국내 최초 파브리센터 연 양산부산대병원, 해외서도 "모범" 주목
청년의사
2025. 8. 24.
레어노트 등록일
2025. 8. 25.
조회
11
리소좀 축적질환(lysosomal storage disease, LSD)의 하나인 파브리병은 알파-갈락토시다아제 A(GLA) 효소 결핍으로 발생한다. 심장·신장·신경계를 포함한 전신 장기에 침범해 뇌졸중, 심부전, 신부전 등 치명적 합병증으로 이어진다.희귀질환인 만큼 환자는 적지만, 증상이 다기관에 걸쳐 나타나고 임상 양상이 다양해 단일 진료과의 관리만으로는 한계가 크다.이 복잡한 질환에 대응하기 위해 양산부산대병원은 국내 최초로 파브리센터를 설립하고, '쿼터백 모델' 기반 다학제 진료 체계를 구축했다. 이는 최근 국제학술지에도 '...
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