 MOG 항체 연관질환은 각각의 바이오마커인 AQP-4 항체와 MOG 항체에 대한 혈액 검사 결과에 따라 해당되는 질환을 의심해볼 수 있습니다. 

한편, 뇌척수액 검사 결과 다발경화증 환자 90%에게서 염증과 관련된 항체의 특정 패턴인 올리고클론 띠Oligoclonal band가 관찰되었습니다.

이는 시신경척수염 범주질환과 MOG 항체 연관질환 환자에게서는 비교적 드물게 관찰되므로 올리고클론 띠가 검출된다면 다발경화증을 의심해볼 수 있습니다. 

혼동하기 쉬운 세 질환은 자세히 들여다보면 조금씩 차이가 있습니다. 아직 확진을 받지 못했거나 이미 받았더라도 다른 질환이 의심되는 경우 병원을 방문해 전문 의료진의 정확한 진단을 받아야 합니다. 같아 보이지만 다른 질환과의 감별 진단으로 부작용을 줄이고 적합한 치료를 시작할 수 있습니다.

참고 문헌
  1. 1. 김남희. (2016). 다발경화증과 시신경척수염범주질환의 감별진단. 대한신경과학회지, 34(4), 290-296.
    2. Wingerchuk DM, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007;6:805-815.
    3. Wingerchuk DM, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177-189
    4. Flanagan EP. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Other Non-Multiple Sclerosis Central Nervous System Inflammatory Diseases. Continuum (Minneap Minn) 2019; 25:815.