비정형 용혈성 요독증후군(aHUS)은 보체 조절 이상에 의해 발생하는 혈전성 미세혈관병증(TMA)으로, 극히 드물지만 한 번 발병하면 단기간 내 신부전과 사망에 이를 수 있는 치명적인 질환이다. 진단이 조금만 늦어져도 환자의 절반은 투석이 필요하거나 생명을 잃을 수 있다. 임상 양상이 비특이적이고 명확한 단일 진단법이 없어 의료진의 질환 인지와 신속한 감별 진단이 환자의 예후를 좌우한다.최근 보체 과활성화라는 병태생리가 규명되고, 이를 표적으로 한 치료제가 등장하면서 aHUS는 더 이상 ‘속수무책으로 지켜볼 수밖에 없는 질환’이 아...
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