선천성 간섬유증(CHF)은 드문 유전성 섬유낭성 간 질환으로 간주됩니다. PKD1 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 성인 CHF와 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)의 사례는 매우 드뭅니다. 우리는 식도 및 위 정맥류 출혈로 입원한 31세 여성 환자를 보고합니다. 신체 검사에서 비장이 크게 비대해졌고, 생화학적 검사에서는 간 효소가 약간 증가한 것으로 나타났습니다....
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